Leucemie limfoblastică acută cu celule B

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Leucemie limfoblastică acută cu celule B
Măduvă cu ALL-B
Tip	Tumoare rară , leucemie , limfom
Celula de origine	Limfoblast
Factori de risc	Necunoscut
Incidenţă	<6: 1.000.000 (boală rară)
Raportul M: F	2: 1
Abrevieri	LLA-B
Sinonime
Limfom limfoblastic cu celule B leucemizat
Clasificare și resurse externe
Clasificarea OMS (2007)
Tumora rară      └►   Tumoră a țesuturilor limfoide și hematopoietice            └►   Leucemie / limfom limfoblastic                  └►   Leucemie limfoblastică acută cu celule B
Gradul OMS	Boală foarte agresivă

Leucemia limfoblastică acută cu celule B este un subtip de leucemie limfoblastică acută în care limfocitele de tip B sunt implicate în proliferarea malignă.

Incidența și prevalența

Leucemia limfoblastică acută cu celule B este un cancer rar, incidența sa medie fiind estimată a fi mai mică de 3 din 1.000.000 de cazuri cu o prevalență mai mare la copii.

Etiologie

Cauzele leucemiei cu celule b sunt aproape complet necunoscute. Cu toate acestea, există o corelație între expunerea la benzen și ALL.

Persoanele care nu sunt alăptate, dar cu formulă și lapte matern, prezintă un risc crescut de a dezvolta leucemie limfoidă acută. În varianta genetică a bolii Alzheimer cu gena NOTCH1 există posibilitatea de a moșteni gena din generație în generație, această mutație duce la apariția leucemiei limfoblastice acute cu celule T și a leucemiei limfoblastice acute pro-b.

Stratificare bazată pe risc ^[1]

Pe baza numărului de explozii, stratificarea bazată pe risc este:

• Prognostic ALL cu risc scăzut (6%) : 30-85%
• Prognostic ALL cu risc standard (19%) : 25-75%
• Prognostic ALL cu risc intermediar (32%) : 15-50%
• Prognostic ALL cu risc ridicat (34%) : 5-20%
• Prognostic ALL cu risc foarte ridicat (9%) : 0-5%

Simptomatologie

Leucemie limfoblastică acută .

Simptomele leucemiei limfoblastice acute ale celulelor b, au o simptomatologie similară, dacă nu identică cu cea a celorlalte forme de LLA, totuși pare a fi asimptomatică mult timp până când duce la o criză de explozie și, prin urmare (în jargon) la leucemie fulminantă . Comparativ cu ALL-T, există mult mai rar o infiltrare în creier și, prin urmare, o meningoză leucemică . ^[2]

Cele mai frecvente simptome sunt: ^[3]

• Febră
• Infecții
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• Hepato-splenomegalie
• Limfadenopatie

Boala tinde să fie asimptomatică timp de 3 luni în 65% din cazuri. Un diagnostic precoce, când celulele neoplazice sunt încă limitate în măduva osoasă, garantează un prognostic mai favorabil, întrucât numărul limfoblastelor este mai mic (sindrom pre-leucemic) . ^[4]

Limfadenoză de tip B alucemică

Același subiect în detaliu: leucemie alucemică .

Limfadenoză leucemică (sau pseudoleucemie limfatică) este o formă pre-leucemică a ALL-B în care leucemia nu s-a dezvoltat încă în sângele periferic, de aceea nu există o leucocitoză caracteristică leucemiilor, este o afecțiune rară, deși incidența 1 din 500.000 cazurile pot fi o cifră subestimată, deoarece această boală este asimptomatică și este foarte rar să descoperiți acest lucru atunci când este încă aleucemic. ^[5]

Simptome și diagnostic

Pseudoleucemia limfatică este adesea o afecțiune asimptomatică, diagnosticul se face adesea doar în faza terminală, unde limfadenoză progresează către o criză de explozie și, prin urmare, o leucemie acută. Diagnosticul se face doar printr-un aspirat de măduvă osoasă, în acest sindrom pre-leucemic blastele măduvei osoase nu depășesc niciodată 25% din numărul total de celule.

Tratament și prognostic

Tratamentul se bazează adesea pe o așteptare atentă în cazurile în care subiectul este mai mare de 55 de ani sau mai mic de 2 ani (în care acest sindrom este doar o leucemie limfoblastică aleucemică tranzitorie), totuși pentru a evita o evoluție spre nefericita leucemie limfoblastică transplantul acut de măduvă osoasă duce adesea la regresia acestui sindrom, prevenind astfel progresia în leucemie limfoblastică acută.

Diagnostic

Același subiect în detaliu: Leucemia .

Pentru diagnosticarea ALL-B (similar cu alte forme de leucemie), se efectuează o hemoleucogramă după o examinare obiectivă, dacă aceasta din urmă prezintă o leucocitoză și, uneori, trombocitopenie și hemoglobinopatie fără prezența unei infecții în curs de dezvoltare a măduvei osoase se efectuează aspirația (decisivă pentru diagnosticul oricărei leucemii), dacă aceasta din urmă prezintă un număr de limfoblasti mai mare de 25% din celulele măduvei osoase, există un diagnostic de leucemie limfoidă acută; dar numai după tipizarea țesuturilor și o examinare citogenetică, tipul de leucemie este stabilit pe baza celulelor afectate de această tulburare și a mutațiilor genetice care prezic tratamentul acesteia și, prin urmare, un factor de prognostic.

Morfologie

În mod similar cu alte forme de ALL, OMS a stabilit trei tipuri morfologice de ALL-b:

1. ALL-L1 (35%) Blasturi mici cu citoplasmă slabă.
2. ALL-L2 (55%) Blasturi medii cu citoplasmă variabilă.
3. ALL-L3 / Burkitt like (10%) Cu trăsături tipice ale limfomului Burkitt , baze mari sau foarte mari cu citoplasmă densă.

Clasificare

Leucemie limfoblastică acută COMUNĂ ^[6]

COMUN TOATE este cea mai frecventă formă de leucemie limfoblastică acută, este cea mai frecventă formă de leucemie la copii, constituie 25% din toate leucemiile limfoide acute.

Adesea, această formă rară de leucemie este denumită LLA-CALLA + ( antigenul leucemiei limfoblastice acute acute ).

Mutații și expresii genetice caracteristice

Mutația COMUNĂ ALL este t (12; 21), iar limfoblastele în 95% din cazuri exprimă antigenul CD10.

Terapii

Terapia la alegere pentru forma COMUNĂ este chimioterapia cu doze ultra mari, rareori însoțită de transplant de măduvă osoasă.

Prognoză

COMMON ALL are un prognostic mult mai bun decât alte leucemii de același tip, supraviețuirea la 5 ani la copii ajunge la 75-80%, în timp ce la adulți și tineri atinge 60%.

Recidivele, extrem de frecvente la adulți, scad prognosticul cu 5 până la 30%.

Leucemie limfoblastică acută pre-B

LLA Pre B este un cancer foarte rar (2-5% din toate LLA) cu o incidență mai mică de 1 din 1 milion.

Clasificare

PRE-B ALL bazat pe gradul de maturare este împărțit în:

• ALL pre-B tipic
• LLA timpuriu pre-B

ALL pre-B tipic

Această formă, care constituie 40-60% din toate LLA pre-B și 1% din toate LLA, este forma leucemiei limfoblastice acute pre-B cu cel mai mare grad de maturare, dar acest lucru nu modifică prognosticul tipic al -MINGE

LLA timpuriu pre-B

Această formă constituie 40-60% din LLA pre-B și similar formei tipice 1% din LLA. Forma pre-B timpurie este caracterizată printr-o etapă de maturare aproape nediferențiată (vezi Leucemia acută nediferențiată ). Are un prognostic mai slab decât alte forme de LLA. Este adesea tratat utilizând atât regimurile de chimioterapie ale LLA pre-B tipice, cât și cele ale leucemiei acute nediferențiate.

Terapii

Tratamentul pentru LLA pre-b implică 6 până la 10 cure de chimioterapie intensivă, adesea însoțite de transplant de măduvă osoasă. Protocoalele experimentale sunt adesea folosite datorită răspunsului scăzut la chimioterapie.

Prognoză

Prognosticul pentru acest tip de leucemie este slab, cu 10-20% mai scurtă supraviețuire fără boală la 5 ani. Anomaliile genetice care caracterizează această boală fac ca boala să fie rezistentă la medicamente provocând recăderi și rezistențe care duc în general la moartea pacientului cu o supraviețuire medie de la 1 la 7 luni. Prognosticul fără tratament variază de la 10 zile la 3 luni. ^[7]

Leucemie limfoblastică acută Pro-B

LLA Pro-B este a treia formă cea mai frecventă de LLA la adulți și cea mai frecventă la nou-născuți, caracterizată prin celule limfocitare destul de mature. Este o boală rară, cu 1-2 cazuri la 1 milion.

Terapii

LLA Pro-B este tratată cu regimuri de chimioterapie intensivă, adesea urmate de transplant de măduvă osoasă. Protocoalele experimentale bazate pe chimioterapie sunt adesea folosite pentru a crește supraviețuirea.

Prognoză

Prognosticul este slab, cu o supraviețuire la 5 ani fără boală la 15-30%. Supraviețuirea mediană este de 1 an (interval: 1 lună-3 ani). Recidivele reprezintă 40% din diagnosticele ALL pro-B. ^[8]

Leucemie limfoblastică acută B matură

L3 L3 este o formă rară de leucemie limfoblastică acută în care există o proliferare a celulelor B foarte mature. Incidența medie este de 1 la un milion.

Terapii

Agenții chimioterapeutici citotoxici cu doze mari sunt folosiți pentru a trata L3 L3, iar transplantul de măduvă osoasă nu este aproape niciodată utilizat. Remisia bolii este de 97% la primul bloc de chimioterapie.

Prognoză

Prognosticul este mai bun decât pentru alte tipuri de ALL, dar nu aproape de acela al ALL COMUN. Ratele de supraviețuire sunt de 60-75% la 2 ani și 50% la 5 ani după diagnostic. Recidivele sunt rare (20% din L3 L3 cazuri) și acolo supraviețuirea la 2 ani este de 20%. ^[9]

Leucemie limfoblastică acută pre-B cu hipereozinofilie

LLA pre-B cu hipereozinofilie este o boală extrem de rară, cu 35 de cazuri raportate în literatura medicală, incidența anuală fiind de aproape 1 dintr-un miliard.

LLA pre-B hipereozinofilică trebuie considerată o entitate distinctă de LLA pre-B, deoarece exprimă caractere și curs diferite de alte forme de LLA.

Diagnostic și caracteristici

La momentul diagnosticului în această leucemie, în sângele periferic există, în afară de un număr mare de limfoblaste și un număr considerabil de eozinofile.

În cursul clinic, acest tip de LLA prezintă o implicare importantă a sistemului cardiovascular, o sensibilitate ridicată la șocurile anafilactice severe și suferință respiratorie severă agravată de o boală cardiacă înrudită.

Terapii

Fiind o boală orfană, nu există protocoale pentru tratarea acestei forme de leucemie, deci se folosește tratamentul utilizat pentru LLA pre-B. Folosim întotdeauna protocoale experimentale de terapie genetică și transplanturi hematopoietice însoțite de doze foarte mari de chimioterapie.

Prognoză

Nu există suficiente cazuri pentru a stabili o valoare prognostică. Dintre cele 35 de cazuri ale acestei patologii, 10 au murit în primul bloc de chimioterapie, alte 14 nu au depășit 12 luni, 6 au murit din cauza complicațiilor cardiovasculare, restul au avut o recădere timpurie și doar unul după terapia genică a avut o remisie completă. ^[10]

Leucemie limfoidă acută cu celule oglindă

Este o formă extrem de rară de leucemie, cu mai puțin de 45 de cazuri raportate în literatura medicală. Are o tendință destul de cronică și recidivantă, limfoblastele sunt foarte mature. Este o formă similară cu leucemia limfocitară cronică. Vârsta medie a diagnosticului este de 45 de ani. ^[11]

Terapii

Terapia utilizată în tratamentul acestei leucemii include chimioterapie cu doze mari. Transplantul de măduvă osoasă nu este adesea fezabil din cauza stării clinice a pacientului sau a incapacității de a găsi un donator adecvat pentru procedură. Pacienții nu răspund niciodată la tratamentele de chimioterapie și adesea apar recăderi.

Prognoză

Prognosticul este destul de bun. Din 45 de pacienți, doar unul a murit în an, 2 au murit în următorii 2 ani din cauza complicațiilor la chimioterapie, 3 pacienți sunt liberi de boală, în timp ce supraviețuirea în rest a variat între 3 și 7 ani.

Leucemie limfoblastică acută congenitală de tip B^[12]

Același subiect în detaliu: leucemie congenitală .

Leucemia limfoidă precursivă a celulelor B cu prezentare congenitală este extrem de rară, cu mai puțin de 140 de cazuri descrise în toată literatura medicală și o prevalență estimată de 1 din 5.000.000 de nașteri vii.

Terapii

Terapia utilizată în tratamentul acestei forme foarte rare de leucemie este chimioterapia, transplantul de măduvă osoasă și terapia genică. Protocolul INTER-FANT-99 este utilizat în toate cazurile, cu toate acestea tratamentul este supus unei toxicități metabolice ridicate, tratamentul se află la ultimii pași ai experimentării.

Prognoză

Prognosticul pe 2 ani este de 20%, dar doar 17% din toți nou-născuții cu acest neoplasm ajung la ultima urmărire, rata de incidență a recidivelor este de 60% (semnificativ mai mare decât în ​​mod normal).^[12]

Elemente conexe

1. Leucemie
2. Leucemie limfoblastică acută
3. hematologie
4. Limfocitul B
5. Leucemie alucemică
6. Boala rara

Surse

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4192183/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/274905
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23523389
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Note și linkuri externe

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină