Acrodermatită atrofică cronică

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Acrodermatită atrofică cronică
Boala rara
Cod. SSN RA0030
Specialitate dermatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-10 L90.4
eMedicină 1051695
Sinonime
borrelioza
Atrofie difuză primară
variantă cutanată târzie a bolii Lyme

Acrodermatita atrofică cronică ( ACA ), cunoscută și sub numele de boala Herxheimer [1] sau ca atrofie difuză primară [2] , este o erupție cutanată care indică a treia sau ultima etapă a borreliozei Lyme în varianta sa europeană .

ACA este o boală dermatologică cronică-progresivă care în fazele finale duce la atrofia extinsă a pielii. Implicarea sistemului nervos periferic este adesea observată, în special sub formă de polineuropatie .

Acest proces progresiv al pielii se datorează efectului persistenței unei infecții active continue cu spirocheta Borrelia afzelii . Borrelia afzelii este principalul agent cauzal al acestei boli, dar este posibil să nu fie singurul agent fiziopatologic, ca agent cauzal al ACA. Borrelia garinii a fost izolată și la unii pacienți.

Istorie

Prima înregistrare a existenței acestei afecțiuni patologice, apoi definită în limba germană : „Akrodermatitis chronica atrophicans” datează din 1883 , în orașul Breslau , Germania , unde a fost descrisă pentru prima dată de medicul Alfred Buchwald .

O reacție intensă Jarisch-Herxheimer a apărut în urma terapiei antiluetice (la pacienții care suferă și de sifilis tratați cu săruri de mercur ). De asemenea, în 1902, Dr. Hartmann a descris-o ca pe o "foaie de hârtie", tip de atrofie a pielii .

Debut

Erupția (inflamația pielii) cauzată de ACA este foarte evidentă la extremitățile membrelor și începe cu o etapă inflamatorie cu decolorare a pielii roșu-albăstrui și edem al pielii, care ulterior evoluează în câteva luni sau ani până la o fază atrofică. Se pot dezvolta și plăci dure ( sclerotice ) ale pielii.

Pe măsură ce ACA progresează, întărirea subcutanată începe să se încrețească, să se plieze și să se încrețească .

Prognoză și terapie

Cursul ACA este pe termen lung, de la câțiva la câțiva ani, și implică o atrofie extinsă a pielii și la unii pacienți, ducând la o limitare puternică a mobilității artelor atât superioare, cât și / sau inferioare.

Prognosticul este bun dacă stadiul inflamator acut al ACA este tratat în mod adecvat. Rezultatul terapiei este dificil de evaluat la pacienții în faza atrofică cronică, în care multe dintre leziunile cutanate și subcutanate sunt doar parțial reversibile.

Medicii ar trebui să solicite teste serologice ( ELISA , Western blot of standards; PCR în cazurile îndoielnice supuse terapiei imunosupresive) și histologice (impregnarea cu argint) pentru a confirma diagnosticul de ACA. Tratamentul constă în antibiotice, inclusiv doxiciclină , penicilină G (intravenoasă) sau ceftriaxonă (în cazuri severe) timp de aproximativ 4 săptămâni în faza acută.

Notă

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L., Dermatologie: set de 2 volume , St. Louis, Mosby, 2007, ISBN 1-4160-2999-0 .
  2. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; și colab., Boli ale pielii Andrews: Dermatologie clinică , Saunders Elsevier, 2006, ISBN 0-7216-2921-0 .

Elemente conexe

linkuri externe