Pectus excavatum

Pectus excavatum (pectus excavatum sau pâlnie toracică) este o anomalie congenitală a cutiei toracice , la nivelul podelei sternocostale, care constă dintr-un unghi al sternului spre interior, în direcția coloanei vertebrale .

Pectus excavatum arată ca o cavitate anterioară corespunzătoare pliului interior al cartilajelor costale, care este mai accentuat în cele inferioare. Poate fi simetric sau asimetric. De multe ori o proeminență abdominală mai mult sau mai puțin marcată coexistă în funcție de amploarea defectului.

Alte dovezi posturale pot fi umerii căzuți și hiperfiroza ușoară.

Malformația nu afectează coastele , care sunt dimpotrivă perfect conformate. La subiecții feminini, anomalia este uneori însoțită de o asimetrie în dezvoltarea unuia dintre sâni , de obicei cel potrivit.

Pectus excavatum generează probleme legate de depresia toracică. În plus față de problemele estetice de natură psihologică care pot fi considerabile în special la adolescenți în faza de recunoaștere și comparare a imaginii lor cu cea a colegilor lor, pectus excavatum - în special cea de grad sever - poate compromite în mod substanțial activitatea cardiacă. respirator. Problemele fiziologice se pot agrava odată cu vârsta, dacă pacientul nu este operat în copilărie, deoarece oasele se solidifică. ^[1]

Epidemiologie

Forma congenitală apare de trei ori mai des la bărbați. Incidența sa, egală cu 1 din 300-400 de persoane, îl face cel mai frecvent printre malformațiile toracice.

Simptomatologie

Patologia este în esență asimptomatică. În cazurile rare în care simptomele și semnele clinice reapar, acestea constau în general din durere și precordialgie , care apar doar după eforturi repetate de-a lungul anilor. În cazurile severe, apar aritmiile și sincopa .

În unele cazuri, chiar și în absența simptomelor, imaginea psihologică și comportamentală nu trebuie neglijată, foarte variabilă de la subiect la subiect și, de asemenea, influențată de percepția părinților: unii băieți sau fete prezintă repulsie pentru toate acele situații care implică afișarea pieptul gol, circumstanțe foarte frecvente pe plajă, în piscină sau în practicarea diverselor activități sportive, cu o percepție distorsionată a imaginii cuiva și exprimarea unui disconfort psihologic și comportamental mai mult sau mai puțin pronunțat, care poate merge până la refuzul clar al unor activități normale menționate mai sus.

Etiologie

Cauzele nu sunt certe: printre diferitele ipoteze există unele referitoare la o anomalie a sternului sau a diafragmei și altele conform cărora patogeneza se datorează unei creșteri anomale condro-costale, excesive și asimetrice, cu deplasare mai mică a sternului. Teoria creșterii excesive condro-costale este contestată de studii recente în care a fost găsită o lungime mai mică, nu mai mare decât grupul martor ^{[2] [3]} , dar în același timp este confirmată de alți autori ^[4] .

O altă teorie se referă la anatomia și inserția mușchiului pectoral major , statistic mai mare la subiecții cu EP decât la subiecții sănătoși ^[5] .

În multe cazuri, anomalia arată familiaritate și, în aproximativ 15% din cazuri, pacientul este afectat de o formă de scolioză . La 2% malformația este asociată cu o boală cardiacă .

Există, de asemenea, unele forme necongenitale, la subiecții care suferă de anomalii ale sistemului respirator , cum ar fi patologiile cronice retractante (de exemplu , displazia bronho-pulmonară ) sau pacienții care suferă de patologii obstructive ale tractului respirator superior.

În unele cazuri, în special la subiecți de sex masculin, tabloul clinic înregistrează pectus excavatum împreună cu o formă severă de scolioză : în acest caz este necesar să se efectueze investigații suplimentare și aprofundate, pentru a exclude sau a se constata prezența sindromului Marfan , o patologie care poate fi asociată cu acest tablou clinic particular.

Examenele

CT scanare a unei secțiuni a unui torace în formă de pâlnie.

Pentru diagnosticul corect, care este în esență o inspecție, este necesară auscultarea pieptului. ^[6] Reintrarea anormală a articulației manubri-stern poate fi apreciată în timpul inspirației profunde. Investigația ulterioară poate profita de examinările radiografice, capabile să evidențieze mai bine anomalia și amploarea abaterii consecvente la mediastin . Alte investigații pot fi utile pentru screening-ul pacienților care urmează să fie supuși unei soluții chirurgicale: tomografie axială computerizată cardio-toracică și teste cardio-respiratorii sub stres.

Terapie

În cazurile severe, în care se consideră necesar, există posibilitatea de a interveni cu un tratament chirurgical, cu o tehnică tradițională (invazivă) sau cu o tehnică mini-invazivă mai recentă. Tehnicile chirurgicale sunt rezolvate cu rezultate excelente: reducerea marcată a oricăror simptome prezente și prevenirea oricăror complicații. Există, de asemenea, o tehnică recentă non-chirurgicală, care implică aplicarea unui dispozitiv extern de vid. Dispozitivul, denumit Vacuum Bell (clopot de vid cu aer), a fost inventat de un german, care a avut grijă de propriul său defect cu această metodă. Deși nu există încă suficiente studii pe termen lung, această metodă a dat rezultate promițătoare.

Uneori, intervenția chirurgicală se efectuează și în forme asimptomatice, numai în scop estetic. În ultimul scop, există însă și intervenții specifice capabile să obțină doar corecția estetică, fără a afecta morfologia sternului. Deformația este corectată cu un implant de silicon personalizat, realizat utilizând tehnologia CAD (proiectare asistată de computer). Implantul se adaptează perfect anatomiei pacientului, asigurând rezultate morfologice bune cu riscuri minime.

Tehnici non-chirurgicale

Una dintre versiunile disponibile în comerț ale fraierului Klobe (producător: Costa).

Tratamentul pectus excavatum poate face uz de abordări fizioterapeutice sau terapii care intervin asupra posturii.

Clopot de vid

Există, de asemenea, o tehnică non-chirurgicală, de interes destul de recent, prescrisă în multe spitale din Germania, care prevede utilizarea externă simplă a unui dispozitiv de corecție format dintr-un clopot de vid numit fraierul Klobe, de la numele inventatorului său. Inginer german care suferă de malformație. Ventuza se aplică pentru perioade de durată variabilă, în funcție de cazul clinic. Rezultatele obținute cu această tehnică, la pacienții atent selectați, par destul de promițătoare, chiar dacă încă lipsește un studiu asupra efectelor benefice pe termen lung. ^[7] Dispozitivul poate ajuta și în timpul aplicării tijei metalice, în metodologia chirurgicală minim invazivă (MIRPE). ^[7]

În 2012, aspiratorul de clopote a fost îmbunătățit și arată potențialul ca un remediu permanent pentru această afecțiune. ^{[8] [9]}

Terapii chirurgicale

Pectus Up: corecție extratoracică

Pectus Up , dezvoltat de Ventura Medical Technologies în colaborare cu Serviciul de Chirurgie Pediatrică al Spitalului Parc Taulí, este o tehnică chirurgicală care a însemnat o importantă inovație tehnologică în domeniul chirurgiei toracice pentru tratamentul Pectus Excavatum, deoarece este metoda extratoracică care oferă o soluție minim invazivă care reduce considerabil complexitatea și riscurile intervenției. Timpul de recuperare ulterior este mai scurt, iar pacienții tratați cu Pectus Up evidențiază prezența scăzută a durerii și integrarea rapidă în viața de zi cu zi.

