Atresia tricuspidului
Atresia tricuspidului | |
---|---|
Sus de la stânga la dreapta: sângele venos ajunge în atriul drept din vena cavă superioară și trece în atriul stâng datorită prezenței unui defect atrial . Apoi a trecut mitralul intră în ventriculul stâng și apoi în ventriculul drept printr-un defect interventricular , de aici ajunge la plămâni și la circulația mică . Permisiunea savantului Botallo este, de asemenea, prezentată în această imagine în partea dreaptă sus. | |
Boala rara | |
Specialitate | genetică clinică |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 746.1 |
ICD-10 | Q22.4 |
OMIM | 605067 |
Plasă | D018785 |
MedlinePlus | 001110 |
eMedicină | 158359 |
Prin atrezie tricuspidă înțelegem o anomalie congenitală a alinierii în care nu există nicio legătură între masa atriului drept și ceea ce morfologic este ventriculul drept . [1] . Atriul drept este deplasat într-un plan muscular și singura sa ieșire va rămâne o comunicare septal interatrială . Septa atrială și interventriculară urmează de obicei o formațiune normală (uneori se poate asocia un defect interventricular ). [1]
Epidemiologie
Fiind o boală congenitală, totalitatea cazurilor sale se găsește la nou-născuții de ambele sexe.
Simptomatologie
Simptomele și semnele clinice prezintă cianoză , dificultăți de respirație, astenie , tahipnee . În cazurile severe care necesită spitalizare imediată, au fost observate sincope , șocuri și atacuri de accident vascular cerebral.
Examenele
- Electrocardiograma , arată o mărire a atriului drept și o deviere axială stângă la 75% dintre pacienți;
- Ecocardiografie , care evidențiază vizual modificările anatomice;
- Chest X -ray acum mai puțin util.
Cateterismul cardiac, având în vedere și vârsta pacienților, este de obicei aruncat ca o tehnică de diagnostic.
Terapii
Terapia rezolutivă este chirurgicală, dar se utilizează tratamente de legătură care constă în administrarea prostaglandinei E1 prin perfuzie intravenoasă. Dacă copiii au vârsta cuprinsă între șase luni și un an, tratamentul la alegere se încadrează în șuntul Blalock-Taussig în forma modificată sau procedura bidirecțională Glenn, unde vena cavă superioară este conectată la artera pulmonară, dacă în schimb copilul este mai în vârstă mai mult de un an, dar mai puțin de doi, poate fi utilizată și conversia în Fontan.
Alte terapii sunt oferite în cazuri specifice: în prezența stenozei pulmonare, se utilizează valvuloplastia și în cazul coarctației aortice severe , tratamentul este angioplastia aortică.
Prognoză
Datorită noilor metode, supraviețuirea crește rapid, prognosticul este slab în absența unui tratament clinic adecvat.
Notă
Bibliografie
- Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 8838629994 .
- Willis Hurst, Il Cuore , ediția a XII-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2009, ISBN 9788838639432 .
- Eugene Braunwald, Boli de inimă (ediția a VII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 9788821429873 .
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre atrezia tricuspidă
linkuri externe
- ( EN ) Site cu informații [ link rupt ] , pe emedicine.com .