Konzo

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Konzo
KonzoBoyTylleskar.svg
Un copil cu konzo care arată mersul tipic. Acesta este suspectat că este deteriorare a neuronului motor superior .
Boala rara
Specialitate medicină de urgență-urgență
Etiologie aport prelungit de compuși cu cianuri
Cartierul general afectat creier
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 988.2
ICD-10 T62.2
Sinonime
Eponime
Editați datele pe Wikidata · Manual

Konzo [1] este o formă de epidemie paralizie care are loc în zonele rurale îndepărtate cu venituri mici , în unele state africane . Locuitorii acestor regiuni afectate de boala au fost asociate cu un consum aproape exclusiv de „amar“ cassava (cu un procent ridicat de cianură ), un nativ culturi perene la Amazon , dar cultivat în toate regiunile tropicale ale lumii. Este a treia cea mai importantă sursă de alimente la tropice, după orez și porumb, iar alimentul de bază al Africii tropicale.

Cassava creste pe soluri sărace, este tolerant la secetă, și rădăcinile sale sunt sigur de a oferi produse alimentare în timpul foamete. Din punct de vedere nutrițional, rădăcinile amidonoase sunt completate de consumul de frunze sale, care sunt bogate în proteine ​​și vitamine. [2] Konzo a fost descrisă pentru prima dată în 1938 de Giovanni Trolli, [3] , care a colectat observațiile din opt medici care au lucrat în zona Kwango, în Belgian Congo , acum Republica Democrată Congo .

semne si simptome

Debutul paralizie (spastică paraplegie ) este imediată și simetrică și afectează picioarele mai mult decât brațele. Rezultatul este o formă progresivă permanentă, dar nu de handicap. De obicei, pacientul stă și umblă pe vârfuri cu picioare rigide și de multe ori cu clonus la glezne . [4]

Majoritatea pacientilor initial se plâng de slăbiciune generalizată în timpul primei zile și să rămână imobilizat la pat timp de câteva zile sau săptămâni înainte de a putea încerca să meargă. Ocazional, se plâng de viziune și / sau de vorbire, dificultăți neclare evident mai ales în prima lună, cu excepția pacienților grav afectate. Spasticitatea este prezent de la o zi, fără fază inițială flasc. După primele săptămâni de imbunatatire functionale, paraplegie spastică rămâne stabilă pentru tot restul vieții. Unii pacienți pot prezenta episoade de agravare brusca, cum ar fi bruscă și permanentă agravare a paraplegie spastica. Aceste episoade sunt identice cu atacul inițial și, prin urmare, poate fi interpretată ca un „al doilea început“.

Gravitatea konzo este variabilă; intervalele de serie caz de la simpla hiperreflexe la nivelul membrelor inferioare la invaliditate severă, pacienții imobilizați cu paraplegie spastică, trunchiul asociat și slăbiciune braț, mișcări ale ochilor cu deficiențe de vorbire și. Desi severitatea variaza de la pacient la pacient, neuronii lungi superioare sunt invariabil mai afectate decât cele scurte. Deci, o persoană cu konzo cu insuficiență vorbire prezintă întotdeauna semne de simptome la nivelul picioarelor și brațelor.

Recent, au fost descrise efectele neuropsihologice ale konzo. [5]

Cauze

Motivele pentru leziuni neurologice sunt neclare. Debutul bolii este asociata cu un aport ridicat de cianură dintr - o dieta repetitiv „amar“ cassava , saraca in proteine, in special in sulf aminoacizi , care sunt esențiale pentru detoxifiere de cianura, transformând - o în tiocianat , care este eliminat în urină. [6] O serie de studii atribuie cauzei la combinația aport ridicat de cianură cu conținut scăzut de sulf amino aportul de acid. S-a arătat că acum o lună la lună incidența konzo corelează semnificativ cu procentul de copii care prezintă un conținut ridicat de tiocianat in urina lor, care dă o măsură a aportului lor de cianură. Importanța aport adecvat de aminoacizi cu sulf este evidențiat prin trei focare konzo neînrudite în Mozambic , [7] Tanzania [8] și Republica Democratică Congo. Oamenii din același grup etnic care a trăit doar 5 km de cei cu konzo au avut prezență aproape nici konzo, la fel ca în Mozambic au trăit aproape de mare, în Tanzania aproape de lacul Victoria și a avut acces la pește în timp ce în Republica Democrată Congo. Au avut accesul la proteine ​​animale.

