Deficitul de proteine S.
| Deficitul de proteine S. | |
|---|---|
| Specialitate | hematologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 289,81 |
| OMIM | 176880 |
| Plasă | D018455 |
| eMedicină | 205582 |
Deficitul de proteină S este o tulburare asociată cu un risc crescut de apariție a trombozei venoase . Proteina S , un anticoagulant fiziologic dependent de vitamina K , acționează ca un cofactor enzimatic al proteinei C activat în degradarea proteolitică a factorului V și a factorului VIII . Scăderea nivelurilor sau funcționalitatea modificată a proteinei S duce la o scădere a degradării factorului Va și a factorului VIII și, prin urmare, la o creștere a tendinței la tromboză venoasă. Proteina S circulă în plasma umană sub două forme. [1]
Tipuri
Există trei tipuri de deficit de proteină S moștenită:
- Tipul I - activitate scăzută a proteinei S: scăderea totală a proteinei S (defect cantitativ)
- Tipul II - activitate proteică S redusă: nivelurile normale de proteine S libere și nivelurile totale de proteine S sunt normale (defect calitativ)
- Tipul III - scăderea activității proteinei S: niveluri scăzute de proteine S libere și niveluri normale normale de proteine S (defect cantitativ)
Deficitul de proteină S poate fi dobândit și din cauza deficitului sau a tratamentului medicamentos cu warfarină , datorită terapiei de substituție hormonală , în timpul sarcinii , cu anumite boli hepatice sau în cazul infecțiilor cronice (de exemplu, HIV )
deficitul de proteină S este cauza principală a unui procent mic de cazuri de coagulare intravasculară diseminată (DIC), tromboză venoasă profundă (TVP) și embolie pulmonară (PE).
Notă
Elemente conexe
linkuri externe
- Deficitul de proteine S și trombofilia la proteindeficiency.com
- Deficitul de proteine S - Universitatea din Illinois
