Histiocitoza celulelor Langerhans

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Histiocitoza celulelor Langerhans
Boala rara
Cod. SSN	RCG150
Specialitate	oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9752/3 , 9751/1 și 9751/3
ICD-10	C96.6
OMIM	604856 și 246400
Plasă	D006646
eMedicină	1100579
Sinonime
Histiocitoza X Granulomatoza celulelor Langerhans
Eponime
Celula Langerhans
Editați datele pe Wikidata · Manual

Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) sau boala Hand-Schüller-Christian este o boală rară care implică proliferarea neregulată a celulelor dendritice mononucleare, sunt implicate multe organe și părți ale corpului ( splină , ficat, plămâni, sistemul nervos central, hematopoietic, cutanat, dar și dinți și oase)

Epidemiologie

Afectează persoanele de orice vârstă. Formele cu debut infantil sunt mai evidente și ușor de recunoscut, dar în realitate nu există vârste scutite de posibilitatea apariției, observate și la vârstnici. Incidența sa este de 1 la 50.000.

Simptomatologie

Sunt prezentate câteva imagini clinice particulare:

Granulom eozinofil , 60-80% din cazuri
Boala Hand-Schuller-Christian ( exoftalmie , leziuni osoase vizibile pe piele, în special pe craniu și diabet insipid ), 15-40% din cazuri
Boala Abt-Letterer-Siwe ( eczeme , dermatită seboreică , probleme pulmonare, risc de sepsis ), cel mult 10% din cazuri; este cea mai severă formă

Infiltratele pulmonare și leziunile osoase sunt manifestări care sugerează existența unei forme de histiocitoză.

Semnele și simptomele rezultă dintr-un răspuns inflamator nespecific, care include febră , letargie și pierderea în greutate. Implicarea organelor poate provoca, de asemenea, simptome mai specifice.

oase: cel mai frecvent simptom este o umflare dureroasă a oaselor. Craniul este cel mai frecvent afectat, urmat de oasele lungi ale membrelor superioare și oasele plate. Infiltrarea în mâini și picioare este neobișnuită. Leziunile osteolitice pot duce la fracturi patologice. ^[1]
Piele: este frecvent prezentă o erupție pe piele, care variază de la leziuni eritematoase solzoase până la papule roșii pronunțate în zonele intertriginoase. Până la 80% dintre pacienți au o erupție cutanată mare pe scalp.
măduvă osoasă: pancitopenia cu infecție implică de obicei un prognostic slab. Anemia se poate datora unui număr de factori și nu implică neapărat infiltrarea osoasă.
sistem endocrin: hepatomegalie în 20%, splenomegalie 30% și ganglioni limfatici măriti în 50% din cazuri; hipofiza și hipotalamusul sunt frecvent implicate ^[2] ^[3] ^[4] ; diabetul insipid este, de asemenea, frecvent ^[5]
plămâni: unii pacienți sunt asimptomatici și sunt diagnosticați printre altele din cauza nodulilor pulmonari pe radiografii; alții suferă de tuse cronică și dificultăți de respirație. ^[6]

Implicarea ochilor este, de asemenea, posibilă. Mai puțin frecventă este afectarea tractului gastro-intestinal, a sistemului nervos central și a cavității bucale. ^[7]

Examenele

Diagnosticul se face prin biopsie .

Prognoză

Boala este benignă în marea majoritate a cazurilor. Când începe la un copil mic, cu manifestări răspândite în mai multe organe, riscul de mortalitate poate fi de până la 20%. Cazurile cu afectare hepatică sau afectarea funcției măduvei osoase (deficit de trombocite) sunt considerate a fi cu risc crescut.

Terapie

Cele mai multe cazuri, în special dermatita izolată sau leziunile osoase unice, se vindecă spontan fără a fi nevoie de tratamente specifice. Atunci când leziunile sunt multiple sau în țesuturi diferite, tratamentul este adesea util, care poate include medicamente precum cortizon sau vinblastină (un antiblastic foarte bine tolerat). In cazurile in care diabetul insipid apare, hormonul este indicată terapia de substituție. În trecut, radioterapia era adesea folosită, astăzi se limitează la cazuri foarte speciale. Transplantul de celule stem este o procedură extrem de complexă, care este rezervată pentru foarte puține cazuri din lume, în care severitatea bolii și răspunsul slab la chimioterapie o fac necesară.

