Kernittero
Kernittero | |
---|---|
T 2- RMN ponderat care prezintă leziuni hiperintense la nucleii bazali | |
Boala rara | |
Cod. SSN | RP0060 |
Specialitate | pediatrie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 773.4 și 774.7 |
Plasă | D007647 |
MedlinePlus | 003243 |
eMedicină | 975276 |
Sinonime | |
Encefalopatie bilirubinică Icterul nuclear | |
Cu encefalopatia bilirubinică, cunoscută și sub numele de kernicterus sau kernitterus sau kernicterus, se referă la un icter neonatal patologic cu depunere gratuită de bilirubină în țesutul cerebral. Mai precis, o infiltrare a bilirubinei este determinată în părți ale creierului nou - născutului , în special la nivelul nucleilor bazei și al hipocampului . Persoanele cu această encefalopatie sunt în mare parte sugari.
Această penetrare are loc prin bariera hematoencefalică, iar la copiii mai mari devine mai permeabilă.
În timpul vieții intrauterine, bilirubina ridicată produsă este în schimb transferată mamei prin placentă și excretată de ficatul matern.
Etiologie
Kernicterul este aproape întotdeauna cauzat de prezența unei boli hemolitice Rh a nou-născutului, mai ales atunci când mama sugarului are un sistem imunitar absent de RhD (tipic pentru fetuții Rh-pozitivi cu mame Rh-negative). Posibilul contact dintre sângele matern și cel al bebelușului, adesea prezent în momentul nașterii, determină mama să producă anticorpi împotriva eritrocitelor bebelușului, anticorpi care traversează placenta și hemolizează eritrocitele nou-născutului. La nou-născuți, Kernittero se poate datora și administrării de ceftriaxonă, care se leagă de albumină, proteină care are printre funcții și transportul bilirubinei în ficat.
Diagnostic
Dacă valorile bilirubinei serice la individ sunt mai mari de 20 mg / dl, poate apărea kernicter.
Simptomatologie
Trăsăturile caracteristice sunt icterul sever, hepatosplenomegalia și leziunile cerebrale, cum ar fi paralizia cerebrală coreoatetotică, dizabilitatea intelectuală, letargia , hipotonia (de exemplu, pareza privirii) și spasmele.
Cauzele morții
Kernitterus se dovedește adesea fatal pentru persoana afectată de această boală, cursul implică hipertonie , letargie , apnee , convulsii , cei care supraviețuiesc daunelor permanente se găsesc în paralizia cerebrală, displazia dentară, pierderea auzului.
Prevenirea
Pentru a preveni această boală, se folosește fototerapia cu lumină albastră (razele ultraviolete degradează bilirubina în derivați solubili în apă) și, în cele mai grave cazuri, transfuzia .
Bibliografie
- Joseph C. Segen,Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre kernittero
linkuri externe
- ( EN ) Kernittero , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
Controlul autorității | Tezaur BNCF 44748 |
---|