Carcinom nazofaringian

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare

Carcinom nazofaringian sau carcinom nazofaringian (NPC) este cel mai frecvent tip de faringian cancer . Cel mai frecvent site este partea posterolaterală sau faringiană (fossa di Rosenmüller), care găzduiește tumora în 50% din cazuri. Poate apărea atât la copii, cât și la adulți. NPC diferă semnificativ de alte tipuri de cancer de cap și gât prin apariția sa, cauze, comportamentul clinic și tratament. Este mult mai frecvent în anumite regiuni din Asia de Est și Africa decât în ​​alte părți din cauza factorilor virali , dietetici și genetici . Este mai frecvent la bărbați. Este un carcinom cu celule scuamoase nediferențiat. Celulele epiteliale scuamoase sunt un tip de celulă plană care se află în piele și în membranele care acoperă anumite cavități ale corpului.

Semne si simptome

Umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului este simptomul inițial la mulți oameni, iar diagnosticul de NPC se face adesea prin biopsia ganglionilor limfatici. Semnele și simptomele legate de cancerul primar includ trismul , durerea, otita medie , regurgitația nazală datorată parezei (pierderii sau alterării mișcării) a palatului moale , pierderea auzului și paralizia nervului cranian (paralizie). Masele tumorale mai mari pot produce obstrucție nazală sau epistaxis . Răspândirea metastatică poate provoca dureri osoase sau disfuncții ale organelor. Rareori, un sindrom paraneoplazic de osteoartropatie (boli ale articulațiilor și oaselor) poate apărea cu o boală răspândită.

Cauze

NPC este cauzat de o combinație de factori: influențe virale, de mediu și ereditate. [1] Gripa virală este asociată cu infecția cu virusul Epstein-Barr (EBV). [2] [3] Virusul Epstein-Barr este unul dintre cei mai comuni viruși, de fapt 95% din toți oamenii din Statele Unite sunt expuși acestui virus între 30 și 40 de ani. Organizația Mondială a Sănătății nu a stabilit măsuri preventive pentru acest virus, deoarece este prea răspândit în întreaga lume. Foarte rar virusul Epstein-Barr duce la cancer, ceea ce sugerează o varietate de factori de influență. Alte cauze probabile includ susceptibilitatea genetică, consumul de alimente (în special pește sărat) [4] care conține nitrosamine carcinogene volatile. [5] Diverse mutații genetice care activează semnalizarea NF-βB au fost identificate în aproape jumătate din cazurile de NPC investigate. [6]

Asocierea dintre virusul Epstein-Barr și carcinomul nazofaringian este lipsită de ambiguitate în cazurile de cancer de tip II și III, dar mai puțin bine stabilită pentru NPC tip I (OMS-I), unde evaluarea preliminară a sugerat că virusul papilomom uman (HPV) asociază ambele infecții. [7] ADN-ul Epstein-Barr a fost detectat în probe de plasmă de sânge la 96% dintre pacienții cu NPC neceratinizant, comparativ cu doar 7% în cazurile de control. [3] Detectarea antigenului nuclear (EBNA) asociat virusului Epstein-Barr și a ADN-ului viral în NPC-urile de tipul 2 și 3 a relevat că EBV poate infecta celulele epiteliale și este asociat cu transformarea lor. Cauza NPC (în special forma endemică ) pare să urmeze un proces în mai multe etape, în care Epstein-Barr, fondul etnic și cancerigenii de mediu par să joace un rol important. Mai important, nivelurile de ADN Epstein-Barr par a fi legate de răspunsul la tratament și pot prezice reapariția bolii, sugerând că acesta poate fi un indicator independent de prognostic. Mecanismul prin care EBV modifică celulele nazofaringiene a fost elucidat [8] pentru a oferi o țintă terapeutică rațională. [8]

Diagnostic

Clasificare

Carcinomul nazofaringian, cunoscut în mod obișnuit ca carcinom nazofaringian, este clasificat ca neoplasm malign sau cancer , care apare din epiteliul mucos al nazofaringelui , cel mai adesea în cavitatea nazofaringiană laterală sau în fosa Rosenmüller (o indentare în spatele deschiderii trompei lui Eustachian ). Organizația Mondială a Sănătății clasifică cancerul nazofaringian în trei tipuri. Tipul 1 (I) este un carcinom cu celule scuamoase keratinizante. Tipul 2a (II) este un carcinom cu celule scuamoase neceratinizante. Tipul 2b (III) este un carcinom nediferențiat. [9] Forma nediferențiată de tip 2b (III) neceratinizantă, cunoscută și sub numele de limfoepiteliom, este cea mai frecventă și este cea mai asociată cu infecția cu celule canceroase cu virusul Epstein-Barr . [10]

Punerea în scenă

Scanare FDG-PET / CT a unui pacient cu carcinom nazofaringian.

Stadializarea carcinomului nazofaringian se bazează pe examenul clinic și radiologic. Majoritatea pacienților au boală în stadiul III sau IV.

Stadiul I este o tumoare mică limitată la nazofaringe.

Stadiul II este o tumoare care se răspândește în zona locală sau are dovezi ale unei boli de gât limitate (nodale).

Stadiul III este o tumoare mare cu sau fără boală a gâtului sau o tumoare cu boală bilaterală a gâtului.

Stadiul IV este o tumoare mare care implică regiuni intracraniene sau infratemporale, boală extinsă a gâtului și / sau orice metastaze la distanță. [11]

  • Stadiul T1 cancer nazofaringian

  • Stadiul T2 cancer nazofaringian

  • Stadiul T3 cancer nazofaringian

  • Stadiul T4 cancer nazofaringian

Tratament

NPC-urile pot fi tratate cu intervenții chirurgicale, chimioterapie sau radioterapie . [12] Există mai multe forme de radioterapie, inclusiv radioterapia conformă 3D, radioterapia cu intensitate modulată, terapia cu fascicul de particule și brahiterapia, care sunt utilizate în mod obișnuit în tratamentele pentru cancerul de cap și gât. Expresia proteinelor latente Epstein-Barr în carcinomul nazofaringian nediferențiat poate fi potențial exploatată pentru terapii bazate pe imunitate. [13]

Epidemiologie

Începând cu 2010, NPC a dus la 65.000 de decese la nivel global. Au fost 45.000 în 1990. [14]

NPC este rar în Statele Unite și în majoritatea celorlalte țări, reprezentând mai puțin de 1 caz din 100.000 la majoritatea populațiilor [2], dar este extrem de frecvent în regiunile sudice ale Chinei , [15] în special în Guangdong , reprezentând 18% din toate cancerele din China . [5] Uneori este denumit cancer cantonez (广东 癌) deoarece apare în aproximativ 25 de cazuri la 100.000 de persoane în această regiune, cu cazuri de 25 de ori mai mari decât în ​​restul lumii. [5] Este, de asemenea, destul de frecvent în Taiwan . [5] Acest lucru s-ar putea datora dietei tipice din Asia de Sud-Est [5] sau faptului că chinezii din sud au strămoși din Asia de Sud-Est (cum ar fi popoarele vorbitoare Proto-Kra-Dai și Proto- Austronesian ). Se speculează că, prin căsătoriile antice cu grupul etnic chinez Han din nord-estul Asiei, aceasta a dus la transmiterea unui risc genetic pentru cancerul nazofaringian. [16] În timp ce NPC-urile se găsesc mai ales la persoanele de vârstă mijlocie din Asia , un procent ridicat apare la copii în cazurile africane . Cauza riscului crescut de NPC-uri în aceste regiuni endemice este neclară. [10] La populațiile cu risc scăzut, cum ar fi în Statele Unite, se observă un vârf bimodal. Primul vârf apare la sfârșitul adolescenței / vârsta adultă timpurie (vârste cuprinse între 15 și 24 de ani), urmat de un al doilea vârf în viața adultă (vârste cuprinse între 65 și 79 de ani).

Notă

  1. ^ F. Zhang și J. Zhang, Caracteristicile ereditare clinice în carcinomul nazofaringian prin clusterul familiei Ye-Liang , în Chinese Medical Journal , vol. 112, nr. 2, 1999, pp. 185-7, PMID 11593591 .
  2. ^ a b Initiative for Vaccine Research (IVR): Viral cancers , pe themediconline.com , Organizația Mondială a Sănătății. Accesat la 2 octombrie 2012 (arhivat din original la 1 aprilie 2019) .
  3. ^ a b Kwok-Wai Lo, Grace Tin-Yun Chung și Ka-Fai To, Descifrarea bazei genetice moleculare a NPC prin abordări moleculare, citogenetice și epigenetice , în Seminarii în Cancer Biology , vol. 22, n. 2, 2012, pp. 79-86, DOI :10.1016 / j.semcancer.2011.12.011 , PMID 22245473 .
  4. ^ MC Yu, JH Ho și SH Lai, pește sărat în stil cantonez ca cauză a carcinomului nazofaringian: Raport al unui studiu de caz-control din Hong Kong , în Cancer Research , vol. 46, nr. 2, 1986, pp. 956-61, PMID 3940655 .
  5. ^ a b c d e ET Chang și H.-O. Adami, Epidemiologia enigmatică a carcinomului nazofaringian , în Cancer Epidemiology, Biomarkers & Prevention , vol. 15, nr. 10, 2006, pp. 1765-1777, DOI : 10.1158 / 1055-9965.EPI-06-0353 , PMID 17035381 .
  6. ^ Yvonne Y. Li, Grace TY Chung și Vivian WY Lui, Exomizarea și secvențierea genomului cancerului nazofaringian identifică mutațiile care activează calea NF-κB , în Nature Communications , vol. 8, 2017, p. 14121, DOI : 10.1038 / ncomms 14121 , PMID 28098136 .
  7. ^ Emily J. Lo, Diana Bell și Jason S. Woo, Papilomavirus uman și carcinom nazofaringian de tip I al OMS , în The Laryngoscope , vol. 120, n. 10, 2010, pp. 1990-1997, DOI : 10.1002 / lary.21089 , PMID 20824783 .
  8. ^ a b Angela Kwok-Fung Lo, Kwok-Wai Lo și Chun-Wai Ko, Inhibarea căii LKB1-AMPK de către LMP1 codificat cu virusul Epstein-Barr promovează proliferarea și transformarea celulelor epiteliale nazofaringiene umane , în Journal of Pathology , vol. 230, nr. 3, 2013, pp. 336-346, DOI : 10.1002 / path.4201 , PMID 23592276 .
  9. ^ Otorinolaringologie Cummings , ediția a 5-a, 2010, p. 1344.
  10. ^ a b Richard Cote, Saul Suster și Lawrence Weiss, Modern Surgical Pathology , editat de Weidner, Londra, WB Saunders, 2002, ISBN 978-0-7216-7253-3 .
  11. ^ AJCC Cancer Staging Manual , ediția a VII-a, New York, NY, Springer, 2010, pp. 41 –56.
  12. ^ Bernadette Brennan, carcinom nazofaringian , în Orphanet Journal of Rare Diseases , vol. 1, 2006, p. 23, DOI : 10.1186 / 1750-1172-1-23 , PMID 16800883 .
  13. ^ Rajiv Khanna, Denis Moss și Maher Gandhi, Technology Insight: Applications of emergente imunoterapeutice strategii pentru Epstein - Barr asociate cu virusurile maligne , în Nature Clinical Practice Oncology , vol. 2, nr. 3, 2005, pp. 138-149, DOI : 10.1038 / ncponc0107 , PMID 16264907 .
  14. ^ Rafael Lozano, Mohsen Naghavi și Kyle Foreman, Mortalitate globală și regională din 235 cauze de deces pentru 20 de grupe de vârstă în 1990 și 2010: O analiză sistematică pentru Global Burden of Disease Study 2010 , în The Lancet , vol. 380, n. 9859, 2012, pp. 2095-2128, DOI : 10.1016 / S0140-6736 (12) 61728-0 , PMID 23245604 .
  15. ^ Weiyi Fang, Xin Li și Qingping Jiang, Modele transcripționale, biomarkeri și căi care caracterizează carcinomul nazofaringian din sudul Chinei , în Journal of Translational Medicine , vol. 6, 2008, p. 32, DOI : 10.1186 / 1479-5876-6-32 , PMID 18570662 .
  16. ^ JT Wee, TC Ha și SL Loong, Cancerul nazofaringian este cu adevărat un „cancer cantonez”? , în Chinese Journal of Cancer , vol. 29, nr. 5, 2010, pp. 517-26, PMID 20426903 . Adus la 22 iulie 2019 (arhivat din original la 1 aprilie 2019) .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității LCCN ( EN ) sh85089897
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Carcinoma_nasofaringian&oldid=122340611 ”