Pitiriazis rubra pilaris

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Fără surse!
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți .
Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Pitiriazisul rubra pilaris sau boala Devergie este o dermatoză inflamatorie caracterizată prin papule eritematoase, descuamare difuză și cheratodermie palmar-plantară.

Istorie

Pitiriazis rubra pilaris a fost descris pentru prima dată de Claudius Tarral în 1828, eponimul derivă de la dermatologul francez Marie-Guillaume-Alphonse Devergie care a descris-o în 1856 și a primit numele actual de Ernest Besnier în 1889.

Epidemiologie

Pitiriazisul rubra este o boală mai puțin frecventă, cu o incidență mai mică de 1 / 5.000 de locuitori. Afectează pacienții de ambele sexe în mod egal în prima și a cincea decadă. Rara formă familială apare în copilăria timpurie. [1]

Etiopatogenie

Forma familială a pityrase rubra pilare (tip V) este moștenită autosomal dominant , cauzată de câștigul mutațiilor funcționale în gena CARD14 (proteina 14 care conține domeniu de recrutare Caspase), care codifică o proteină activatoare a căii de semnalizare NF-κB. , implicat în procesele inflamatorii . [2] În forme sporadice această mutație este rară și este asociată cu infecții streptococice la copil și HIV . [3]

Histologie

Epiderma prezintă hiperkeratoză și dopuri de keratină care obstrucționează foliculii de păr . Stratul cornos prezintă ortokeratoză sau parakeratoză , stratul granular este îngroșat. Acantoliza și parakeratoza se găsesc în epiteliul folicular. Dermul are un infiltrat limfocitar ușor până la mediu, cu capilare dermice dilatate, dar nu întortocheate. Neutrofilele sunt absente, ceea ce, împreună cu prezența stratului granular și a capilarelor netortuoase, ajută la diagnosticul diferențial cu psoriazis .

Clinica

Pitiriazisul rubra pilaris se prezintă cu solzi roșu-portocalii sau roz-somon, descuamatori, bine delimitați, care tind spre confluență. Pe coate, încheieturi și uneori pe degete, plăcile prezintă hiperkeratoză foliculară cu aspect așa-numit „nucșoară”. În unele cazuri, ele pot fi foarte răspândite și pot da naștere eritrodermiei cu zone mici de piele neafectată cu un diametru de câțiva centimetri, bine delimitat, cunoscute sub numele de „insule salvatoare”. Leziunile încep la nivelul scalpului și se răspândesc caudal și sunt asociate cu cheratodermia palmar-plantară cu formarea plăcilor galben-portocalii care pot prezenta fisuri. Mâncărimea este de obicei prezentă în stadiile incipiente ale bolii. Artropatia seronegativă se poate dezvolta rar.

Au fost descrise șase variante clinice:

  • Pitiriazisul clasic rubra pilaris cu debut la maturitate (tip I) este cea mai frecventă formă constituind aproximativ 50% din cazuri, afectează pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani cu o incidență egală între cele două sexe. Se prezintă inițial cu un plasture eritematos și ușor peeling pe scalp, gât, regiunea cervicală sau piept. Erupția continuă în următoarele săptămâni cu apariția altor plasturi și papule eritematoase periferice centrate de un dop keratotic care tind să se contopească formând plasturi sau plăci mai mari. În sfârșit, în spațiile interfoliculare apare un eritem roșu portocaliu, însoțit de descuamare, care se răspândește cranio-caudal, dând naștere unei eritrodermii sincere în decurs de 2-3 luni, întreruptă doar de „insulele salvatoare”. Imaginea este însoțită de descuamarea furfurată a capilitiului, hiperkeratoza palmar-plantară caracterizată prin plăci galbene-portocalii, modificări ale unghiilor, cum ar fi îngroșarea plăcii unghiale, hiperkeratoză subunguală, decolorare, hemoragii splinter, dar nu există onicodistrofie. Eritroderma provoacă iritații și poate apărea edem periferic la vârstnici. [4]
  • Pitiriazisul rubra pilaris atipic cu debut la maturitate (tip II) constituie 5% din cazuri, prezintă papulele eritematoase periferice de forma clasică, dar cheratoderma palmar-plantară tinde să fie mai relevantă, nu există eritrodermie sau progresia eritemului în direcția cranio-caudală. Această variantă poate avea leziuni cu aspect eczematos. Este o formă cronică care poate dura câțiva ani. [1]
  • Pitiriazisul rubra pilaris clasic cu debut la tineret (tip III) este cea mai frecventă formă la tineret, afectând în principal copiii de 5-10 ani. Leziunile sunt similare cu cele ale formei clasice cu debut la adult (tip I). Rezolvarea apare spontan peste 1-2 ani și rareori apare la maturitate. [5]
  • Pitiriazisul rubra pilaris limitat la debut la vârsta juvenilă (tip IV) constituie 25% din cazuri, afectează copiii pre-adolescenți. Se caracterizează prin plăci eritematoase bine circumscrise, hiperceratoză foliculară ascuțită „nucșoară” sau „răzătoare” (așa numită pentru rugozitatea la atingere) care sunt localizate pe coate și genunchi, patch-uri eritemato-descuamative împrăștiate care nu provoacă eritrodermie și adesea cheratoderma de palmier -planta. Imaginea tinde spre remisie în adolescență, dar poate dura mulți ani. [5]
  • Pitiriazis rubra pilaris cu debut juvenil (tip V) constituie 5% din cazuri și este adesea familial. Apare la naștere sau în copilăria timpurie cu triada clasică a plasturilor eritemato-descuamativi, leziuni de papulă-placă cu hiperkeratoză foliculară și cheratodermă palmar-plantară. Mâinile și picioarele pot avea modificări asemănătoare sclerodermiei. [6]
  • Pitiriazisul rubra pilaris legat de HIV (tip VI) este o formă asociată cu infecția cu HIV cu caracteristici similare variantei clasice cu debut la adulți (tip I). Posibilă dezvoltare a keratozelor filiforme pe față sau trunchi. Este o variantă rezistentă la terapiile obișnuite, dar poate intra în remisie cu HAART . [7]

Diagnostic

Diagnosticul este clinic și poate fi susținut de o biopsie a pielii.

Diagnosticele diferențiale posibile includ psoriazis , sindrom Sézary , limfoame cu celule T , eritrokeratodermie variabilă .

Tratament

Pacienții care prezintă eritrodermie trebuie monitorizați cu terapie de susținere pentru a evita complicații precum insuficiență cardiacă , hipotermie , edem periferic , dezechilibre electrolitice și sepsis .

Terapia topică se bazează pe emolienți care ajută la reducerea uscării pielii și la refacerea barierei acesteia. Corticosteroizii topici , calcipotriolul și tazarotenul tind să dea răspunsuri tranzitorii și să prezinte o eficacitate redusă.

Cea mai frecvent utilizată terapie sistemică este acitretina, dar pot fi utilizați și metotrexat sau inhibitori TNF-α ( etanercept , infliximab sau adalimumab ); răspunsul este variabil și nu s-au efectuat studii pe un număr mare de pacienți. Aceste medicamente pot fi, de asemenea, utilizate în combinație pentru a le crește eficacitatea, cu prețul unei șanse mai mari de efecte secundare. Anticorpul monoclonal ustekinumab , un inhibitor al IL-12 și IL-23 , pare să prezinte o eficacitate excelentă. [8] Unii pacienți răspund la fototerapie UVB sau fotochimioterapie . [9]

Prognoză

Pitiriazisul rubra pilaris tip I în cele mai multe cazuri se rezolvă în medie în 3 ani dacă nu este tratat. La unii pacienți, imaginea se poate rezolva după decenii sau nu poate rezolva. Pitiriazis rubra pilaris tip III intră în remisie după aproximativ 1 an. Formele atipice tind să fie cronice.

Notă

  1. ^ a b https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7398119
  2. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22703878
  3. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12437571
  4. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3782535
  5. ^ a b https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12196748
  6. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7726588
  7. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15347329
  8. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23986433
  9. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19271375

Elemente conexe

Alte proiecte

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Pithyriasis_rubra_pilaris&oldid=106587092 ”