Metoda constă în efectuarea unei mici incizii în zona cu cea mai mare depresiune a sternului. La nivel subpectoral, se creează suficient spațiu pentru a introduce placa și apoi a o poziționa. Următorul pas este de a face o gaură în sternul fără a trece prin el, astfel încât să utilizați un burghiu cu un limitator și să plasați sistemul de ridicare în acea gaură. Sternul este apoi ridicat până când atinge placa și sistemul este atașat la stern. Implantul trebuie să rămână la pacient o perioadă minimă de trei ani, după acest timp, putând fi îndepărtat prin aceeași incizie și extratoracică.

Tehnica tradițională (Ravitch)

Tehnica tradițională intervine prin îndepărtarea cartilajelor costale, eliberând astfel sternul și fixându-l ulterior.

Tehnica minim invazivă

Radiografie toracică a unui bărbat de 15 ani supus tehnicii chirurgicale Nuss.

În ultima perioadă, în jurul anului 1998, a fost dezvoltată o tehnică chirurgicală minim invazivă, în prezent foarte bine stabilită, care nu implică deschiderea toracelui. Practica chirurgicală este indicată în literatura științifică ca tehnică Nuss , de la numele creatorului său, dr. Donald Nuss, sau MIRPE, acronim pentru Repararea minim invazivă a Pectus Excavatum . Operația presupune aplicarea unui suport subteran: este o flanșă special formată, din oțel chirurgical (înlocuită cu titan, în caz de alergie la nichel evident), care se introduce prin două incizii mici (aproximativ 3-5 cm) practicate pe ambele părți ale sternului. Intervenția pentru poziționarea barei este asistată de toracoscopie .

Chirurgii Helios Kliniken , vorbim despre cifre mai mari de o mie de intervenții Nuss per chirurg, nu folosesc stabilizatori care consideră că provoacă complicații inutile dacă implantul este modelat și fixat corect.

Efectul corecției este vizibil imediat după aplicare. Scoaterea barei are loc, după caz, după 24-36 de luni, 12 luni în schimb în Statele Unite. Tehnica MIRPE este practicată și în Italia, de unele echipe care operează în centre pediatrice precum spitalul Gaslini din Genova , spitalul pediatric Meyer din Florența sau spitalul pediatric Bambino Gesù din Roma .

Spitalizarea este de scurtă durată pentru subiecții supuși formării osoase, 4-6 zile; 10-20 zile sau mai mult pentru adulți.

Această intervenție chirurgicală este deosebit de dureroasă pentru adulții dezvoltați.

Un implant ancorat corect, fără stabilizatori, vă permite să efectuați orice tip de sport, chiar și extrem, după numai o lună de la intervenție; prezența stabilizatorilor, pe de altă parte, limitează capacitatea de a mișca membrele superioare și provoacă durere la nivelul mușchiului serratus anterior.

Migrația implanturilor Nuss trebuie luată în considerare, dacă operația este efectuată de echipe medicale nespecializate sau fără experiență relevantă. În acest caz, durerea crește datorită migrației implantului în interiorul cutiei toracice.

Pericolele tehnicii minim invazive

Odată ce bara a migrat, moartea cauzată de deteriorarea sistemului cardiac poate fi cauzată de o simplă umflătură sau de strănut.

În cazul deplasării barelor, este recomandat să nu le scoateți de către aceeași echipă medicală care nu a putut să le ancoreze corect: îndepărtarea implantelor dislocate este extrem de complicată chiar și pentru chirurgii experți.

În caz de deplasare constatată, este recomandat să contactați chirurgi precum Dr. Klaus Schaarschmidt, cu experiență de peste 1000 de intervenții Nuss și experiență excelentă în îndepărtarea delicată a implanturilor migrate.

