Tricolucemie

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Tricolucemie
Celule tipice de leucemie
Specialitate	oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9940/3
Plasă	D007943
MedlinePlus	000592
eMedicină	200580
Sinonime
Leucemie cu celule păroase
Editați datele din Wikidata · Manual

Leucemia cu celule păroase sau leucemia cu celule păroase (în engleză hairy cell leucemia, sau HCL) este o malignitate limfoproliferativă provenită din limfocite

Prima consecință a bolii este prezența în sânge (dar și în splină , măduvă osoasă , ficat și uneori în ganglioni limfatici ) a unei acumulări de limfocite proliferante care, la observarea microscopică , prezintă ramuri filamentoase caracteristice ale citoplasmei . Aceste ramuri sunt atât de subțiri încât seamănă cu părul. Celulele canceroase sunt de obicei pozitive pentru CD11c , CD55 și CD103 .

Epidemiologie și etiologie

Boala afectează în principal bărbații adulți. Grupurile de cazuri raportează că expunerea anterioară la radiații ionizante sau substanțe chimice organice la locul de muncă crește incidența bolii. În 2011, a fost evidențiată o corelație semnificativă cu mutația missense V600E din gena B-Raf, care este, de asemenea, implicată în diferite alte tulburări neoplazice (cum ar fi melanomul și carcinomul tiroidian).

Simptome

Cea mai frecventă manifestare clinică este o mărire evidentă a splinei ( splenomegalie ), dar poate apărea un ficat mărit ( hepatomegalie ), pierderea în greutate, astenie sau dispnee de efort . Alte manifestări sunt o consecință directă a pancitopeniei , cu hemoragii , anemie și infecții oportuniste și recidivante. Dintre acestea din urmă, cele susținute de complexul Mycobacterium avium (deficit de monocite ) sunt deosebit de evidente.

Terapie

Terapia primară a HCL până în anii 1960-1970 a fost splenectomia (îndepărtarea splinei), radioterapia paliativă și agenții de alchilare, cum ar fi clorambucilul .

Astăzi avem în vedere administrarea de interferon-alfa 2 în combinație cu medicamente de chimioterapie foarte selective cunoscute din 1990, cum ar fi pentostatina (2-deoxi-coformicina) și cladribina (clor-2-deoxiadenozina).

Ambele pot duce la o îmbunătățire puternică a simptomelor și la remisiunea de la boală, ceea ce de foarte multe ori nu se realizează nici măcar cu combinația de interferon alfa 2 și cu doze mici de clorambucil.

Elemente conexe

• Leucemie
• Limfocit

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre tricolucemie

linkuri externe

• ( EN )Tricoleucemia , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină