Sindromul dispariției canalelor biliare intrahepatice

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Sindromul dispariției canalelor biliare intrahepatice sau VBDS (de la denumirea în limba engleză „sindromul căilor biliare dispare” este reducerea sau deteriorarea conductelor biliare ale ficatului care duce la ductopenie și care poate depinde de o serie de cauze patologice diferite.

Etiologie

Congenital / În epoca dezvoltării

La fetuși și nou-născuți, căile biliare se remodelează. Malformațiile pot fi atretice sau fibrotice.

Asociere cromozomială

• Trisomia 17, 18 și 21

Asociere genetică

• Fibroză chistică
• Deficitul de alfa 1-antitripsină
• Acidemia tri-hidroxi-coprostanică
• Tulburări biliare

Asociere imunologică

Deteriorarea și dispariția căilor biliare poate rezulta din boli autoimune. Celulele T recunosc antigenele celulelor biliare ale ficatului și le afectează.

Alte cauze

• Ciroza biliară primară
• Colangita sclerozantă primară
• limfomul lui Hodgkin
• Boala cronică a grefei contra gazdei
• Consumul sau intoxicația cu droguri
• Ischemie

Prezentare clinică

Prezentarea depinde de etiologie. Cursul poate fi acut sau cronic.

Simptome

• Astenie
• Anorexie
• Durere abdominală
• Pierdere în greutate
• Mâncărime

Semne

• Hiperlipidemie
• Dismetabolism
• Deficitul de vitamine liposolubile
• Fosfatază alcalină ridicată
• Gammaglutamiltransferază crescută
• Bilirubină directă crescută

Tratament

Tratamentul depinde de etiologia asociată. Deoarece nu este posibil să se inducă regenerarea canalelor, tratamentul este de susținere.

Metode terapeutice

• Luând acid ursodeoxicolic
• Transplant de organe

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină