Echinococoză chistică

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Echinococoză chistică
Chist hidatic deschis
Specialitate	boală infecțioasă
Clasificare și resurse externe (EN)
eMedicină	216432
Sinonime
Hidadoză chistică
Editați datele pe Wikidata · Manual

Echinococoza chistică (sau hidatidoza chistică ) este o antropozoonoză parazitară cauzată de forma larvară a Echinococcus granulosus .

Istorie

În Talmudul babilonian se constată găsirea chisturilor hidatice în intestinele animalelor sacrificate în timpul riturilor religioase.

Hipocrate în secolul al IV-lea î.Hr., în cartea „Afecțiuni interne”, a descris chisturi hidatice pulmonare, care uneori s-au rupt în cavitatea pleurală, comparându-le cu cele ale animalelor, în care „... în plămâni, tumori care conțin apă” au fost produse. El nu și-a dat seama de natura lor parazitară.
În primul secol d.Hr., Areteo din Cappadocia a descris hidatidoza hepatică chistică ca fiind „... specie specială de hidrops recunoscută de anumite vezicule mici, foarte groase, umplute de dispoziție, care apar acolo unde apare de obicei ascita”. Nici el nu i-a recunoscut natura parazitară.
În 1683 Edward Tyson a observat în omentul și bazinul gazelei numeroase chisturi hidatice ( hidatide ), membrane umplute cu lichid transparent, de dimensiunea unui ou de porumbel , în interiorul căruia era vizibil un fel de corp alb cu orificiu. El a considerat chistul ca fiind un fel de insectă născută în corpul animalului și l-a numit Lumbricus hydropicus , deoarece conținea multă apă.
În 1687 Giovanni Caldesi , un elev al lui Francesco Redi , într-o scrisoare adresată profesorului său, a descris un chist hidatic mare în ficatul cărnii de vită, din care, când a fost deschis, „... o cantitate foarte mare de foarte limpede, limpezi, oarecum sărat, fără duhoare ". Caldesi a descris cele trei membrane care alcătuiau peretele chistului, „... una exterioară, aderentă la organ, robustă, cărnoasă, musculară, compusă din multe tunici toate țesute împreună cu o ordine foarte complicată de fibre”. Apoi a observat o „... tunică de mijloc, care părea de culoare dorată”, cu „... atașate cu tenacitate câteva bucăți de materiale de ipsos”. În cele din urmă a descris „... tunica cea mai interioară, total desprinsă de celelalte, foarte limpea și compusă din mai multe tunici, toate foarte slabe și subțiri ca niște pânze de păianjen”.
Ipoteza conform căreia chisturile erau stadii larvare ale unei specii de tenie a fost propusă de naturalistul german Pierre Simon Pallas , în 1766 .
În 1853, Karl von Siebold , hrănind câinii cu ficat de oaie infestat cu chisturi hidatice, a văzut că în intestinul subțire al acestora s-a dezvoltat o viermă mică, pe care a numit-o Taenia echinococcus . El a descoperit ciclul echinococic, de la forma larvară în chist până la forma adultă la câine.
În 1862 Rudolph Leuckardt a finalizat studiul ciclului producând chisturi hidatice hepatice la unii porci după administrarea lor cu proglotide echinococice.
În 1863 Bernhard Naunyn a găsit echinococi adulți la câinii hrăniți cu chisturi hidatide umane.

Etiologie

Echinococcus granulosus este un cestod (o viermă mică), de la 2 la 7 mm lungime, format din schicx , cu 4 fraieri și un rostell de cârlige cu dublă coroană, de la gât și de la trei proglotide, unul imatur, unul matur și unul gravidă, din care se eliberează ouăle. Este hermafrodit: fiecare proglotid este echipat cu un aparat genital masculin și feminin și, prin urmare, se auto-fertilizează. Ouăle, cu un diametru de 30-40 micro-m, conțin fiecare un embrion hexacant (oncosferă) și sunt eliminate cu fecalele animalului infestat.

