Otoscleroza

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Otoscleroza
Lanț osicular. Stapele pot fi afectate de procesul otosclerotic în mod secundar la transformarea osoasă care are loc de-a lungul marginilor ferestrei și a ligamentului oval.
Specialitate	otorinolaringologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	166800 , 605727 , 608244 , 608484 , 611571 , 611572 , 612096 și 615589
Plasă	D010040
MedlinePlus	001036
eMedicină	859760
Editați datele din Wikidata · Manual

L 'otoscleroza (sau otospongioza) este o entitate patologică caracterizată printr-o formă osteodistrofică a capsulei labirintice cu implicarea posibilă și frecventă a nișei ferestrei ovale și, prin urmare, hipomobilitatea suportului . Patologia constă într-o creștere anormală a oaselor în apropierea urechii medii.

Epidemiologie

Forma sa asimptomatică se găsește adesea ocazional la aproximativ unul din 10 subiecți; forma simptomatică apare în schimb la unul din 250 de subiecți. ^[1] Apare la subiecți cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani, cu o prevalență mai mare la femei. Rareori apare după vârsta de 50 de ani. ^[2]

Etiologie și patogenie

Deși anumite date privind etiopatogeneza otosclerozei nu sunt încă disponibile, au fost formulate mai multe ipoteze:

Ipoteza virală : receptorul glicoproteinei pentru paramixovirusuri este prezent în celulele capsulei otice, făcând structurile urechii interne deosebit de sensibile la infecțiile susținute de acești viruși. În conformitate cu această ipoteză, prezența materialului genetic și proteic al virusului rujeolic a fost găsită și la subiecții cu otoscleroză.
Ipoteza autoimună : la unii subiecți cu otoscleroză este posibil să se constate prezența autoanticorpilor direcționați către colagenul embrionar de tip II, țesut prezent la adulți doar la nivelul capsulei labirintice.
Ipoteza disendocrină : frecventă la femei, asociată cu pubertatea , alăptarea și sarcina . ^[3] O altă ipoteză se referă la funcția paratiroidiană , întrucât un disparatiroidism ar putea declanșa osteodistrofia tipică acestei patologii.
Ipoteza vasculară : modificarea structurii vasculare a urechii interne poate avea ca rezultat un aport inadecvat de sânge către structurile capsulare, cu distrofia consecventă.
Ipoteza genetică : ^[4] la mulți subiecți cu osteoscleroză (50%) este posibil să se recunoască o formă familiară. Transmisia are loc într-un mod autosomal dominant cu penetranță scăzută.

Anatomie patologică

În cazul otosclerozei, este posibil să se identifice 3 faze progresive caracterizate prin modificări anatomo-patologice principale:

Faza de congestie osteoidă: canalele Haversiene se dilată consensual până la umflarea structurilor perivasculare subcapsulare.
Faza de spongioză: activarea osteoclastică intensă declanșează resorbția structurilor osoase rezultând un aspect asemănător unui burete .
Stadiul sclerozei: după resorbția osteoclastică, activitatea osteoblastică determină depunerea unui nou material osteo-fibrilar dezorganizat și neregulat.

În cazul în care această transformare osoasă are loc de-a lungul marginilor osoase ale ferestrei ovale, procesul se poate extinde de-a lungul ligamentului ferestrei, cu rigidizarea progresivă a plăcii stape. În cazul în care focarele otosclerotice apar în alte părți ale capsulei labirintului, boala poate fi asimptomatică sau poate provoca suferințe cohleare cu pierderea auzului senzorial neural .

Profil clinic

Otoscleroza este adesea asimptomatică; cu toate acestea, datorită naturii progresive, poate să apară agravarea lentă a pierderii auzului. În mai mult de jumătate din cazurile de otoscleroză simptomatică, poate apărea tinitus . Amețeala , pe de altă parte, este mult mai puțin frecventă.

