Limfangiectazie intestinală

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Limfangiectazie intestinală
Boala rara
Cod. SSN	RI0080
Specialitate	angiologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM	457.1
Plasă	D008200
Editați datele pe Wikidata · Manual

Limfangiectazia intestinală este o boală cauzată de o obstrucție a drenajului limfatic al intestinului subțire care duce la pierderea enterică a proteinelor , hipoprotidemie, malabsorbție și edem .

Această boală se caracterizează prin dilatarea vaselor limfatice ^[1] , diaree cronică și pierderea proteinelor precum albumina serică și globulina. Este considerată o formă cronică de enteropatie care pierde proteine.

Epidemiologie

Patologie rară. Afectează ambele sexe și mai frecvent copiii și adulții tineri, deși au fost raportate cazuri de debut neonatal.

Etiologie

Cea mai frecventă cauză a limfangiectaziei a fost malformația congenitală a vaselor limfatice. ^[2] Limfangiectazia secundară poate fi cauzată de granuloame sau tumori care provoacă obstrucție limfatică sau de o creștere a presiunii venoase centrale (CVP) care determină drenaj limfatic anormal. Creșterea CVP poate fi cauzată de pericardită sau insuficiență cardiacă dreaptă. Boala inflamatorie a intestinului poate duce, de asemenea, la inflamația limfaticelor și limfangiectaziei prin migrarea celulelor inflamatorii prin limfatic. ^[3]

Hipoplazia vaselor limfatice viscerale cu creșterea consecventă a presiunii și dilatarea acestora. Ruptura vaselor limfatice duce la eliminarea limfei, care conține grăsimi și proteine , în intestin cu hipoprotidemie și steatoree. Incidența ridicată a vaselor limfatice modificate și la nivel retroperitoneal și toracic sugerează un defect generalizat al sistemului limfatic.

Clinica

Se caracterizează prin prezența edemului, vărsării de kilograme, dureri abdominale, vărsături , steatoree , pierderea în greutate sau întârzierea creșterii, malabsorbție care duce la hipoprotidemie, hipocalcemie, deficit de vitamine liposolubile și deficit de vitamina B12 .

Diagnostic

Diagnosticul se bazează în esență pe demonstrarea pierderii enterice a proteinelor de către macromoleculele marcate cu radioizotopi și pe prezența, pe biopsia intestinală, a limfaticelor dilatate în lamina propria și submucoasă, cu vilozități în formă de club datorită distorsiunii cauzate de limfaticele . La nivel de laborator există hipoprotidemie, niveluri plasmatice reduse de albumină , imunoglobuline , transferină și ceruloplasmină , orice semne de malabsorbție (hipocalcemie, hipovitaminoză). Frecvente sunt limfocitopenia, de la pierderea limfocitelor cu limfă și hipersensibilitate anormală întârziată. Radiografiile abdomenului și CT pot prezenta edem al mucoasei și afectarea intestinului subțire. Limfangiografia prezintă limfatice hipoplazice.

Tratament

Este în esență dietetic, cu o dietă bogată în proteine, cu un consum redus de lipide, favorizând trigliceridele cu lanț mediu , îmbogățite cu ulei MCT, care sunt transportate de sistemul venos portal în locul sistemului limfatic. S-au făcut studii privind utilizarea octreotidei care pare să reducă pierderea de proteine. Tratamentul pe termen lung include utilizarea corticosteroizilor și a antiplasminei .

Notă

^ Dorlands Medical Dictionary: lymphangiectasis , on web.archive.org , 25 iunie 2009. Accesat la 27 august 2020 (arhivat din original la 25 iunie 2009) .
^ Patricia A. Kull, Rebecka S. Hess și Linden E. Craig, Caracteristici clinice, clinicopatologice, radiografice și ultrasonografice ale limfangiectaziei intestinale la câini: 17 cazuri (1996-1998) , în Journal of the American Veterinary Medical Association , vol. 219, nr. 2, 1 iulie 2001, pp. 197–202, DOI : 10.2460 / javma.2001.219.197 . Adus pe 27 august 2020 .
^ M. Volkmann, NC Wirtherle și GF Beddies, Eficacitatea AST-120 la câinii cu enteropatii cronice idiopatice , în Journal of Veterinary Internal Medicine , vol. 27, n. 6, 15 octombrie 2013, pp. 1637–1641, DOI : 10.1111 / jvim.12212 . Adus pe 27 august 2020 .

Alte proiecte

Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre limfangiectazia intestinală

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] Dorlands Medical Dictionary: lymphangiectasis , on web.archive.org , 25 iunie 2009. Accesat la 27 august 2020 (arhivat din original la 25 iunie 2009) .

[2] Patricia A. Kull, Rebecka S. Hess și Linden E. Craig, Caracteristici clinice, clinicopatologice, radiografice și ultrasonografice ale limfangiectaziei intestinale la câini: 17 cazuri (1996-1998) , în Journal of the American Veterinary Medical Association , vol. 219, nr. 2, 1 iulie 2001, pp. 197–202, DOI : 10.2460 / javma.2001.219.197 . Adus pe 27 august 2020 .

[3] M. Volkmann, NC Wirtherle și GF Beddies, Eficacitatea AST-120 la câinii cu enteropatii cronice idiopatice , în Journal of Veterinary Internal Medicine , vol. 27, n. 6, 15 octombrie 2013, pp. 1637–1641, DOI : 10.1111 / jvim.12212 . Adus pe 27 august 2020 .

[1]

[2]

[3]