Relația doză de răspuns între incidența konzo și aportul de cianură, împreună cu prevenirea în multe sate atins prin reducerea aportului de cianură prin manioc și importanța sulfului aminoacizi , ca măsură preventivă, arată că konzo este cel mai probabil din cauza unui înalt aportul de cianură, împreună cu un aport redus de sulf de aminoacizi într-un „amar“ dieta cassava.

Konzo nu are loc decât dacă aceste condiții sunt combinate, care se întâmplă numai în satele îndepărtate, în șase țări din Africa tropicală. Numărul total de cazuri înregistrate până în 2009 a fost de 6788, [9] , dar majoritatea cazurilor nu au fost înregistrate și există estimări ale 100.000 de cazuri în Republica Democratică Congo în 2002 singur.

Konzo se extinde geografic ca cassava este cultivat în zone noi, în cazul în care există puține cunoștințe despre procedurile necesare pentru eliminarea compușilor cianogene. [9] [10] epidemii Konzo apar din cauza războiului, care provoacă dezastre în viața sat sărac și seceta, atunci când plantele cresc conținutul cianogen rădăcinilor de 2 până la 4 ori [11] și , de asemenea , conținutul de cianură crește făină de cassava semnificativ. [12] [13] Konzo este de asemenea endemic în anumite zone.

Metodele tradiționale de preparare a manioc pentru a elimina conținutul său cianogen constau uscarea în fermentarea soarelui și în vrac , în Africa de Est , care totuși sunt inadecvate în îndepărtarea compușilor cianic chiar și în anii de precipitații normale. [13] În Africa centrală, înmuiere rădăcini manioc în apă timp de 4-5 zile este adecvată, dar un scurt macerat 1-2 zile frunze mari cantități de cianogeni în făină și conduce la konzo. [14] În Africa de Vest , un produs rumenita numit „Gari“ este preparat prin alte metode decât cele utilizate pentru făină marca, ceea ce reduce conținutul total de cianură la 10-20 ppm metode. [13] Nu există cazuri de vest konzo înregistrate de Camerun . Cu toate acestea, o altă boală neurologică numită neuropatie ataxică tropicala apare in randul persoanelor in varsta din sud - vestul Nigeria , Tanzania , Uganda , Kenya , Indiile de Vest și de Sud India si este , probabil , cauzată de consumul pe termen lung a compușilor cianogenice de manioc în cantități mai mici. Celor care cauză konzo.

Diagnostic

OMS a recomandat trei criterii pentru diagnosticul de konzo:

  • o vizibilă spastică anomalie simetrică a mers atunci când mersul pe jos sau alergatul
  • o istorie începând cu mai puțin de o săptămână, urmat de un curs de non-progresive într-o persoană sănătoasă anterior
  • Excesive reflexe sacadat bilaterale în genunchi sau glezne fără semne de spinării bolii

In functie de severitate, konzo a fost împărțit în trei categorii: [9]

  • ușoară, atunci când persoana afectată poate deplasa fără ajutor
  • moderată, atunci când persoana afectată are nevoie de una sau două stick-uri (sau cârje), pentru a fi capabil să meargă
  • severă, în cazul în care persoana afectată nu este în măsură să meargă fără ajutor

diagnostice diferențiate

Simptomele clinice sunt foarte similare cu cele ale latirism , precum și la cele ale „parapareza spastică tropicală“ și parapareza spastica ereditară , cu excepția faptului că ultimele două tulburări au un debut foarte lent. Konzo este diferit de poliomielită , care este o paralizie flasc și , în cele mai multe cazuri afectează oamenii asimetrici.

Un distinct mielo-neuropatie, de asemenea , asociat cu aportul de cianogen de cassava este „neuropatie tropical ataxic“, așa cum este descris mai întâi în unele părți din Nigeria Benjamin Oluwakayode Osuntokun in 1968. Aceasta boala încă apare în aceleași zone.. [15] [16]

Prevenirea

Konzo poate fi prevenită prin utilizarea metodei de umectare, [17] [18] [19] , care este utilizat pentru a îndepărta resturile de cianogen din cassava făină, ca metodă suplimentară de prelucrare. făină de cassava este plasat într-un bol și nivelul atins este marcat în interiorul bol. Se adaugă apă la ea, amestecând până la înălțimea făinii umed depășește marcajul. Făina umed este plasat pe o saltea timp de două ore în soare sau cinci la umbră pentru a permite eliberarea acidului cianhidric produs de „defalcarea“ a linamarin de enzima linamarase. Făina umed este apoi fierte în apă clocotită , în mod tradițional producând un terci gros numit fufu sau Ugali, care este aromat oarecum ca un sos. Această metodă este acceptată de țărănci , deoarece necesită puțină muncă sau de câteva instrumente și produce Fufu, care nu este amar, deoarece linamarina amar este plecat [20] .

În 2010, metoda de umectare a fost învățat femeilor din satul Kay Kalenge, Popokabaka Health Zone, provincia Bandundu, RDC , în cazul în care 34 de cazuri de konzo au fost prezenți. Femeile folosit această metodă și în timpul intervenției chirurgicale (care a durat 18 luni) nu au existat cazuri de konzo și conținutul tiocianat urinar al elevilor a scăzut la un nivel de siguranță. [21] Konzo a fost prevenită mai întâi în aceeași zonă în care a fost descoperit de Dr. Trolli in 1938. Paisprezece luni după încheierea intervenției, satul a fost vizitat din nou. Sa aflat că nu au existat mai multe cazuri de konzo, elevii au avut un nivel scazut de tiocianat in urina lor, metoda de umezire a fost încă în uz și au răspândit grație „word of mouth“ , chiar și în satele învecinate. [20] Este important de femei învață că konzo este cauzată de o otravă în hrana lor, pentru a se asigura că folosesc metoda de udare în mod regulat, și postere în treisprezece limbi diferite sunt disponibile ca un ajutor de predare. [21]

Metoda de umectare a fost acum utilizată în 13 sate din Republica Democratică Congo , cu aproximativ 10 000 de persoane. Timpii de intervenție au fost reduse de la 18 luni , în primul rând, [21] până la 12 luni , în al doilea [22] și până la 9 luni , în al treilea și al patrulea. Acest lucru a redus costul per persoană, pe o intervenție chirurgicală la 16 $ per persoană. Această metodă de reducere a aportului de cianuri este mult mai ieftin și mai eficient în prevenirea konzo decât intervențiile pe scară largă.

Tratament și prognostic

Deși nici un tratament a fost inca gasit, persoanele afectate s-au dovedit a beneficia de reabilitare și utilizarea mijloacelor adecvate de mers pe jos. În Republica Africa Centrală, unii copii au fost operați cu o întindere de tendon lui Ahile, care a îmbunătățit poziția picioarelor, dar consecințele pe termen lung rămân incerte.

Epidemiologie

Konzo a fost raportat ca s- au răspândit mai ales în rândul femeilor și a copiilor în populațiile îndepărtate din Republica Democratică Congo , [23] în Mozambic [7] [24] ( în cazul în care este cunoscut sub numele de mantakassa), Tanzania , [25] Republica Centrafricană , [26] Camerun și Angola.

Primul focar a avut loc în provincia Bandundu (acum parte din Republica Democrată Congo) , în anii 1936-1937 , iar al doilea în provincia Nampula , în nordul Mozambic , în 1981. Fiecare dintre aceste episoade are mai mult de 1000 cazuri. Afecțiunea unei întregi familii este comună. Manifestările originale au loc de obicei în sezonul de vară în familiile care trăiesc în sărăcie absolută, care au subzistau timp de săptămâni sau luni, cu insuficient tratate „amara“ cassava. Ambele focare mai mici și cazuri sporadice au fost raportate pentru ambele țările de mai sus.

Etimologie

„Konzo“ înseamnă „picioarele legate“ în Yaka limba Republicii de sud - vest Democrată Congo și a fost numele primei populației afectate din prezent Republica Democrată Congo raportate de dr. G. Trolli în 1938. Numele a fost preluat de Hans Rosling [27] si colegii sai, ca fiind adecvat pentru a descrie mersul tipic spastică a celor care sunt afectati de aceasta.

