Boala Di Guglielmo

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Boală sau acută Di Guglielmo lui erythremia este o boală hematologică (sânge) , care se încadrează în grupul de erythremia sau myelosis erythremic.

Eritremiile sunt boli rare caracterizate printr-o proliferare anormală a eritroblastelor (precursori ai celulelor roșii din sânge) în măduva osoasă ; în practică, echivalentul a ceea ce reprezintă leucemiile pentru seria albă.

Hematologul Giovanni Di Guglielmo a identificat autonomia eritremiilor pure (în care există un interes exclusiv al eritroblastelor) în raport cu eritroleucemiile (în care sunt implicate și explozii ale liniei albe) și ale leucemiilor în general.

În contextul eritemiei pure există două forme:

• o boală sau acută a lui Di Guglielmo, în omagiu adus hematologului Di Guglielmo, care a descris pentru prima dată caracteristicile sale clinice și anatomo-patologice;
• o formă cronică.

Boala Di Guglielmo sau eritemie acută

Boală foarte rară care afectează preferențial tinerii și copiii. Se manifestă prin apariția:

• astenie
• febră
• stare generală de rău
• paloare intensă
• hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și splinei).

În sânge există o reducere marcată a globulelor roșii și a hemoglobinei ( anemie ) asociată cu o creștere anormală a eritroblastelor circulante.

În prezent, termenul de boală Di Guglielmo indică, de asemenea, eritroleucemie care este clasificată ca subtip de leucemie mieloidă acută (M6), adică acel tip de leucemie care implică celula stem mieloidă, celula progenitoare din care provin globulele roșii , trombocitele și unele tipuri de celule albe din sânge .

Prognoză

Prognosticul eritremiei acute este mai favorabil decât cel al eritroleucemiei.

Terapie

• Chimioterapie
• Radioterapie
• Transplant de măduvă

Bibliografie

• Bruning RD, Bennett J, Matutes E. și colab. Leucemia mieloidă acută nealcorizată. În: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, eds. Patologie și genetică: tumori ale țesuturilor hematopoietice și limfoide. Lyon, Franța: IARC Press; 2001: 91-105. Clasificarea OMS a tumorilor.
• Domingo-Claros A, Larriba I, Rozman M. și colab. Proliferări neoplazice eritroide acute: un studiu biologic bazat pe 62 de pacienți. Haematologica 2002; 87: 148-153.
• Garand R, Duchayne E, Blanchard D. și colab. Eritroleucemie diferențiată minim (AML M6 „Variantă”): un subset rar de AML distinct de AML M6. Groupe Francais d'Hematologie Cellulaire. Br J Haematol 1995; 90: 868-875. [Citare PubMed]
• Olopade OI, Thangavelu M, Larson RA. și colab. Caracteristici clinice, morfologice și citogenetice la 26 de pacienți cu leucemie eritroblastică acută. Blood 1992; 80: 2873-2882.

Elemente conexe

• Leucemie
• Giovanni Di Guglielmo

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala lui Di Guglielmo

linkuri externe

• Atlasul acut al leucemiei: eritroleucemie , pe meds.com . Adus la 11 mai 2008 (arhivat din original la 15 mai 2008) .
• Histologia Universității din Virginia
• Prezentare generală a colegiului marist
• Imagini ale Universității Nagoya

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină