Sindromul hipoplazic al inimii stângi

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul hipoplazic al inimii stângi
Specialitate cardiologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 241550 , 614435 , 614435 și 241550
Plasă D018636
MedlinePlus 001106
eMedicină 890196
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul hipoplastic al inimii stângi sau sindromul ventriculului stâng hipoplastic (sindromul hipoplastic al inimii stângi - HLHS), afectează exclusiv sugarii , cu o incidență de 1,4% până la 3,8% din toate defectele cardiace congenitale. [1] Indică un spectru larg de malformații cu diferite situații de hipoplazie a secțiunilor stângi ale inimii care implică valve, camere ventriculare și aortă. HLHS este responsabil pentru 25% din decesele cauzate de boli de inimă în prima săptămână de viață. [1]

Etiopatogenie

Cauza bolii nu este încă cunoscută: cu siguranță există o corelație între presiunea pe care sângele o exercită asupra camerelor ventriculare în curs de dezvoltare și camerele în sine. Acest proces în inima hipoplazică nu are loc în mod regulat: deși mecanismul exact nu este cunoscut, se fac numeroase ipoteze care, totuși, conduc înapoi la anomalii în dezvoltarea pernelor endocardice sau a miocardului sau la infecții în perioada de dezvoltare embrionară. Cauzele genetice sunt printre cele mai studiate și au fost create numeroase registre pentru a facilita această abordare. [2] [3] [4] .

Patru subcategorii sunt luate în considerare în funcție de supapele implicate:

  • Stenoza aortică [5] și stenoza mitrală ,
  • Atrezia aortică și mitrală,
  • Atrezia și stenoza mitrală,
  • Stenoza aortică și atrezia mitrală (în aproximativ 1/3 din cazuri).

Fiziopatologie

În timpul vieții fetale, ventriculul drept este capabil să susțină circulația datorită prezenței canalului arterial Botallo prin care aorta ascendentă, arterele cerebrale și coronare perfuzează și ele retrograde. La naștere, menținerea unui flux sistemic adecvat depinde de persistența permeabilității canalului și de prezența unui defect atrial major, altfel dezechilibrul dintre cele două circulații va duce rapid la acidoză metabolică progresivă și hipoxemie tisulară. [6]

Simptomatologie

Insuficiența cardiacă și șocul cardiogen apar în câteva ore sau zile. [6] . Cianoza nu este întotdeauna prezentă, dar la închiderea canalului hipoperfuzia treptată duce la edem pulmonar cu vasoconstricție periferică. [7]

Examenele

Diagnosticul prenatal este fundamental: prin ecocardiografie fetală, HLHS poate fi detectat între săptămâna 18 și 20 de gestație. [6] și astfel permit îmbunătățirea mortalității preoperatorii dacă este încredințată centrelor de nivel înalt. [6] . Cele mai utilizate examene sunt următoarele:

  • Chest X - ray , care arată mărirea cardiacă semnificativă și congestie pulmonară; [7]
  • ECG , prezentând abaterea axială dreaptă cu hipertrofie ventriculară; [7]
  • Ecocardiografia bidimensională și Doppler color sunt testele care diagnostichează anomalia. [7]

Terapie

Tratamentul inițial implică administrarea de prostaglandine pentru a menține canalul arterios deschis [7] , cu controlul echilibrului acido-bazic . Operația implică mai multe etape, așa cum a propus școala din Boston:

  • Prima etapă, numită procedeul Norwood, în care arcul aortic este reconstituit cu crearea unui pasaj între ventriculul drept și aorta în sine [7] [8] ;
  • A doua etapă (aproximativ 4 luni după prima intervenție chirurgicală), numită procedură bidirecțională Glenn, unde vena cavă superioară se conectează la artera pulmonară. O variantă a aceluiași numit Hemi-Fontan [9] [10] este în prezent studiată;
  • A treia etapă (în jurul celui de-al treilea an de viață), procedura Fontan definită, anastomoză directă între atriul drept și artera pulmonară sau, în unele cazuri, folosind ventriculul drept hipoplastic interpus (formele Fontan „clasice”) [11] :
    • anastomoză între două vene goale și arterele pulmonare cu tunelarea venei cave inferioare în atriul drept ( intervenție conform lui Leval Arhivat la 22 decembrie 2015 în Arhiva Internet ).
    • sau prin canalul extern al venei cave inferioare-artera pulmonară (Marcelletti) [9] .

În cazuri mai complexe, intervenția poate fi limitată doar la anastomoza dintre cavă superioară și artera pulmonară (anastomoză pulmonară parțială sau intervenție chirurgicală Glenn modificată), lăsând șuntul intracardiac de la dreapta la stânga și, prin urmare, desaturarea arterială persistentă. Mortalitatea spitalicească prin operația lui Fontan este de aproximativ 5-10%. [9] .

Prognoză

Mortalitatea este foarte mare la nou-născuți în absența tratamentului imediat, cu intervenția chirurgicală Norwood supraviețuirea este semnificativ îmbunătățită și se ridică la aproximativ 85%. Din păcate, mortalitatea între prima și a doua etapă variază între 4% și 15%. [9] .

Notă

  1. ^ A b Trimarco , p.437.
  2. ^ KA. Hanson-Morris, AN. Pelech, Registrul cardiac pediatric din Wisconsin: un mecanism pentru explorarea etiologiilor defectelor cardiace congenitale. ( PDF ), în WMJ , vol. 105, nr. 3, mai 2006, pp. 45-8, PMID 16749325 . Adus la 15 decembrie 2015 (arhivat din original la 22 decembrie 2015) .
  3. ^ RB. Hinton, LJ. Martin; EU INSUMI. Tabangin; ML. Mazwi; LH. Cripe; DW. Benson, sindromul hipoplazic al inimii stângi este ereditar. , în J Am Coll Cardiol , vol. 50, nr. 16 octombrie 2007, pp. 1590-5, DOI : 10.1016 / j.jacc.2007.07.021 , PMID 17936159 .
  4. ^ PD. Grossfeld, sindromul hipoplazic al inimii stângi: este în gene. , în J Am Coll Cardiol , vol. 50, nr. 16 octombrie 2007, pp. 1596-7, DOI : 10.1016 / j.jacc.2007.06.045 , PMID 17936160 .
  5. ^ KL. McBride, GA. Zender; SM. Fitzgerald-Butt; D. Koehler; A. Menesses-Diaz; S. Fernbach; K. Lee; JA. Coș de remorcare; S. Leal; JW. Belmont, Analiza legăturii malformațiilor tractului de ieșire al ventriculului stâng (stenoza valvei aortice, coarctarea aortei și sindromul inimii stângi hipoplazice). , în Eur J Hum Genet , vol. 17, n. 6, iunie 2009, pp. 811-9, DOI : 10.1038 / ejhg.2008.255 , PMID 19142209 .
  6. ^ a b c d Trimarco , p.438 .
  7. ^ A b c d e f Trimarco , p.439.
  8. ^ FA. Bu'Lock, O. Stümper; R. Jagtap; ȘI. Silove; JV. De Giovanni; JG. Wright; B. Sethia; WJ. Brawn, Chirurgie pentru sugari cu ventricul sistemic hipoplastic și obstrucție severă a fluxului: rezultate timpurii cu o procedură Norwood modificată. , în Br Heart J , vol. 73, nr. 5, mai 1995, pp. 456-61, PMID 7540406 .
  9. ^ A b c d Trimarco , p.440.
  10. ^ Y. Ishii, N. Inamura; F. Kayatani; S. Iwai; H. Kawata; H. Arakawa; H. Kishimoto, Evaluarea bandajelor bilaterale ale arterei pulmonare pentru paliația inițială la nou-născuții și sugarii cu ventricul unic: factori de risc pentru mortalitate înainte de procedura bidirecțională Glenn. , în Interact Cardiovasc Thorac Surg , vol. 19, nr. 5, noiembrie 2014, pp. 807-11, DOI : 10.1093 / icvts / ivu240 , PMID 25028076 .
  11. ^ EH. Bolin, SA. Maskatia; LA. Tate; CJ. Petit, vârsta mai înaintată la finalizarea procedurii Fontan este asociată cu un procent îmbunătățit de absorbție maximă prevăzută de oxigen. , în Tex Heart Inst J , vol. 42, n. 4 august 2015, pp. 333-40, DOI : 10.14503 / THIJ-14-4178 , PMID 26413015 .

Bibliografie

  • Bruno Trimarco și colab. , Cardiologie , Napoli, Idelson Gnocchi, 2013, ISBN 978-88-7947-568-6 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2999-4 .
  • Willis Hurst, The Heart , ediția a XII-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2009, ISBN 978-88-386-3943-2 .
  • Eugene Braunwald, Boli de inimă (ediția a VII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus din „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Syncronous_of_heart_sleft_hypoplasia&oldid=117554284 ”