Anomalie Ebstein

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Anomalie Ebstein
Diagrama anomaliei lui Ebstein
Boala rara
Specialitate	cardiologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	224700
Plasă	D004437
MedlinePlus	007321
eMedicină	154447
Eponime
Wilhelm Ebstein
Editați datele pe Wikidata · Manual

Anomalia lui Ebstein este o anomalie cardiacă congenitală care afectează valva tricuspidă situată în ventriculul drept .

În loc să provină din inelul valvular, clapele sale septale și posterioare se detașează de peretele ventricular drept la o distanță variabilă de planul joncțiunii atrioventriculare. Clapa anterioară, în timp ce este atașată la nivelul drept al inelului, este mai lată decât în mod normal, iar cablurile tendonului său se atașează la peretele liber al ventriculului. Cavitatea ventriculară dreaptă, între nivelul inelului tricuspid și cel al atașării lambourilor septale și posterioare, este subțiată și displazică și este definită ca „atrializată”. Acest lucru provoacă insuficiență tricuspidă .

În cazurile severe, creșterea presiunii în atriul drept, printr-un defect atrial (asociat în 80% din cazuri) poate provoca o trecere a sângelui venos din atriul drept în atriul stâng cu cianoza consecventă.

La fel ca alte boli cardiace congenitale, pacienții tratați chirurgical pot avea defecte reziduale și relicve cu repercusiuni clinice importante și, din acest motiv, sunt necesare controale periodice în structurile adecvate.

Etimologie

Numele provine de la medicul german Wilhelm Ebstein , născut la 27 noiembrie 1836 .

Epidemiologie

Este clasificat ca un defect cardiac congenital critic ^[1] care reprezintă <1% din toate bolile cardiace congenitale prezente la aproximativ 1 din 200.000 de nașteri vii. ^[2]

Fiziopatologie

Relevanța fiziopatologică se datorează insuficienței tricuspidiene și a volumului redus al ventriculului drept. Există două variante:

- defect atrial concomitent (> 80% din cazuri): se formează un șunt cardiac cu un flux de la dreapta la stânga datorită impedanței ridicate a ventriculului drept (= "acceptă fără să vrea" revenirea venoasă datorită dimensiunii sale limitate) și volumului excesiv a atriului drept (insuficiență tricuspidă). Acest lucru explică cianoza prezentă la acest tip de pacienți din cauza sângelui dezoxigenat din circulație. Trebuie remarcat faptul că, în ciuda preîncărcării foarte mici a ventriculului drept și a volumului limitat în circulația pulmonară, gama sistolică a ventriculului stâng este menținută suficientă datorită șuntului care creează o a doua „sursă” de flux, crescând ventriculul stâng preîncărcare. Consecința terapeutică este că închiderea defectului atrial ar putea duce, în anumite cazuri, la decompensare acută cu colapsul debitului cardiac. În consecință, orice reparații la DIA trebuie discutate și analizate în prealabil.

- niciun defect atrial concomitent: pentru raționamentul prezentat mai sus există un debit sistolic stâng redus, care se agravează mai ales în timpul efortului fizic din cauza cererii crescute de sânge de către mușchi. Cu toate acestea, acești pacienți sunt mai rar cianotici, deoarece sângele pompat în circulația sistemică, oricât de mic este, provine doar din venele pulmonare.

Simptomatologie

Diferența dintre o inimă normală și una afectată de anomalia lui Ebstein.

Simptomele și semnele clinice includ dispnee , cianoză , clic sistolic, aritmii, palpitație și sindromul Wolff-Parkinson-White . De asemenea, sunt înregistrate insuficiența cardiacă, defectul atrial și sincopa. Simptomele, fiind anomalia congenitală, pot apărea și la nou-născuți, mai ales dacă acestea sunt severe.

Inelul supapei este încă în poziția normală. Cu toate acestea, clapetele supapelor sunt, în diferite grade, atașate la pereți și septul ventriculului drept. Se observă o „atrializare” ulterioară a unei porțiuni a ventriculului drept morfologic (care este deci învecinat cu atriul drept). Acest lucru face ca atriul drept să fie mare și ventriculul anatomic drept să fie mic.

Tonul inimii S3

Tonul inimii S4

Galop triplu sau cvadruplu datorită sunetelor S1 și S2 divizate pe scară largă plus un S3 și / sau S4 puternic

Suflare sistolică a insuficienței tricuspidiene, adică suflare sistolică holosistolică sau sistolică de-a lungul marginii sternului inferior stâng în funcție de severitatea insuficienței

Hipertrofie atrială dreaptă

Defecte ale conducerii ventriculare drepte

Examenele

Electrocardiograma , care prezintă numeroase posibile aritmii
Pieptului X - ray
Ecocardiografie , care include insuficiența tricuspidă și dilatarea atriului drept

Aceste examinări, chiar și după recuperare, trebuie repetate cel puțin o dată la trei ani. Alte teste includ cateterismul cardiac și RMN.

Terapii

Terapia medicală vizează inițial tratarea insuficienței cardiace sau a aritmiilor. În cazul aritmiilor este util să se administreze blocante ale canalelor de calciu, beta-blocante și ablația transcatheterului, dacă în schimb apare insuficiența cardiacă, se utilizează diuretice.

Tratamentul include și intervenții chirurgicale : valvuloplastie sau înlocuirea tricuspidului sau intervenția chirurgicală a lui Fontan. Cu valvuloplastia, în acest caz, se creează o "valvă monocuspidă": mușchii papilari ai cuspidului anterior sunt dislocați către septul interventricular și, din moment ce cuspida septală este prost poziționată și cea posterioară este defectuoasă, se formează un orificiu mic între anterior și cuspizi posterioare, cu mișcare / deschidere doar de prima.

În caz de defect atrial concomitent, se efectuează închiderea acestuia.

Prognoză

Prognosticul se modifică în funcție de gravitatea anomaliei, s-a calculat că jumătate dintre oameni ating vârsta de 50 de ani, rar și când nu prezintă simptome poate ajunge chiar și la peste 80 de ani.

Notă

^ https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/cchd-facts.html , Fapte despre defectele cardiace congenitale critice .
^ ost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16.01.2007). „Anomalia lui Ebstein”. Circulaţie. 115 (2): 277-285 .

Elemente conexe

Bibliografie

Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
Michael H Crawford, Diagnosticul și terapia în cardiologie , Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9 .
Eugene Braunwald, Boli de inimă (ediția a VII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3 .

Alte proiecte

Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre anomalia lui Ebstein

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] ttps://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/cchd-facts.html , Fapte despre defectele cardiace congenitale critice .

[2] st, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16.01.2007). „Anomalia lui Ebstein”. Circulaţie. 115 (2): 277-285 .

[1]

[2]