Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada
| Vogt - Koyanagi - Harada | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RN1720 |
| Specialitate | oftalmologie |
| Cartierul general afectat | Ochii, derma, sistemul nervos central, auzul |
| Impact la nivel mondial | Boala autoimuna |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D014607 |
| eMedicină | 1229432 |
| Sinonime | |
| VKH | |
| Eponime | |
| Alfred Vogt Yoshizo Koyanagi Einosuke Harada | |
Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada (prescurtat în sindromul VKH) este o boală multisistemică de presupusă etiologie autoimună care se caracterizează prin uveită granulomatoasă cronică, bilaterală, difuză, cu afectare dermatologică , neurologică și auditivă. Sindromul este numit după oftalmologul elvețian Alfred Vogt și oftalmologii japonezi Yoshizo Koyanagi și Einosuke Harada. [1] [2] [3]
Fiziopatologie
Sindromul VKH este o boală mediată de imunitate. Se crede că se datorează unui atac autoimun al celulelor T helper împotriva melanocitelor pielii , uveei , sistemului nervos central și urechii interne . Un subset de celule T , celulele T helper 17 , ar putea juca un rol important în inițierea și menținerea bolilor inflamatorii atunci când este stimulat de interleukina IL-23, producând interleukina IL-17. [4]
Există o incidență mai mare a afecțiunii la populațiile din Asia, America Latină, Orientul Mijlociu și Nativ American.
Prezentare clinică
Există 4 faze ale sindromului VKH: prodromal, uveită acută, convalescență și recurente cronice.
- Faza prodromală se caracterizează prin simptome asemănătoare gripei. Pacienții care prezintă cefalee , greață , meningism , dezacuzie (disconfort cauzat de zgomot puternic sau distorsiuni ale calității sunetelor auzite) și tinitus .
- Faza uveitei acute se caracterizează prin apariția vederii încețoșate la ambii ochi cu uveită granulomatoasă bilaterală anterioară, vitreită de diferite grade , îngroșarea coroidei posterioare, hiperemie și edem al nervilor optici și detașări seroase multiple ale retinei .
- Faza de convalescență are loc câteva săptămâni mai târziu și se caracterizează prin depigmentarea progresivă a coroidei, care provoacă o decolorare clasică roșu-portocalie. Modificări ale pielii, inclusiv vitiligo , alopecie și polioză , apar de obicei în această etapă.
- Faza recidivantă cronică este marcată de accese repetate de uveită.
Diagnostic
Diagnosticul sindromului VKH poate fi pus de un oftalmolog , pe baza prezentării clinice. Pentru confirmarea diagnosticului sunt folosite tehnici de imagistică , cum ar fi angiografia retiniană .
Tratament
Faza acută a sindromului este sensibilă la tratamentul precoce și agresiv cu administrare perioculară și sistemică de corticosteroizi și agenți cicloplegici .
Notă
- ^ A Vogt. Frühzeitiges Ergrauen der Zilien und Bemerkungen über den sogenannten plötzlichen Eintritt dieser Veränderung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1906, 44: 228-242.
- ^ Y. Koyanagi. Dysakusis, Alopecie und Poliosis bei schwerer Uveitis nicht traumatischen Ursprungs. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1929, 82: 194-211.
- ^ E. Harada. Studiu clinic al coroiditei nesupurative. Un raport de coroidită difuză acută. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, 1926, 30: 356.
- ^ MF Bordaberry, boala Vogt-Koyanagi-Harada: diagnostic și tratamente actualizate. , în Opinia curentă în oftalmologie , vol. 21, n. 6, noiembrie 2010, pp. 430-5, DOI : 10.1097 / ICU.0b013e32833eb78c , PMID 20829689 .
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre sindromul Vogt-Koyanagi-Harada