Epidemiologie

Echinococoza chistică este o parazitoză cosmopolită, dar este endemică în zonele în care creșterea ovinelor este mai frecventă. Cele mai răspândite regiuni sunt bazinul mediteranean , Balcani , Orientul Mijlociu și Africa de Nord , regiunile cele mai sudice ale Americii de Sud, Asia Centrală, Mongolia , Xinjiang și Tibet în China , Africa de Est ( Turkana - Kenya ). În Italia este prezent în regiunile sudice și în insule: în Italia există o incidență de 4 cazuri / 100.000 / an, dar în Sardinia incidența este de 20 de cazuri / 100.000 / an. O regiune este endemică dacă incidența este mai mare de 10 cazuri / 100.000 / an.

Modul de transmitere și ciclul de viață

Echinococul adult trăiește în intestinul subțire al gazdelor definitive, canide (câini, lupi , șacali , vulpi , coioți ) care se infestează prin hrănirea cu viscere contaminate de chisturi hidatice. Scolici (forme larvare) se fixează în vilozitățile intestinului subțire și în 1-3 luni devin adulți. Un câine poate fi infestat cu sute de adulți, fiecare trăind până la un an. Gazdele definitive elimină ouăle de paraziți cu fecale, în mediu. Pentru fiecare echinococ adult se eliberează câte un proglot pe săptămână, fiecare dintre acestea putând conține până la 1500 de ouă. Ouăle se dispersează în decurs de 80 m și pot rezista până la un an, embrionate și infecțioase. Ouăle sunt apoi ingerate de gazdele intermediare, mamifere erbivore, în principal oi, dar și capre , cai , ungulate și camelide ; canizele se reinfestează ulterior hrănindu-se cu viscerele erbivorelor, conținând chisturi fertile. Omul se comportă ca o gazdă intermediară accidentală, ingerând ouă. Larva metacestodului (hexacanthus) se eliberează în intestin, intră în circulație și, prin vena portală sau cale limfatică, ajunge la ficat, unde este reținut de filtrul hepatic și dezvoltă un chist hepatic hepatic sau omite filtrul hepatic și ajunge la circulația pulmonară, localizându-se la plămân , sau altfel omite filtrul pulmonar și ajunge la circulația sistemică, putându-se stabili în orice organ.

Patogenie

Oncosfera este eliberată din oul de echinococ și se implantează în organul filtrant (ficat, plămân sau altele). După 16 ore, oncosfera este înconjurată de macrofage și celule mononucleare cu formarea unui nodul inflamator. După 2 săptămâni, s-a format o veziculă cu diametrul de 70 µm, cu un strat germinativ de celule nucleate, înconjurat de un strat lamelar subțire celular, conținând lichid limpede (lichid hidatic). După 3 săptămâni, țesutul fibros se formează în jurul veziculelor cu un diametru de aproximativ 250 microni care conține larva metacestodului, alcătuită, prin reacția gazdei, de celule mononucleare, eozinofile , celule gigantice , celule endoteliale și fibroblaste . Când dezvoltarea este completă, există un chist hidatic. În 6 luni chistul poate atinge 1 cm în diametru și poate crește cu 1 - 5 cm pe an. Chistul hidatic poate supraviețui câțiva ani și apoi poate muri de degenerare spontană, ducând în cele din urmă la calcificarea peretelui. Membranele încep să se lipească, lichidul poate fi reabsorbit și chistul se solidifică. Calcificarea chistului este un semn sigur al morții sale. Dacă chistul nu moare, după o perioadă de suferință, acesta poate recâștiga vitalitatea și, în interiorul acestuia, se pot forma așa-numitele „chisturi fiice”, chisturi de diferite numere, cu aceeași structură ca și chistul original. Istoria naturală a chistului poate fi brusc întreruptă sau accelerată de o complicație traumatică (ruptură, fistulizare) sau infecțioasă (abces). Ingerarea de lichid chistic de către oameni nu provoacă creșterea teniei adulte, deoarece specia umană nu este gazda definitivă a parazitului în timp ce canidele sunt, dar poate provoca reacții imune foarte grave, până la șoc anafilactic.

Anatomie patologică

Chistul hidatic este format din

un pericist fibros, format din țesut inflamator și țesuturi comprimate provenind de la gazdă.
o membrană externă, cuticulară, polizaharidică, numită membrana chitinoasă.
o membrană internă (proligera), sincițială, vitală, care produce prin înmugurirea capsulelor proligatoare care conțin fiecare o duzină de protoscolici, care rămân atașați de această membrană.

Chisturile mari pot proveni din membrana lor proliferatoare din interiorul lor chisturi fiice cu stratigrafie similară cu prima, acestea la rândul lor pot genera chiar „chisturi ale nepoților”. dar trebuie avut în vedere faptul că în cazul tuberculozei aceste leziuni se găsesc și în ganglionii limfatici.

Chistul conține lichid hidatic (apă și electroliți, proteine), steril din punct de vedere bacteriologic, și așa-numitul „nisip hidatic”, format din protoscolici detașate de vezicule proliferante, capsule prolifere libere și cârlige desprinse de scolioza moartă. Chisturile sunt localizate în ficat (50-80% din cazuri), în plămâni (10-40%), în splină (1-10%), în mușchi (5%), în oase (3%) (în special în epifize) oaselor lungi, în vertebre, pelvis și craniu , adică oasele cele mai vascularizate), în rinichi (2%), în creier (1%) și în inimă (<1%) .

Clinica

Chisturile hidatide sunt, în majoritatea cazurilor, asimptomatice, de constatare accidentală ca și în cazul animalelor sacrificate. Chisturile hepatice se pot manifesta cu hepatomegalie și un sentiment de greutate sau durere în hipocondrul drept. Chisturile hidatice hepatice se pot complica cu sindroame obstructive ale tractului biliar cu colestază și icter hepatic și post-hepatic, hipertensiune portală cu consecința posibilă formare a șunturilor porto-sistemice dobândite , sindrom Budd-Chiari , suprainfecție bacteriană cu supurație. Chisturile pulmonare sunt mai simptomatice și pot provoca tuse, dispnee și hemoptizie. Ruptura chistului în arborele bronșic este urmată de apariția vomicii tipice. În hidatidoza splenică se observă tensiune dureroasă în hipocondrul stâng și splenomegalie. Localizările cerebrale, care sunt în general observate într-o fază foarte avansată a bolii, se manifestă cu semne neurologice focale și cu simptome de hipertensiune intracraniană . Chisturile osoase pot fi complicate cu fracturi patologice. Ruptura chistului hidatic poate provoca reacții de hipersensibilitate pentru eliberarea în organism a antigenelor echinococului și a materialului proteic care formează lichidul chistic, foarte imunogen: eozinofilie, urticarie, mâncărime, dispnee, edem al glotei, atacuri de astm poate apărea, șoc anafilactic. Ruptura chistului într-o cavitate seroasă (peritoneală, pleurală) poate provoca diseminarea secundară a protoscolicilor, care, acolo unde sunt localizați, formează alte chisturi hidatice; ruperea tractului biliar poate duce la colangită și obstrucție biliară; ruperea venelor hepatice poate duce la localizarea pulmonară secundară; ruperea bronhiilor poate da hemoptizie sau o vomică reală cu emisie a conținutului chistului în exterior; ruperea chisturilor în inima dreaptă poate duce la embolie pulmonară.

Diagnostic

Examinări biohumorale

Testele biohumorale nu sunt deosebit de utile pentru diagnostic. La pacienții cu chisturi rupte în arborele biliar, se observă indici crescuti de colestază asociați cu hiperamilazemie. În cazurile de rupere a chistului, poate apărea hipereozinofilie periferică de diferite grade, în funcție de importanța oricărei reacții alergice declanșate. În majoritatea cazurilor, hipereozinofilia este modestă sau absentă.

Testele serologice

Diagnosticul echinococozei chistice este posibil doar cu cel puțin 2 metode serologice pozitive. Acestea se bazează pe căutarea anticorpilor împotriva antigenelor larvare: Ag A și B sunt lipoproteine, iar Ag 5 este compus dintr-o lipoproteină și o glicoproteină .

Reacția intradermică a lui Casoni are acum doar o valoare istorică. Pentru detectarea anticorpilor împotriva antigenilor paraziți, sunt disponibile testul de fixare a complementului (CFT), testul de macroaglutinare cu latex (LAT), hemaglutinarea indirectă (IHA), imunofluorescența indirectă (IFAT). Sensibilitatea diagnostică a serologiilor variază între 50-80%: se constată reactivitate încrucișată cu hidatidoză alveolară și neurocisticercoză. Căutarea Ab antiAg 5 nu este suficient de specifică (adesea există falsuri pozitive în cursul neoplasmelor sau cirozei hepatice) și de multe ori nu este suficient de sensibilă (75%).

Combinarea Ag 5 și Ag B într-o competiție monoclonală bazată pe anticorpi ELISA crește sensibilitatea testului cu până la 93%. Imunoelectroforeza (IEP) demonstrează prezența anticorpilor anti-Ag 5 (fenomenul „arcului 5”, cel mai timpuriu marker al infecției).

Fracțiile antigenice Em-1 și -2 sunt specifice E.multilocularis. Distincția între echinococoză chistică și alveolară este posibilă utilizând EM-2 ELISA și IHA (specificitate 89%).

În epidemiologie (screening de masă) serologia singură este insuficientă pentru a studia echinococoza chistică: ideal ar fi combinarea acesteia cu ultrasunete.

Diagnostic pentru imagini

Ecografie hepatică. Chist hidatic care suferă cu detașarea membranelor.

Radiologia tradițională este utilă pentru diagnosticarea chisturilor pulmonare, osoase sau musculare. Calcificarea chisturilor poate fi deja evidentă.
Ecografia este metoda de alegere pentru diagnosticarea chisturilor abdominale sau musculare, în special pentru cele asimptomatice și nerecunoscute, deoarece este o tehnică sigură, neinvazivă și mai ieftină și poate fi utilizată mai extensiv (de exemplu ca screening al unei populații endemice , cu sistem de ultrasunete portabil). Permite evaluarea creșterii chistului și monitorizarea răspunsului la tratament.

Au fost propuse diferite clasificări cu ultrasunete ale chisturilor hidatice: cea mai utilizată de-a lungul anilor a fost cea a Gharbi. În 2003 , Grupul de lucru informal al Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) sull'echinococcosi (Grupul de lucru informal al Organizației Mondiale a Sănătății asupra echinococozei, OMS-IWGE) a propus o clasificare cu ultrasunete care făcea referire la stadiul activităților chistului. Chisturile simple, cu muchii ascuțite, uniform anecoice, sunt practic indistincte de chisturile de orice altă natură. Cele hidatide sunt aproape sigur active. Chisturile cu detașare evidentă a membranelor interne sunt patognomonice: probabil sunt încă active, dar suferă chisturi. Chisturile septice sau „stup” sau „roata vagonului” sunt probabil hidatide. Chisturile solidificate sunt dificil de distins de masele de altă natură (inflamatorii sau neoplazice), deși prezența calcificărilor le poate face să suspecteze natura lor parazitară. Cele hidatide sunt chisturi inactive. Ecocardiografia este utilizată pentru studierea chisturilor cardiace.

Tomografia computerizată (CT) are avantajul de a permite studierea tuturor organelor (plămânul nu poate fi studiat cu ultrasunete). Permite localizarea precisă a chisturilor și poate evidenția cele mai mici chisturi extra-hepatice; cu toate acestea, costurile examenului sunt greu de susținut în majoritatea țărilor endemice.
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este mai bună decât CT pentru studiul post-chirurgical al leziunilor reziduale, recidivelor.
Colangio-pancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) permite studiul arborelui biliar în forme complicate de colestază și este terapeutică în cazurile de chist care comunică cu tractul biliar.