Intervenții pur estetice

În cazul în care malformația nu este asociată cu patologii ale inimii sau ale sistemului respirator, este posibil să se intervină, numai în scopuri estetice, pentru a rezolva consecințele psihologice. Dacă nu este necesară corectarea chirurgicală a malformației, rezultatul estetic poate fi obținut mai ușor prin inserarea de materiale autologe, cum ar fi grăsimea (lipofilling) sau alte materiale sintetice în cavitate. Din păcate, rezultatul nu este întotdeauna cel dorit și încă lipsește o investigație psihologică postoperatorie.

Femeie cu pectus excavatum cu implant personalizat

Implantul permite tratarea pectus excavatum dintr-un punct de vedere pur morfologic. Aplicarea implanturilor personalizate este astăzi un punct de referință, deoarece este o procedură simplă, fiabilă, minim invazivă, cu rezultate plăcute din punct de vedere estetic. ^[10] Cu toate acestea, această procedură nu intenționează să corecteze probleme cardiace și respiratorii care, în cazuri foarte rare, pot apărea ca urmare a pectus excavatum. Pentru femeile cu pectus excavatum, asimetria mamară potențială poate fi parțial sau complet corectată prin această procedură. ^[11]

Imagine 3D a implantului pentru tratamentul pectus excavatum

Pentru proiectarea implanturilor, este posibil să se utilizeze un proces care se bazează pe crearea unui ghips, direct pe pielea pieptului pacientului. Evoluția imaginii medicale și a tehnologiei CAD (proiectare asistată de computer) ^[12] permite acum proiectarea implanturilor 3D personalizate direct pe cutia toracică, asigurând astfel o precizie mai mare, o poziționare subcutanată mai ușoară și o formă adaptată fiecărui pacient. ^[13]

Implanturile sunt realizate din cauciuc siliconic medical, un material rezistent la îmbătrânire și rezistent la rupere (diferit de gelul de silicon utilizat pentru implanturile mamare). Aceste implanturi durează viața (cu excepția cazului reacțiilor adverse) și nu sunt vizibile extern.

Implant de silicon toracic excavat

Operația se efectuează sub anestezie generală și durează aproximativ o oră. Chirurgul face o incizie de aproximativ șapte centimetri, pregătește spațiul din interiorul pieptului, introduce implantul adânc sub mușchi, apoi sutură incizia. Spitalizarea postoperatorie este de aproximativ trei zile. În timpul cursului postoperator, calmantele ușoare ale durerii sunt de obicei suficiente. După operație, procedura implică purtarea unui pansament chirurgical timp de câteva zile și o vestă de izolare timp de o lună. La o săptămână după operație, este programată o vizită de urmărire pentru incizia seromului. Dacă intervenția chirurgicală prezintă doar complicații minime, pacientul poate reveni rapid la activități normale, reîncepând munca după 15 zile și practicând orice activitate sportivă după trei luni.

Lipofilling

Tehnica „lipofilling” constă în aspirarea grăsimii pacientului folosind o seringă cu un ac de gabarit mare (de obicei din abdomen sau coapsa exterioară), și apoi procedând, după centrifugare, la reinjectarea celulelor adipoase pe cale subcutanată în cavități către fi umplut. Această tehnică este utilizată în principal pentru corectarea micilor defecte persistente în urma tratamentului chirurgical convențional.

Notă

Bibliografie

• Renzo Dionigi, Chirurgia bazelor teoretice și chirurgia generală , Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5 .

Elemente conexe

• Piept carinat
• Cutia toracică

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere pe Pectus excavatum

linkuri externe

• Tratamentul pectus excavatum , de la Spitalul de Copii Meyer
• Tratamentul pectus excavatum , de la Spitalul de Copii Bambino Gesù
• Tratamentul pieptului excavat cu „barul Nuss” , în „Toscana medica”, n. 1/2008 (de Antonio Messineo, Spitalul de Copii Meyer și Universitatea din Florența )
• site-ul web pectus, Istituto Gaslini, Genova , pe pectus.it .
• http://www.ospedaleudine.it/reparti/cardiotoracico/chirurgia-toracica

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină