Mielofibroza

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Termenul de mielofibroză se referă la o afecțiune patologică caracterizată prin înlocuirea progresivă a măduvei osoase cu material fibrotic . În acest context, se poate realiza o suprimare a hematopoiezei normale, cu un fundal clinic tipic și modificări morfologice specifice. Printre acestea sunt deseori prezente:

• Prezența precursorilor eritroizi în sângele periferic
• Prezența dacriocitelor în sângele periferic
• Măduvă osoasă fibrotică, cu megacariocite atipice grupate caracteristice
• În etapele finale, măduva osoasă poate fi înlocuită cu țesut osos , un proces numit osteoscleroză
• Hematopoieza extramedulară, cu hepatomegalie , splenomegalie și limfadenomegalie .

Trebuie specificat faptul că mielofibroza este o afecțiune care reprezintă rezultatul final al multor procese patologice. Pentru aceasta, trebuie făcută o distincție între termenul generic mielofibroză și mai specific mielofibroza idiopatică cronică , ^[1] o entitate patologică care reprezintă doar una dintre cauzele mielofibrozei.

Patogenie

Mielofibroza poate fi cauzată de o mulțime de boli hematologice și non- hematologice . Printre acestea, cele mai frecvente sunt: ^[2]

• Metastaze ale măduvei osoase din carcinoame
• Unele tipuri de infecții
• Lupus eritematos sistemic și alte boli autoimune
• Limfoame , în special în etapele ulterioare
• limfomul lui Hodgkin
• Mastocitoza sistemică
• Mielom multiplu
• Leucemie mieloidă cronică
• Leucemie mieloidă acută
• Leucemie limfoblastică acută
• Panmieloză cu mielofibroză
• Leucemie cu celule păroase
• Mielofibroză idiopatică cronică
• Osteodistrofia renală cu infecție HIV
• Osteodistrofia renală cu hiperparatiroidism
• Osteodistrofia renală cu sindromul cu trombocite cenușii
• Expunerea la dioxid de toriu

Terapii

Cercetările sunt în curs pentru următoarele molecule: ^[3]

• AUY-922
• AZD-1480
• BMS-911543
• INCB-039110
• NS-018
• PRM-151
• PRM-151 subcutanat
• SAR-302503
• SAR-302503
• Programul limfocitelor alogene terapeutice
• XL-019
• buparlisib
• erismodegib
• gandotinib
• lestaurtinib
• clorhidrat de momelotinib
• pacritinib
• panobinostat
• plitidepsină
• pomalidomidă
• pracinostat
• ruxolitinib
• simtuzumab

Notă

Bibliografie

• Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD și Sanford J. Shattil, MD, Hematologie, Ediția a V-a - Principii și practici de bază , Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5 .
• Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor (ediția a VII-a) , Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
• Harrison, Principiile medicinii interne , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .

Elemente conexe

• Mielofibroză idiopatică cronică

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină