Sferocitoză
Prin sferocitoză înțelegem o imagine hematologică caracterizată printr-o schimbare a formei celulelor roșii din sânge , care din forma caracteristică a discului biconcav devin sferice ( sferocite ). Sferocitele se găsesc în boala Minkowski-Chauffard și în unele anemii hemolitice bazate pe imunitate. [1]
Termenul de sferocitoză este adesea folosit ca antonomazie pentru boala Minkowski-Chauffard în sine, cunoscută și sub numele de sferocitoză ereditară . Această patologie este cauzată de mutații ale genelor care codifică proteinele citoscheletice eritrocitare; există 4 tipuri:
- Deficitul de spectrină și ankirină;
- Numai deficit de spectrină;
- Deficitul de proteine din banda 3;
- Deficiența benzii proteice 4.2.
Datorită acestui deficit citoscheletal, eritrocitele se contractă până când își asumă configurația mai puțin flexibilă mai stabilă în funcție de tensiunea superficială , adică cea sferică. Deși sferocitele au o suprafață mai mică decât cea a eritrocitelor normale, acestea își îndeplinesc în mod adecvat rolul de transportoare de oxigen și dioxid de carbon ; cu toate acestea, sunt osmotic mai fragili și mai supuși degradării fizice.
O altă cauză importantă a sferocitozei este dată de anemiile hemolitice autoimune, care se disting de sferocitoza ereditară datorită pozitivității testului Coombs , un test care permite detectarea prezenței anticorpilor fixați pe suprafața globulelor roșii sau liberi în ser . Uneori, deși rar, termenul „sferocitoză non-ereditară” este folosit pentru a discrimina aceste forme de boala Minkowski-Chauffard. [2]
Sferocitele sunt ușor recunoscute de macrofage în pulpa roșie a splinei ca eritrocite vechi sau deteriorate și, prin urmare, sunt distruse ( autohemoliză ).
Notă
- ^ Robert S. Hillman, Kenneth A. Ault și Henry M. Rinder, Hematology in clinic practice: a guide to diagnostic and management , McGraw-Hill Professional, 2005, pp. 146–, ISBN 978-0-07-144035-6 . Adus la 15 noiembrie 2010 .
- ^ Thoma J, Kutter D, Casel S și colab. , Hemoglobinopatie HbSC suspectată de radiografie toracică și morfologie a globulelor roșii , în Acta Clin Belg , vol. 60, n. 6, 2005, pp. 377–82, PMID 16502600 .
Elemente conexe
linkuri externe
- Un scurt articol de la WebMD , pe my.webmd.com . Adus la 31 decembrie 2010 (arhivat din original la 25 septembrie 2005) .
- O imagine a sferocitelor de la Medline , pe nlm.nih.gov .
- Sferocitoza ereditară de la Medscape , la emedicine.medscape.com .
