Colangita sclerozantă primară
| Colangita sclerozantă primară | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RI0050 |
| Specialitate | Gastroenterologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 576.1 |
| OMIM | 602114 și 613806 |
| Plasă | C536419 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicină | 187724 |
| Sinonime | |
| PSC | |
Pentru colangita sclerozantă primară (sau idiopatică ) din domeniul medical, ne referim la un complex de tulburări de etiologie autoimună care afectează căile biliare , cu fibroză și stenoză a acestora.
Epidemiologie
Afectează în principal bărbații adulți (70% din cazuri) în decursul celui de-al patrulea deceniu.
Simptomatologie
De multe ori nu prezintă simptome semnificative de ani de zile, primele manifestări ale persoanei pot fi apariția triadei Charcot (icter, febră cu frisoane și semn pozitiv al lui Murphy), oboseală și, în cazuri severe, ciroză și colestază cronică. Strictura apare în 20% din cazuri.
Complicații
Estimările indică faptul că aproximativ 50-70% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară suferă de boli enterice inflamatorii cronice (în special colita ulcerativă și uneori boala Crohn ); mecanismul prin care apare această combinație nu este cunoscut. Pacienții sunt, de asemenea, mult mai predispuși la apariția colangiocarcinomului , care necesită o monitorizare radiologică bine organizată pentru tot restul vieții.
Etiologie
Cauza acestui sindrom rămâne necunoscută, se suspectează o predispoziție genetică pentru predispoziția sa familială.
Diagnostic
Colangiografia este testul de diagnostic la alegere, deși RMN de specialitate oferă o imagine mai detaliată. Se găsesc frecvent anticorpi ANCA pozitivi.
Terapie
Diferitele boli care pot apărea în timpul evoluției sindromului sunt tratate, transplantul de ficat rămâne ca terapie rezolutivă.
Bibliografie
- Laboratoare de cercetare Merck, ediția a cincea a manualului Merck , Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre colangita sclerozantă primară