Notă

  1. ^ (EN)Konzo, un tip distinct de boala neuronului motor superior (PDF), în Registrul epidemiologica Weekly, vol. 71, Geneva, Organizația Mondială a Sănătății, 1996, pp. 225-232.
  2. ^ (EN) JH Bradbury și IC Denton, metoda ușoară pentru îndepărtarea cianogeni din frunze de cassava cu retenție de vitamine si proteine (PDF), in Food Chemistry, voi. 158, 2014, pp. 417-420, DOI : 10.1016 / j.foodchem.2014.02.132 .
  3. ^ (FR) Giovanni Trolli, Résumé des observațiile réunies, AU Kwango, au sujet de deux afecțiuni de origine nedeterminată: Paraplégie spastique épidémique, „indigenilor împotriva Konzo'des du Kwango, Fonds Reine Elisabeth, Bruxelles, 1938.
  4. ^ (RO) William Howlett, Neurologie din Africa , 2012, pp. 246-248, ISBN 978-82-7453-085-0 .
  5. ^ (EN) Boivin MJ, Okitundu D, Bumoko GMM, Sombo MT, Mumba D, Tylleskar T, Pagina CF, Tamfum Muyembe JJ, Tshala-Katumbay D., efectele neuropsihologice ale Konzo: o boală neuromotorie asociată cu manioc slab prelucrate , în Pediatrics, vol. 131, nr. 4, 2013, pp. e1231 - e1239, DOI : 10.1542 / PED . 2012-3011 , PMC 3608487 , PMID 23530166 .
  6. ^ (EN) Cliff, J.; Martensson, J.; Lundquist, P.; Rosling, H.; Sorbo, B., Asociația de cianură ridicată și consum scăzut de sulf în manioc indusă parapareza spastica , in Lancet, vol. 326, 1985, pp. 1211-1213, DOI : 10.1016 / s0140-6736 (85) 90742-1 , PMID 2866292 .
  7. ^ A b (EN)Mantakassa: o epidemie de parapareză spastică asociată cu intoxicație cronică cu cianuri într - o zonă discontinue cassava din Mozambic. 1. Epidemiologie si rezultatele clinice si de laborator la pacienți. , în Buletinul Organizației Mondiale a Sănătății , vol. 62, nr. 3, 1984, pp. 477-84, PMC 2536324 , PMID 6331909 .
  8. ^ (EN) Howlett, WP; Brubaker, G.; Mlingi, N.; Rosling, H., Un cluster geografic al konzo in Tanzania, in J Tropical geografica Neurologie, vol. 2, 1992, pp. 102-108.
  9. ^ A b c Nzwalo H, Cliff J., Konzo: de la sărăcie, manioc și aportul de cianogen la boli neurologice toxico nutritionale , in PLoS Negl Trop Dis, voi. 5, 2011, pp. e1051, DOI : 10.1371 / magazine.pntd.0001051 , PMC 3125150 , PMID 21738800 .
  10. ^ (EN) Nhassico, D.; Muquingue, H.; Cliff, J.; Cumbana, A.; Bradbury, JH, în creștere producția de manioc din Africa, boli datorită aportului de cianură ridicate și măsuri de control (PDF), în J. Food Science Agricultură, vol. 88, 2008, pp. 2043-2049, DOI : 10.1002 / jsfa.3337 .
  11. ^ (EN) M. Bokanga, IJ Ekanayake, AGO Dixon și MCM Porto, Genotip interacțiuni mediu pentru potențial cianogene în manioc , în Acta Horticulturae, n. 375, 1994, pp. 131-139, DOI :10.17660 / actahortic.1994.375.11 .
  12. ^ (EN) Ernesto M., P. Cardoso, D. Nicala, E. Mirioe, F. Massaza, J. Cliff, MR Haque și JH Bradbury, toxicitate persistentă Konzo și cianogen de cassava în nordul Mozambic (PDF), în Acta Tropica, vol. 82, 2002, pp. 357-362, DOI : 10.1016 / s0001-706x (02) 00042-6 .
  13. ^ A b c (EN) AP Cardoso, E. Mirione, M. Ernesto, F. Massaza, J. Cliff, MR Haque și JH Bradbury, Prelucrare de rădăcini de manioc pentru îndepărtarea cianogeni (PDF), în J Food Analiza compoziției, vol . 18, 2005, pp. 451-460, DOI : 10.1016 / j.jfca.2004.04.002 .
  14. ^ M. Banea, NH Poulter și H. Rosling, Comenzi rapide în procesarea manioc și riscul de expunere cu cianuri dietetice din Zair, in Food Nutrition Bulletin, vol. 14, 1992, pp. 137-143.
  15. ^ (EN) Oluwole OS, Onabolu AO, link - uri H, H. Rosling,Persistența neuropatie ataxică tropicale într - o comunitate nigerian. , În J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 69, nr. 1, iulie 2000, pag. 96-101, DOI : 10.1136 / jnnp.69.1.96 , PMC 1736992 , PMID 10864612 .
  16. ^ (EN) Osuntokun BO, o neuropatie ataxică din Nigeria. Un studiu clinic, biochimic și electrofiziologice. , în Creier , vol. 91, nr. 2, iunie 1968, pag. 215-48, DOI : 10.1093 / creier / 91.2.215 , PMID 5721927 .
  17. ^ (EN) JH Bradbury, metoda de udare simplă pentru a reduce conținutul de cianogen de cassava făină (PDF), în J Food Analiza compoziției, vol. 19, 2006, pp. 388-393, DOI : 10.1016 / j.jfca.2005.04.012 .
  18. ^ (EN) Cumbana A., E. Mirione, J. Cliff și JH Bradbury, Reducerea conținutului de cianură din făină de manioc în Mozambic prin metoda de umezire (PDF), în Food Chemistry, voi. 101, 2007, pp. 894-897, DOI : 10.1016 / j.foodchem . 2006.02.062 .
  19. ^ (EN) JH Bradbury și IC Denton, metoda umezirea rapidă pentru a reduce conținutul de cianogen de cassava făină (PDF), în Food Chemistry, voi. 121, 2010, pp. 591-594, DOI : 10.1016 / j.foodchem.2009.12.053 .
  20. ^ A b (EN) JP Banea, JH Bradbury, C. Mandombi, D. Nahimana, IC Denton, N. Kuwa și D. Tshala Katumbay, Eficacitatea metodei de udare pentru controlul konzo si reducerea otrăvirii cu cianură prin îndepărtarea cianogeni din făină de manioc (PDF), in Food Nutrition Bulletin, voi. 35, 2014, pp. 28–32.
  21. ^ A b c (EN) JP Banea, D. Nahimana, C. Mandombi, JH Bradbury, IC Denton și N. Kuwa, Controlul konzo în RDC folosind metoda de umezire pe cassava făină (PDF), în Food Chemical Toxicology, vol . 50, 2012, pp. 1517-1523, DOI : 10.1016 / j.fct.2012.02.001 .
  22. ^ (EN) JP Banea, JH Bradbury, C. Mandombi, D. Nahimana, IC Denton, N. și D. Kuwa Tshala Katumbay, Controlul Konzo de detoxifiere a făinii de manioc în trei sate din Republica Democratică Congo (PDF ), în Food Chemical Toxicology, vol. 60, 2013, pp. 506-513, DOI : 10.1016 / j.fct.2013.08.012 .
  23. ^ (EN) Tylleskär T, M Banea, Bikangi N, Cooke RD, Poulter NH, Hans Rosling ., Cianogeni Cassava si Konzo, superioara o boala neuronului motor gasit in Africa , in The Lancet , voi. 339, n. 8787, 1992, pp. 208-211, DOI : 10.1016 / 0140-6736 (92) 90006-O , PMID 1346173 .
  24. ^ (EN)Mantakassa: o epidemie de parapareză spastică asociată cu intoxicație cronică cu cianuri într - o zonă discontinue cassava din Mozambic. 2. Factori nutriționali și conținutul de acid cianhidric produselor manioc. , în Buletinul Organizației Mondiale a Sănătății , vol. 62, nr. 3, 1984, pp. 485-492, PMC 2536310 , PMID 6088100 .
  25. ^ (EN) Howlett WP, Brubaker GR, Mlingi N, Rosling H., Konzo, o epidemie superioara boala neuronului motor studiat in Tanzania [ Link rupt ], în creier , voi. 113, nr. 1, 1990, pp. 223-235, DOI : 10.1093 / creier / 113.1.223 , PMID 2302534 .
  26. ^ (RO) Tylleskär T, Legue FD, Peterson S, Kpizingui Și, Stecker P., Konzo în Republica Centrafricană , în Neurologie, vol. 44, nr. 5, 1994, pp. 959-961, DOI : 10.1212 / wnl.44.5.959 , PMID 8190305 .
  27. ^ (EN) Profilul lui Hans Rosling pe TED.com , pe ted.com.

linkuri externe

Medicament Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Konzo&oldid=116453751 “