Tumori papilare ale regiunii pineale

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Această intrare este orfană
Această intrare referitoare la medicină este orfană , ceea ce înseamnă că nu există legături de intrare din alte intrări .
Introduceți cel puțin unul relevant și non-generic și eliminați avertismentul. Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Tumorile papilare din regiunea pineală (PTPR) au fost descrise mai întâi de A. Jouvet și colab. în 2003 [1] și au fost introduse în clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) a sistemului nervos central (SNC) în 2007. [2] Tumorile papilare din regiunea pineală se găsesc pe glanda pineală care se află în centrul creierul. Glanda pineală este situată pe acoperișul diencefalului . Este o structură dorsală în formă de con în acoperișul creierului mediu . [3] Tumora pare să apară din celulele ependimale specializate ale organului subcomisural . [1] [4] [5] Tumorile papilare ale sistemului nervos central și, în special, ale regiunii pineale sunt foarte rare și, prin urmare, diagnosticul lor este extrem de dificil. [6]

Caracteristici

Tumora pineală

Tumorile regiunii pineale sunt compuse în mod normal dintr-o varietate de celule, inclusiv astrocite , celule ganglionare, vase de sânge și celule pineale, care sunt celulele acestui organ. Pinocitele sunt neuroni specializați, bogați în neurotransmițători monoaminergici, inclusiv serotonină , norepinefrină și melatonină . [3] În special, tumorile papilare din această regiune constau din celule ependimale care formează papila . Se crede că papila este o celulă de suprafață. Celulele ependimale aliniază interiorul ventriculilor creierului. Aceste celule au proteine care alcătuiesc caracteristicile tumorii. Aceste proteine ​​sunt derivate din vasele de sânge , celulele nervoase și celulele musculare . [7]

Aceste tumori, tumori papilare în acest caz, nu au caracteristici genetice predispozante cunoscute, așa cum a afirmat Dr. Janss. El a spus că nu există nimic care să coreleze probabilitatea de a face acest cancer de genetică , ceea ce înseamnă că nimic nu este moștenit. Cu toate acestea, din punct de vedere tehnic, genetica este implicată, numai în sensul eredității. Celulele canceroase pot diferi prin structura și funcția lor, dar toate au funcție normală, care este direcționată de acidul dezoxiribonucleic sau ADN. Există anumite celule într-o anumită zonă, pentru regiunea pineală acestea sunt celule ependimale și celulele se împart cu milioane. Pe măsură ce aceste celule se divid, materialul lor genetic este copiat. Într-o tumoare, există o colecție de mutații care sunt greșeli de tipar în materialul genetic, care perturbă funcția celulei normale. Prin urmare, celulele diferă de modul în care ar fi trebuit să fie. Dacă celulele anormale continuă să crească, să se divizeze și să producă mai multe celule anormale, masa celulelor anormale poate deveni în cele din urmă o tumoare . [7] [8]

Simptome

Cel mai frecvent simptom al cancerului papilar este durerea de cap . [5] [6] [9] Deoarece durerea de cap este un simptom foarte frecvent, majoritatea oamenilor nu se gândesc la asta. Acesta este motivul pentru care tumorile cerebrale sunt atât de periculoase. Nu există multe simptome asociate acestora, așa că oamenii tind să aștepte mult timp înainte de a solicita ajutor medical. De cele mai multe ori oamenii merg la medic când durerile de cap devin constante și nu încep niciodată să dispară. Cu toate acestea, acest simptom apare într-un mod secundar în hidrocefalie , care este rezultatul comprimării apeductului cerebral . Apeductul cerebral este un canal îngust în creierul mediu, care leagă al treilea și al patrulea ventricul . Atunci când o tumoare blochează calea lichidului cefalorahidian , provoacă o durere de cap la pacient. [10] Adesea, când apare hidrocefalia , se pune un șunt pentru a ameliora presiunea. [11] Într-un studiu de caz, a treia ventriculostomie endoscopică a fost efectuată ca o procedură de primă linie pentru tratamentul hidrocefaliei și, de asemenea, în scop diagnostic. [4]

În unele cazuri, pacienții au suferit de diplopie progresivă sau vedere dublă. [10] [12] De asemenea, deși nu în toate cazurile, pacienții suferă uneori de greață și vărsături. [5] [11]

Caracteristici histologice și imunohistochimice

Diagnosticul critic al acestui neoplasm este adesea dificil datorită similitudinii sale cu alte leziuni papilare primare sau secundare din regiunea pineală, inclusiv tumori pineale parenchimatoase, ependimom papilar, meningiom papilar, papilom plex coroidian și carcinom papilar metastatic. [13]

AE1 / AE3 (pan-citokeratină) → -

CK8 / 18 ( citokeratină 8/18) → +++

EMA (antigenul membranei epiteliale) → -

GFAP ( proteină acidă fibrilară glială ) → +

Sinaptofizină → -

Cromogranină → -

NSE ( enolază specifică neuronului ) → ++

NFP ( proteină neurofilamentală ) → -

CD56 / N-CAM ( moleculă de adeziune a celulelor neuronale ) → ++

S100 → ++

Transtiretină → -

Vimentina → +++

Desmina → -

SMA (actina musculara neteda) → +

Intensitatea imunoreactivității a fost evaluată după cum urmează: - (absent), + (slab / focal), ++ (moderat) și +++ (puternic). [11]

Diagnostic

Punerea în scenă

RMN al unei tumori papilare a regiunii pineale la un băiat de 18 ani. Sagittal T1 + Gd.

Tumora papilară pineală (PTPR) este o neoplasmă descrisă recent, care a fost recunoscută oficial în Organizația Mondială a Sănătății (OMS) în 2007 în „Clasificarea tumorilor sistemului nervos”. [6]

Deoarece aceste tipuri de cancer sunt atât de rare, nu a existat într-adevăr nici o modalitate de a le clasifica la început. Odată biopsiate, au fost denumite maligne, canceroase sau benigne, fără cancer. După ce au analizat tot mai multe cazuri de cancer, acestea au fost clasificate în stadiul II sau stadiul III, conform clasificării OMS. [3] Activitatea mitotică variază pentru aceste tumori, variind de la 0 la 10 mitoze pentru 10 câmpuri de mare putere (x40). [13]

Etapa II

Tumorile de gradul II au o creștere relativ lentă. Au un aspect microscopic ușor anormal și se pot răspândi în țesuturile normale din apropiere. Cancerele de gradul II pot recidiva, de asemenea, ca cancer de gradul superior. [14]

Etapa a III-a

Tumorile de gradul III sunt maligne . În aceste tipuri de tumori, celulele reproduc în mod activ celule anormale. Celulele tumorale cresc adesea în țesutul cerebral normal din apropiere. Cancerele de gradul III tind să reapară ca cancere de gradul superior. [14]

Epidemiologie

Tumorile papilare din regiunea pineală sunt extrem de rare, reprezentând 0,4-1% din toate cazurile de cancer ale sistemului nervos central . [3] Aceste tumori apar cel mai frecvent la adulți cu vârsta medie de 31,5 ani. Au fost raportate cazuri de persoane cu vârste cuprinse între 5 și 66 de ani. Există o ușoară predominanță a sexului feminin. [11] [13]

Cercetări actuale

Datorită rarității acestor tumori, există încă o mulțime de informații necunoscute. Există multe studii de caz care au fost raportate la pacienții diagnosticați cu acest tip specific de cancer. Majoritatea informațiilor de mai sus provin din rezultatele studiilor de caz.

De când tumorile papilare pineale au fost descrise pentru prima dată în 2003, șaptezeci de cazuri au fost publicate în literatura engleză. [11] Deoarece a fost raportat un număr atât de mic de cazuri, nu au fost stabilite ghidurile de tratament. Sunt necesare mai multe cazuri care conțin o urmărire clinică mai lungă pentru a optimiza gestionarea pacienților cu această boală rară. [5]

Deși există un consens general cu privire la morfologia și caracteristicile imunohistochimice necesare diagnosticului, criteriile de clasificare histologică nu au fost încă complet definite și comportamentul său biologic pare a fi variabil. [11] Acest tip specific de tumoare pare să aibă un potențial ridicat de recurență locală, cu o rată ridicată de recurență a patului tumoral în cei cinci ani după operația inițială. Acest lucru sugerează necesitatea de a continua cu utilizarea radioterapiei adjuvante pentru a crește eficacitatea tratamentului după rezecția chirurgicală. [4]

Așa cum s-a indicat mai sus, ghidurile specifice de tratament nu au fost încă stabilite, cu toate acestea, rezecția tumorală totală a fost singurul factor clinic asociat cu supraviețuirea globală și fără progresie. [11] Valoarea radioterapiei și a chimioterapiei asupra progresiei bolii va trebui studiată în viitor. [10]

Notă

  1. ^ a b Jouvet A și colab., (2003), Tumora papilară a regiunii pineale. Jurnalul american de patologie chirurgicală, 27 (4), 505-512.
  2. ^ Jouvet A, Nakazato Y, Scheithauer BW, Paulus W, (2007). Tumora papilara a regiunii pineale. Clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos central, capitolul 7, Eds: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, IARC, Lyon, Franța 128-129.
  3. ^ a b c d Jorg-Christian Tonn, MW, JT Rutka. (2010). Oncologia tumorilor SNC (2 ed.): Springer-Verlag Berlin Heidelberg.
  4. ^ a b c Kevin Buffenoir, PR, Michel Wager, Sarah Ferrand, Alix Coulon, Jean Luc Blanc, Benoit Bataille, Antoine Listrat. (2008). Tumora papilară a regiunii pineale la un copil: raport de caz și revizuirea literaturii. Sistemul nervos al copiilor, 24, 379-384.
  5. ^ a b c d M. Kern, PR, G. Lee, P. Watson. (2006). Tumora papilară a regiunii pineale - o nouă entitate patologică. Neuropatologie clinică, 25 (4), 185-192.
  6. ^ a b c Chang AH, FG, Debnam JM, Karis JP, Coons SW, Ross JS, Dean BL. (Ianuarie 2008). Imagistica MR a tumorii papilare a regiunii pineale. Divizia de Neuroradiologie, 29 (1), 187-189.
  7. ^ a b Janss, Anna. Interviu personal. 24 octombrie 2011.
  8. ^ Virginia Stark-Vance, MLD (2011). 100 de întrebări și răspunsuri despre tumorile cerebrale (2 ed.): Jones și Bartlett Publishers.
  9. ^ Takashi Sato, PK, John Buatti, Toshio Moritani. (2009). Tumoră papilară a regiunii pineale: raport despre o tumoare rapid progresivă cu posibilă origine multicentrică. Radiologie pediatrică (39), 188-190.
  10. ^ a b c Tibor Boco, SA, Michael Musacchio, Richard Byrne, Elizabeth Cochran. (2008). Tumora papilara a regiunii pineale. Neuropatologie, 28, 87-92.
  11. ^ a b c d e f g Katherine Poulgrain, RG, Craig Winter, Benjamin Ong, Queenie Lau. (2011). Tumoră papilară a regiunii pineale. Journal of Clinical Neuroscience, 18 (8), 1007-1017.
  12. ^ Cardenas R, JV, Haydel J, Wadhwa R, Fowler M, Scheithauer B, Nanda A. (mai 2010). Tumora papilară a regiunii pineale: rata de control prelungită după radiochirurgia cuțitului gamma - un raport de caz și revizuirea literaturii. Neurology India, 58 (3), 471-476.
  13. ^ a b c Federico Roncaroli, BS (2007). Tumora papilară a regiunii pineale și oncocitomul celulelor fusiforme ale hipofizei: noi entități tumorale în clasificarea OMS din 2007. Patologia creierului, 17, 314-318.
  14. ^ a b Anthony Asher, PB, David Croteau, Jillann Demes, Tom Mikkelsen , Teresa Omert, Nina Paleologos, Jill Barnholtz-Sloan (2004). A Primer of Brain Tumors (ediția a II-a). Des Plaines: American Brain Tumor Association.

Elemente conexe

Alte proiecte

Adus din „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumors_apillary_of_pineale_region&oldid=111992628 ”