Profil de diagnosticare

Examenul otoscopic este normal. Pentru aceasta, diagnosticul trebuie pus de către:

Timpanometrie : timpanograma poate fi normală. Cu toate acestea, creșterea frecvenței de rezonanță a structurilor timpano-osiculare poate duce la o scădere a amplitudinii profilelor timpanometrice.
Examinarea audiometrică tonală preliminară care demonstrează un deficit pentru frecvențele acute în cazul pierderii auzului senzorial neural și un deficit pentru frecvențele medii și severe în cazul pierderii auditive conductive sau mixte.
Reflexul stapedial este absent în formele severe. În formele intermediare prezintă anomalii de morfologie diversă.

Complicații

Deși otoscleroza nu tinde să evolueze dincolo de pierderea auzului medie-severă, uneori poate duce la surditate . În timpul bolii pot apărea variații ale gradului de tinitus și amețeli și mărturisesc extinderea procesului osteo-disfrofic de-a lungul suprafeței capsulare.

Proteză pentru înlocuirea stapelor în urma unei stapedectomii.

Terapie

Terapia medicală are singurul sens de a preveni evoluția bolii în faza activă; în acest scop este posibil să se utilizeze săruri de fluor pentru a încerca să facă țesutul osos mai stabil. Terapia este pur chirurgicală. În prezent, chirurgia stapedoplastiei este preferată stapedectomiei: aceasta constă în îndepărtarea porțiunii de etrier care cuprinde capul și cele două arcade; platoul rămâne la locul său. Proteza - realizată din teflon, titan sau teflon-platină - este apoi plasată în continuitate cu lanțul osicular și, printr-o gaură realizată în platou, cu labirintul, restabilind astfel transmiterea efectivă a undelor de presiune. Proteza este solidificată în gaură prin intermediul unor fragmente de burete de gelatină sau țesut conjunctiv prelevate de la pacient însuși în timpul intervenției chirurgicale. Un aparat auditiv poate fi utilizat la pacienții cu hipoacuzie moderată la care trebuie tratată singura ureche auditivă, la cei care nu sunt eligibili pentru operație sau care îi refuză.

Notă

^ Albera și Rossi, Otorinolaringologie - ediția a II-a , Torino, Ediții Minerva Medica, 2008, p. 63, ISBN 978-88-7711-583-6 .
^ Elvira Naselli, Doctorul răspunde , în La Repubblica , 11 octombrie 2016, p. 33.
^ De Souza, Christopher. Otoscleroza și Stapedectomia . New York: Thieme Medical Publishers, 2004.
^ Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Homer N, Vanderstraeten K, Fransen E, Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M, Cremers CW, Dhooge I, Van de Heyning P, Vincent R, Offeciers E, Smith RJ , Van Camp G, O analiză la nivel de genom identifică variantele genetice în genul RELN asociat cu otoscleroza , în Am. J. Hum. Genet. , vol. 84, februarie 2009, p. 328, DOI : 10.1016 / j.ajhg.2009.01.023 , PMID 19230858 .

Bibliografie

Albera si Rossi, ORL - editia a II, Torino, Editions Minerva Medica, 2008, ISBN 978-88-7711-583-6 .

Elemente conexe

Labirintită

Alte proiecte

Wikționarul conține dicționarul lema « otoscleroză »
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre otoscleroză

linkuri externe

( EN ) Otoscleroză , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Controlul autorității	Thesaurus BNCF 55517 · LCCN (EN) sh85096075

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] Albera și Rossi, Otorinolaringologie - ediția a II-a , Torino, Ediții Minerva Medica, 2008, p. 63, ISBN 978-88-7711-583-6 .

[2] Elvira Naselli, Doctorul răspunde , în La Repubblica , 11 octombrie 2016, p. 33.

[3] De Souza, Christopher. Otoscleroza și Stapedectomia . New York: Thieme Medical Publishers, 2004.

[pmid19230858-4] Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Homer N, Vanderstraeten K, Fransen E, Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M, Cremers CW, Dhooge I, Van de Heyning P, Vincent R, Offeciers E, Smith RJ , Van Camp G, O analiză la nivel de genom identifică variantele genetice în genul RELN asociat cu otoscleroza , în Am. J. Hum. Genet. , vol. 84, februarie 2009, p. 328, DOI : 10.1016 / j.ajhg.2009.01.023 , PMID 19230858 .

[1]

[2]

[3]

[4]