Notă

^ MA Stull, MJ Kransdorf și KO Devaney,histiocitoza osoasă a celulelor Langerhans. , în Radiographics: o publicație de revizuire a Radiological Society of North America, Inc , vol. 12, nr. 4, iulie 1992, pp. 801–23, DOI : 10.1148 / radiografie.12.4.1636041 , PMID 1636041 .
^ Langerhans Cell Histiocytosis - Pacient Marea Britanie , la pacient.co.uk . Adus 10.05.2007 .
^ GA Kaltsas, TB Powles, J Evanson, PN Plowman, JE Drinkwater, PJ Jenkins, JP Monson, GM Besser și AB Grossman, Anomalii hipotalamo-hipofizare la pacienții adulți cu histiocitoză celulară langerhans: caracteristici clinice, endocrinologice și radiologice și răspuns la tratament. , în Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism , vol. 85, nr. 4, aprilie 2000, pp. 1370-6, DOI : 10.1210 / jcem.85.4.6501 , PMID 10770168 .
^ V Broadbent, DB Dunger, E Yeomans și B Kendall, funcția hipofizară anterioară și tomografie computerizată / imagistica prin rezonanță magnetică la pacienții cu histiocitoză celulară Langerhans și diabet insipid. , în Oncologie medicală și pediatrică , vol. 21, n. 9, 1993, pp. 649–54, DOI : 10.1002 / mpo . 2950210908 , PMID 8412998 .
^ N Grois, U Pötschger, H Prosch, M Minkov, M Arico, J Braier, JI Henter, G Janka-Schaub, S Ladisch, J Ritter, M Steiner, E Unger, H Gadner și Comitetul DALHX- și LCH I și Studiul II, Factori de risc pentru diabetul insipid în histiocitoza celulelor langerhans. , în Pediatric blood & cancer , vol. 46, nr. 2, februarie 2006, pp. 228–33, DOI : 10.1002 / pbc.20425 , PMID 16047354 .
^ LM Sholl, JL Hornick, JL Pinkus, GS Pinkus și RF Padera,Analiza imunohistochimică a langerinei în histiocitoza celulelor langerhan și a bolilor inflamatorii și infecțioase pulmonare. , în Revista americană de patologie chirurgicală , vol. 31, n. 6, iunie 2007, pp. 947–52, DOI : 10.1097 / 01.pas.0000249443.82971.bb , PMID 17527085 .
^ Cisternino A, Asa'ad F, Fusco N, Ferrero S, Rasperini G,Rolul abordării multidisciplinare într-un caz de histiocitoză celulară Langerhans cu manifestări parodontale inițiale , în Int J Clin Exp Pathol , vol. 8, nr. 10 octombrie 2015, pp. 13539–45, PMC 4680515 , PMID 26722570 .

Bibliografie

Laboratoare de cercetare Merck, ediția a cincea a manualului Merck , Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .
LCH la adulți: histiocitoza celulelor Langerhans la adulți: o altă boală orfană? ^{[ link rupt ]}

Elemente conexe

Alte proiecte

Wikicitată conține citate din sau despre histiocitoza celulelor Langerhans
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre histiocitoza celulelor Langerhans

linkuri externe

Histio.net Portalul rețelei europene pentru studiul bolilor histiocitice, cum ar fi histiocitele celulare Langerhans , pe eurohistio.net .

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[pmid1636041-1] MA Stull, MJ Kransdorf și KO Devaney,histiocitoza osoasă a celulelor Langerhans. , în Radiographics: o publicație de revizuire a Radiological Society of North America, Inc , vol. 12, nr. 4, iulie 1992, pp. 801–23, DOI : 10.1148 / radiografie.12.4.1636041 , PMID 1636041 .

[2] Langerhans Cell Histiocytosis - Pacient Marea Britanie , la pacient.co.uk . Adus 10.05.2007 .

[pmid10770168-3] GA Kaltsas, TB Powles, J Evanson, PN Plowman, JE Drinkwater, PJ Jenkins, JP Monson, GM Besser și AB Grossman, Anomalii hipotalamo-hipofizare la pacienții adulți cu histiocitoză celulară langerhans: caracteristici clinice, endocrinologice și radiologice și răspuns la tratament. , în Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism , vol. 85, nr. 4, aprilie 2000, pp. 1370-6, DOI : 10.1210 / jcem.85.4.6501 , PMID 10770168 .

[pmid8412998-4] V Broadbent, DB Dunger, E Yeomans și B Kendall, funcția hipofizară anterioară și tomografie computerizată / imagistica prin rezonanță magnetică la pacienții cu histiocitoză celulară Langerhans și diabet insipid. , în Oncologie medicală și pediatrică , vol. 21, n. 9, 1993, pp. 649–54, DOI : 10.1002 / mpo . 2950210908 , PMID 8412998 .

[pmid16047354-5] N Grois, U Pötschger, H Prosch, M Minkov, M Arico, J Braier, JI Henter, G Janka-Schaub, S Ladisch, J Ritter, M Steiner, E Unger, H Gadner și Comitetul DALHX- și LCH I și Studiul II, Factori de risc pentru diabetul insipid în histiocitoza celulelor langerhans. , în Pediatric blood & cancer , vol. 46, nr. 2, februarie 2006, pp. 228–33, DOI : 10.1002 / pbc.20425 , PMID 16047354 .

[pmid17527085-6] LM Sholl, JL Hornick, JL Pinkus, GS Pinkus și RF Padera,Analiza imunohistochimică a langerinei în histiocitoza celulelor langerhan și a bolilor inflamatorii și infecțioase pulmonare. , în Revista americană de patologie chirurgicală , vol. 31, n. 6, iunie 2007, pp. 947–52, DOI : 10.1097 / 01.pas.0000249443.82971.bb , PMID 17527085 .

[7] Cisternino A, Asa'ad F, Fusco N, Ferrero S, Rasperini G,Rolul abordării multidisciplinare într-un caz de histiocitoză celulară Langerhans cu manifestări parodontale inițiale , în Int J Clin Exp Pathol , vol. 8, nr. 10 octombrie 2015, pp. 13539–45, PMC 4680515 , PMID 26722570 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]