Hemangioblastom

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Hemangioblastom
Micrografia unui hemangioblastom cerebelos. Colorare HPS.
Boala rara
Specialitate	Oncologie
Cartierul general afectat	Sistem nervos central Sistem vascular Măduva spinării Retină
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9161/1
ICD-10	D48.1
Plasă	D018325
eMedicină	340994
Hemangioblastom
Editați datele pe Wikidata · Manual

Hemangioblastoamele sunt tumori ale sistemului nervos central provenite din sistemul vascular , de obicei în timpul vârstei medii. Uneori, aceste tumori apar în alte locuri, cum ar fi măduva spinării și retina . ^[1] Ele pot fi asociate cu alte boli precum policitemia (număr crescut de celule sanguine ), chisturile pancreatice și sindromul von Hippel-Lindau (sindromul VHL). Hemangioblastoamele sunt cel mai frecvent compuse din celule stromale în vasele de sânge mici și apar de obicei în cerebel , tulpină cerebrală sau măduva spinării . Acestea sunt clasificate ca cancere de gradul I în conformitate cu sistemul de clasificare al Organizației Mondiale a Sănătății (OMS). ^[2]

Prezentare

Complicații

Hemangioblastoamele pot provoca un număr anormal de mare de celule roșii din sânge din cauza producției ectopice a hormonului eritropoietină ca sindrom paraneoplazic .

Patogenie

Hemangioblastoamele sunt compuse din celule endoteliale , pericite și celule stromale . Supresorul tumorii Von Hippel-Lindau (pVHL) este disfuncțional în sindromul VHL , de obicei datorită mutației genetice și / sau a tăcerii. În circumstanțe normale, pVHL este implicat în inhibarea factorului 1α inductibil al hipoxiei (HIF-1α) prin degradarea proteazomală mediată de ubiquitină . În aceste celule disfuncționale, pVHL nu poate degrada HIF-1α, provocând acumularea acestuia. HIF-1α determină producerea factorului de creștere endotelial vascular , a factorului de creștere derivat din trombocite B , a eritropoietinei și a factorului de creștere transformator alfa , care funcționează prin stimularea creșterii celulelor din tumoră. ^[3]

Diagnostic

Imagistica prin rezonanță magnetică îmbunătățită a conus medullaris și cauda equina a pacientului cu VHL prezintă un hemangioblastom conic cu extensie în rădăcinile nervoase.

Diagnosticul primar se face cu o tomografie axială computerizată (CT). La o scanare CT, hemangioblastomul apare ca o regiune bine definită, cu atenuare scăzută în fosa posterioară, cu o bucată în creștere pe perete. Uneori există leziuni multiple. ^[1]

Tratament

Tratamentul hemangioblastomului este excizia chirurgicală a tumorii. ^[4] Deși de obicei simplu de efectuat, aproximativ 20% dintre pacienți suferă de recădere sau tumori multiple la un alt loc. ^[1] Radiochirurgia Gamma Knife și LINAC au fost de asemenea folosite pentru a trata cu succes recurența și a controla creșterea tumorii hemangioblastoamelor cerebeloase.

Prognoză

Rezultatul hemangioblastomului este foarte bun, dacă este posibil să se obțină extracția chirurgicală a tumorii; excizia este posibilă în majoritatea cazurilor, iar deficitul neurologic permanent este rar și poate fi evitat în totalitate dacă tumoarea este diagnosticată și tratată precoce. Persoanele cu sindrom VHL au un prognostic mai prost decât cele care au tumori sporadice, deoarece cei cu sindrom VHL au de obicei mai mult de o leziune. ^[2]

Epidemiologie

Hemangioblastomul se numără printre cele mai rare tipuri de cancer al sistemului nervos central și reprezintă mai puțin de 2%. Hemangioblastoamele apar de obicei la adulți, dar tumorile pot apărea în sindromul VHL la o vârstă mult mai mică. Bărbații și femeile prezintă aproximativ același risc. Deși pot apărea în orice secțiune a sistemului nervos central, ele apar de obicei pe ambele părți ale cerebelului, trunchiului cerebral sau măduvei spinării. ^[2] ^[5]

Imagini suplimentare

Micrografii ale hemangioblastomului cerebelos. Colorare HPS.

Hemangioblastoamele în boala von Hippel-Lindau.

Histopatologia hemangioblastoamelor.

Imagistica prin rezonanță magnetică a hemangioblastoamelor în boala von Hippel-Lindau.

Notă

^ ^a ^b ^c Kenneth W Lindsay, Ian Bone, Robin Callander și J. van Gijn, Neurology and Neurosurgery Illustrated , Statele Unite ale Americii, Churchill Livingstone, 1991, ISBN 0-443-04345-0 .
^ ^a ^b ^c David N Louis, Clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos central , IARC, 1991, ISBN 92-832-2430-2 .
^ William G Kaelin, von Hippel - Malignități asociate Lindau: mecanisme și oportunități terapeutice , în Drug Discovery Today: Disease Mechanisms , vol. 2, nr. 2, 2005, pp. 225-231, DOI : 10.1016 / j.ddmec.2005.04.003 .
^ Rezecția unui hemangioblastom cerebelos
^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F, Hemangioblastom al sistemului nervos central în boala von Hippel-Lindau. Grupul de studiu francez VHL , în J. Intern. Med. , Vol. 243, n. 6, 1998, pp. 547–53, PMID 9681857 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre Emangioblastoma

linkuri externe

Radiochirurgie stereotaxică pentru hemangioblastoamele cerebrale

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[N&NI-1] Kenneth W Lindsay, Ian Bone, Robin Callander și J. van Gijn, Neurology and Neurosurgery Illustrated , Statele Unite ale Americii, Churchill Livingstone, 1991, ISBN 0-443-04345-0 .

[WHOCBT-2] David N Louis, Clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos central , IARC, 1991, ISBN 92-832-2430-2 .

[3] William G Kaelin, von Hippel - Malignități asociate Lindau: mecanisme și oportunități terapeutice , în Drug Discovery Today: Disease Mechanisms , vol. 2, nr. 2, 2005, pp. 225-231, DOI : 10.1016 / j.ddmec.2005.04.003 .

[4] Rezecția unui hemangioblastom cerebelos

[5] Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F, Hemangioblastom al sistemului nervos central în boala von Hippel-Lindau. Grupul de studiu francez VHL , în J. Intern. Med. , Vol. 243, n. 6, 1998, pp. 547–53, PMID 9681857 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]