Originea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară
| Originea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Specialitate | cardiologie |
| Etiologie | Congenital |
| Cartierul general afectat | Circulația coronariană |
| Impact la nivel mondial | 1 caz pentru fiecare 300.000 de nașteri vii |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-10 | Q24.5 |
| Plasă | D063748 |
| MedlinePlus | 007323 |
| Sinonime | |
| Sindromul Bland-White-Garland | |
Originea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară , cunoscută și sub numele de sindrom Bland-White-Garland , este o anomalie congenitală rară în care artera coronară stângă provine din artera pulmonară mai degrabă decât din aorta ascendentă . [1] Prima descriere clinică, care a avut loc în 1933, se datorează lui Edward Franklin Bland , Paul Dudley White și Joseph Garland .
fundal
Condiția a fost descrisă pentru prima dată în 1866. [2] Prima descriere clinică, care a avut loc în 1933, se datorează lui Edward Franklin Bland , Paul Dudley White și Joseph Garland care au raportat cazul unui copil de 3 luni. Cu probleme progresive de hrănire , un cardiomegalie vizibil pe piept X - ray și un electrocardiografice urme care prezintă semne de deteriorare a ventriculului stâng . [3] În cinstea celor trei medici, afecțiunea a luat și numele de sindrom Bland-White-Garland. În 1948, White și Edwards au publicat un studiu care descrie 4 cazuri ale afecțiunii pe care le-au tratat. [4]
Epidemiologie
Originea arterei coronare stângi din artera pulmonară este o anomalie cardiacă congenitală rară care reprezintă doar aproximativ 0,25% -0,5% din toate bolile cardiace congenitale și apare la aproximativ 1 din 300.000 de nașteri vii. [5] [6]
Această afecțiune pare să afecteze indiferent atât bărbații, cât și femeile, iar incidența nu variază în funcție de geografie. Nu este considerată o boală ereditară . Aproximativ 85% din cazuri prezintă simptome clinice clare în primele 2 luni de viață. Rareori, prezentarea sa clinică poate fi întârziată în copilăria timpurie și poate prezenta semne de ischemie miocardică și, în cazuri chiar mai rare, se poate prezenta în timpul adolescenței sau maturității ca insuficiență mitrală . [6]
Fiziopatologie
În mod normal, mușchiul inimii primește sânge prin cele două artere coronare ( dreapta și stânga ) care provin ambele din bulbul tractului ascendent al aortei . În această afecțiune rară, artera coronară stângă provine în schimb din artera pulmonară , aceasta din urmă fiind responsabilă de transportul sângelui neoxigenat din inimă în plămâni ( circulația pulmonară ), spre deosebire de aorta care transportă sânge bogat în oxigen în toate părțile a corpului prin circulația sistemică . Mai mult, în aorta, sângele este la o presiune de trei ori mai mare decât cea găsită în artera pulmonară. Toate acestea înseamnă că artera coronară stângă are sânge relativ desaturat (sărac în oxigen) și cu presiune scăzută, atât de mult încât va tinde să curgă înapoi (furat coronarian). Perfuzia scăzută care va fi creată poate duce la ischemie miocardică în partea stângă a inimii.
În primele zile de viață, ischemia miocardică este un eveniment tranzitoriu limitat la momentele în care există o cerere puternică de sânge de la mușchiul inimii, adică atunci când bebelușul mănâncă sau plânge. Afectarea repetată a miocardului poate duce, de-a lungul zilelor, la deteriorarea ireparabilă a țesutului și a valvei mitrale, cu insuficiența mitrală consecutivă și, prin urmare, la insuficiența cardiacă .
În timpul gestației , această afecțiune nu are prezentare clinică, de fapt datorită fiziologiei fetale caracteristice, aorta și artera pulmonară transportă sângele la presiuni și concentrații de oxigen relativ echivalente. Acest lucru duce la perfuzie miocardică normală și la nici o stimulare a formării vaselor colaterale între coronarii dreapta și stânga.
Tratament și prognostic
Un tratament eficient pentru această patologie nu a apărut decât în 1960 când, datorită metodelor chirurgicale și diagnostice îmbunătățite, nu a fost posibil să se intervină cu succes asupra unui copil, legând originea anormală a arterei coronare stângi. [7] În 1962, doi cercetători, Fontana și Edwards, au raportat o serie de 58 de cazuri de autopsie , demonstrând astfel că majoritatea pacienților au murit la o vârstă fragedă. [8]
Tehnicile chirurgicale moderne implică translocarea arterei coronare și permit obținerea unor rezultate excelente. [7]
Notă
- ^ Favilli , p. 48 .
- ^ Mary C Mancini, Artera coronariană stângă anomală din artera pulmonară - Fundal , emedicine.medscape.com , Medscape. Accesat la 6 octombrie 2013 .
- ^ Bland, EF, White PD & Garland, J., Anomalii congenitale ale arterelor coronare: raport despre un caz neobișnuit asociat cu hipertrofie cardiacă , în American Hearth Journal , 1933, pp. 787-801.
- ^ NK. ALB, JE. EDWARDS, Anomalii ale arterelor coronare; raport de patru cazuri. , în Arch Pathol (Chic) , vol. 45, n. 6, iunie 1948, pp. 766-71, PMID 18099650 .
- ^ A. Szmigielska, M. Roszkowska-Blaim; M. Gołąbek-Dylewska; A. Tomik; M. Brzewski; B. Werner, sindromul Bland-White-Garland - o cauză rară și gravă a eșecului de a prospera. , în Am J Case Rep , vol. 14, 2013, pp. 370-372, DOI : 10.12659 / AJCR.889112 , PMID 24086793 .
- ^ a b Mary C Mancini, Artera coronariană stângă anomală din artera pulmonară - Epidemiologie , emedicine.medscape.com , Medscape. Accesat la 6 octombrie 2013 .
- ^ a b RA. Cowles, NOI. Berdon, sindromul Bland-White-Garland al arterei coronare stângi anormale care rezultă din artera pulmonară (ALCAPA): o revizuire istorică. , în Pediatr Radiol , vol. 37, n. 9, septembrie 2007, pp. 890-5, DOI : 10.1007 / s00247-007-0544-8 , PMID 17607572 .
- ^ Fontana RS, Edwards JE., Congenital Cardiac Disease: a Review of 357 Case Studies Pathologic , în WB Saunders , vol. 291, 1962.
Bibliografie
- Silvia Favilli, Pediatric Cardiology , Florence, SEE Editrice, 1998, ISBN 978-88-8465-013-9 .
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre originea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară
