Sindromul Cogan
| Sindromul Cogan | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RF0270 |
| Specialitate | reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D055952 |
| Eponime | |
| David Glendenning Cogan | |
Sindromul Cogan este o afecțiune autoimună rară caracterizată prin inflamații recurente ale corneei și deseori febră , oboseală și scădere în greutate, episoade de amețeli, tinitus și pierderea auzului. Poate duce la surditate sau orbire dacă nu este tratată. Forma clasică a bolii a fost descrisă pentru prima dată de DG Cogan în 1945 . [1]
Simptomatologie
Sindromul este adesea denumit vasculită, în timp ce vasculita ( aortei , plămânilor sau altora) sunt de fapt doar cele mai caracteristice simptome, împreună cu hipereozinofilia și keratita interstițială non-luetică a acestui sindrom. Afectează subiecții tineri cu distribuție egală între cele două sexe. Vasculita afectează vasele de calibru mic și mediu, cu caracteristici histopatologice care nu se disting de cele ale PANc, dar poate fi implicată aorta (aortita). Boala se caracterizează prin cheratită interstițială și prin leziuni ale aparatului audiovestibular, cu surditate chiar bruscă, dar deseori există febră, scădere în greutate, artralgie / artrită, erupții cutanate, hepatosplenomegalie. [2]
Simptome prezente în fotofobie , durere , ataxie , amețeli , oscilopsie .
Factori de risc
În studiile medicale, a fost calculată o relație strânsă între prezența astmului și rinitei alergice și prezența sindromului. În prezent, se crede că sindromul Cogan este o boală autoimună. Inflamația ochiului și a urechii se datorează sistemului imunitar al pacientului care produce anticorpi care atacă urechea internă și țesutul ocular. [3] Autoanticorpii pot fi demonstrați în sângele unor pacienți și s-a demonstrat că acești anticorpi atacă țesutul urechii interne în studii de laborator. Infecția cu bacterii Chlamydia pneumoniae a fost demonstrată la unii pacienți înainte de dezvoltarea sindromului Cogan, determinând unii cercetători să speculeze că boala autoimună ar fi putut fi inițiată de infecție. Cu toate acestea, C. pneumoniae este o cauză frecventă a pneumoniei ușoare, iar marea majoritate a pacienților cu infecție bacteriană nu dezvoltă sindromul Cogan. [4]
Diagnostic
Diagnosticul este esențial clinic, în timp ce angiografia poate fi de ajutor. Examinarea lămpii cu fante este esențială. Lucrările recente au sugerat că RMN-ul de înaltă rezoluție și anticorpii împotriva antigenelor urechii interne pot fi de ajutor. Sindromul Cogan poate apărea la copii și este deosebit de dificil de recunoscut în acea situație. [5]
Terapie
Pentru manifestări mai severe, corticosteroizii orali pot fi necesari pentru a reduce răspunsul inflamator. Când sunt necesare cantități mari de steroizi sau dacă boala este severă și nu răspunde la terapia cu steroizi, se recomandă adesea alte medicamente imunosupresoare. Aceste medicamente imunosupresoare includ metotrexatul , ciclofosfamida , ciclosporina sau azatioprina. În unele cazuri, sunt prescrise combinații ale acestor medicamente. Ocazional, dacă boala a deteriorat vasele de sânge din ureche, implantul cohlear poate fi folosit pentru a restabili un anumit sentiment al auzului. [6]
Cinarizina se utilizează în principal pentru a trata greața și vărsăturile asociate cu boli de mișcare, amețeli, sindromul Ménière sau sindromul Cogan. Studiile au arătat că produce o îmbunătățire semnificativă a pierderii auzului la unii pacienți [7]
Notă
- ^ (RO) David G. Cogan, SYNDROME OF INTERSTITIAL NER SILFILITIC keratitis VESTIBULOAUDITORY AND SYMPTOMS , în Arhivele de Oftalmologie, vol. 33, nr. 2, 1 februarie 1945, pp. 144–149, DOI : 10.1001 / arh . 1945.00890140064007 . Adus pe 2 mai 2020 .
- ^ InteliHealth :, pe web.archive.org , 14 octombrie 2008. Accesat la 2 mai 2020 (arhivat din original la 14 octombrie 2008) .
- ^ (EN) Fiona M. Bennett, Episclerită bilaterală recurentă: asociată cu modificări corneene posterioare, simptome vestibulo-auditive și artrită reumatoidă , în Jurnalul American de Oftalmologie, vol. 55, nr. 4, 1 aprilie 1963, pp. 815–818, DOI : 10.1016 / 0002-9394 (63) 92451-6 . Adus pe 2 mai 2020 .
- ^ (EN) Gluth Mb, Kh Baratz, El Matteson, Driscoll Cl, Sindromul Cogan: O revizuire retrospectivă a 60 de pacienți de-a lungul a jumătate de secol , a procedurilor clinicii Mayo, 2006 aprilie. Accesat 2 mai 2020.
- ^ (EN) Haynes Bf, Kaiser-Kupfer I, Mason P, As Fauci, Studiile sindromului Cogan la pacienți treisprezece, urmărire pe termen lung și o revizuire a literaturii , de medicină, 1980 Accesat pe 2 noiembrie 2020 .
- ^ (EN) Nancy B. Allen, C. Christine Cox și Mary R. Jacobs, Utilizarea agenților imunosupresori în tratamentul manifestărilor oculare și vasculare severe ale sindromului Cogan , în The American Journal of Medicine, vol. 88, nr. 3, 1 martie 1990, pp. 296-301, DOI : 10.1016 / 0002-9343 (90) 90157-9 . Adus pe 2 mai 2020 .
- ^ (EN) JM Bicknell și JV Holland, Manifestări neurologice ale sindromului Cogan , în Neurologie, vol. 28, nr. 3, 1 martie 1978, pp. 278–278, DOI : 10.1212 / WNL.28.3.278 . Adus pe 2 mai 2020 .
Bibliografie
- Joseph C. Segen,Concis dicționar medicinii moderne , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Boli ale sistemului imunitar ediția a doua , Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0 .