Prognoză

În majoritatea cazurilor, viața chistului hidatic se desfășoară asimptomatic și are loc vindecarea spontană. Chistul moare, se prăbușește și poate să dispară mai mult sau mai puțin complet sau să devină calcificat. Dacă chistul se rupe într-o cavitate seroasă, poate duce la echinococoză secundară, cu formarea a numeroase alte chisturi fiice.

Echinococoza chistică este rareori fatală. Decesele se datorează șocului anafilactic datorat rupturii chisturilor sau tamponării cardiace în cazurile de localizări cardiace sau pericardice.

Terapie

Medical

Mebendazolul și albendazolul (benzimidazoli) sunt pesticide care sunt utilizate pentru tratarea echinococozei chistice. Sunt relativ bine tolerate, dar trebuie utilizate pentru perioade lungi (cel puțin 3 luni), cu rezultate nu întotdeauna previzibile și diferențe de răspuns de la individ la individ. Albendazolul este mai eficient decât mebendazolul în tratarea chisturilor hepatice. Albendazolul permite vindecarea aparentă la 30% dintre pacienții tratați, cu încă 40-50% dintre pacienți care prezintă îmbunătățiri pe termen scurt. Se administrează de obicei cicluri de tratament de 4 săptămâni, separate prin intervale de 1 până la 2 săptămâni. Tratamentul cu albendazol ar include 3 cicluri de tratament, la o doză de 400 mg oral x2 / zi, la mese. La persoanele cu o greutate mai mică de 60 kg doza este de 15 mg / kg / zi. Albendazolul poate provoca toxicitate hepatică manifestată printr-o creștere a transaminazelor serice și, mai rar, mielotoxicitate. În astfel de cazuri, terapia trebuie suspendată. Albendazolul poate fi utilizat și în profilaxie înainte de tratament percutanat sau ca premedicație în intervenții chirurgicale.

S-a propus recent utilizarea praziquantelului la o doză de 40 mg / kg o dată pe săptămână, în asociere cu albendazol , dar rezultatele sunt încă în studiu.

Percutanat

Puncția percutană ghidată cu ultrasunete (în unele cazuri CT-ghidată) cu aspirația conținutului chistului, injectarea substanței scolicide și reaspirația sa este un tratament minim invaziv, introdus în anii 1980. Puncția chisturilor hidatice a avut întotdeauna a fost interzis, din cauza fricii de reacții anafilactice severe sau de diseminare secundară; cu toate acestea, experiența multor autori din ultimii ani a demonstrat eficacitatea și siguranța relativă a tratamentului percutanat al chisturilor hidatice abdominale.

Operația implică tratament profilactic cu albendazol și se efectuează în prezența unui specialist în resuscitare, pentru a preveni o reacție anafilactică severă.
Chistul este perforat sub ultrasunete sau îndrumare CT, cu un ac fin sau cateter, în funcție de dimensiunea sa.
O cantitate mică de lichid chistic este extrasă și examinată la microscop pentru a evidenția prezența protoscolicilor viabile (diagnostic parazitologic direct). Dacă există, chistul este aspirat complet.
Pentru a exclude posibila comunicare cu tractul biliar, se efectuează o cistografie cu mediu de contrast.
Dacă mediul de contrast nu ajunge în tractul biliar, un agent scolicid (soluție hipertonică de clorură de sodiu sau etanol) este introdus în chist, care este lăsat în chist pentru o perioadă variabilă (5-30 minute).
O cantitate mică de lichid rezidual al chistului este aspirată pentru a observa distrugerea protoscolicilor.

Tehnica este cunoscută prin acronimul PAIR (puncție, aspirație, injecție, reaspirație). În cazuri selectate, este o alternativă eficientă doar la terapia medicală (în cazurile de intoleranță la medicamente) și la terapia chirurgicală tradițională, în ceea ce privește costurile și timpii de spitalizare; cu toate acestea tehnica trebuie rezervată operatorilor calificați și experimentați.

Chirurgical

Terapia chirurgicală a fost singurul tratament viabil pentru hidatidoza chistică de ani de zile și este încă considerată tratamentul de primă alegere, dar este asociată cu rate semnificative de morbiditate, mortalitate (până la 2%) și recidivă (de la 2%). La 25% ).

Pentru chisturi hepatice

Chirurgie radicală: cisto-pericistectomie sau hepatectomie parțială
Chirurgie conservatoare: endocistectomie deschisă cu sau fără omentoplastie
Chirurgie paliativă: drenaj simplu al chisturilor infectate sau comunicante

Cu cât intervenția este mai radicală, cu atât sunt mai mari riscurile intraoperatorii și cu atât mai puține recurențe. Adesea utilizarea pre- și post-operatorie a tratamentului antiparazitar permite abordări mai puțin agresive. Tratamentul preoperator combinat cu benzimidazoli înmoaie chistul și reduce presiunea intracistică. Durata ideală a tratamentului și eficacitatea nu au fost încă stabilite: albendazolul este utilizat de obicei cu 4 zile înainte până la o lună mai târziu.

Pentru chisturile pulmonare

Chirurgie radicală: extrudarea chistului cu tehnica Barrett (endocistectomie fără aspirație preliminară), pericistectomie și lobectomie .
Chirurgie laparoscopică: poate fi utilizată pentru chisturi periferice sau unilobare; cisto-pericistectomie parțială cu drenaj.

Are multe avantaje: chistul nu trebuie deschis și se evită contaminarea intra-abdominală a resturilor parazitare; mai puțină durere post-operatorie, ileus paralitic slab, ședere scurtă la spital. Tehnica este complexă și necesită un operator foarte calificat.

Bibliografie

Gharbi HA, Hassine W, Brauner MW, Dupuch K: Examinarea cu ultrasunete a ficatului hidatic. Radiologie 1981 mai; 139 (2): 459-63.
G. Cred, paraziți, microbi și contagii în istoria umanității . Ciba-Geigy 1990 ediții.
Fìlice C, Pirola F, Brunetti E și colab.: O nouă abordare terapeutică pentru chisturile hepatice ale ficatului. Aspirarea și injectarea alcoolului sub îndrumare sonografică. Gastroenterologie 1990 mai; 98 (5 Pt 1): 1366-8.
Grupul de lucru informal OMS privind echinococoza: linii directoare pentru tratamentul echinococozei chistice și alveolare la om. Grupul de lucru informal al OMS privind echinococoza. Bull World Health Organ 1996; 74 (3): 231-42.
Grupul de lucru informal al OMS: Clasificarea internațională a imaginilor cu ultrasunete în echinococoză chistică pentru aplicare în condiții epidemiologice clinice și de teren. Acta Trop 2003 februarie; 85 (2): 253-61.
McManus DP, Zhang W, Li J, Bartley PB: Echinococoză. Lancet 2003 18 octombrie; 362 (9392): 1295-304.
Schipper HG, Kager PA: Diagnosticul și tratamentul echinococozei hepatice: o privire de ansamblu. Scand J Gastroenterol Suppl 2004; 50-5.
Schantz PM, Kern P & Brunetti E. „Echinococoză”. Capitolul 114 din: Boli infecțioase tropicale: principii, agenți patogeni și practică, RL Guerrant, DH Walker și PF Weller, Eds. Churchill Livingstone / Elsevier, ediția a II-a, 2006, pp. 1304—1340.

Elemente conexe

linkuri externe

( EN ) „Echinococoză chistică” în eMedicine , pe emedicine.com .
( EN ) „Echinococoză chistică” în TMCR , pe tmcr.usuhs.mil . Adus la 17 aprilie 2006 (arhivat din original la 27 septembrie 2006) .

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină