Fetus in fetu

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Imaginea post-operatorie a unui făt la făt cu sex nedeterminat îndepărtat și plasat pe schița din spate. Puteți vedea degetele rudimentare prinse de forceps.

Fătul din făt este o anomalie rară embrionară în care țesuturile care formează un făt cresc și se diferențiază în corpul unui gemeni dezvoltat în mod normal. Este o sarcină gemelară atipică, în care o parte din celulele stem ale unui blastocist sunt localizate între celulele unui embrion în curs de dezvoltare și procedează la o diferențiere autonomă.

Fătul inclus este mic și malformat; în general este prevăzut cu o coloană vertebrală , are membrele inferioare și superioare schițate și, în ciuda absenței comune a creierului și a inimii , are o organizare somatotopică a organelor interne asemănătoare cu cea a indivizilor sănătoși.

Diagnosticul se poate face cu ultrasunete în timpul sarcinii sau după naștere prin RMN sau CT . Tratamentul este decisiv și implică îndepărtarea chirurgicală.

Epidemiologie

Această malformație este extrem de rară și se estimează că incidența sa este una din 500.000 de nașteri vii [1] . Într-o serie de 170 de cazuri descrise între 1806 și 2007, s-a văzut că un sfert din cazuri sunt raportate în Asia și dintre acestea aproape 40% în India ; dimpotrivă, afecțiunea este rară în Africa , unde au fost descrise doar trei cazuri [2] . Este mai frecvent în familiile cu antecedente de sarcini gemelare [3] ; unii autori raportează o prevalență la bărbați , deși acest lucru nu este împărtășit de alții, care nu descriu o diferență substanțială între sexe [4] . Vârsta pacienților diagnosticați cu această afecțiune este extrem de variabilă, între săptămâna a 16-a de gestație și 47 de ani de viață. Greutatea butonului inclus a fost, de asemenea, extrem de variabilă, între 13 și 2000 de grame [2] .

În majoritatea cazurilor, aproximativ 80%, localizarea a fost în interiorul abdomenului [2] , preferabil retroperitoneal [3] ; cu toate acestea, a fost detectată și în regiunile sacrale și gonadale (8% din cazuri) și în interiorul craniului (8% din cazuri) [5] [6] . Alte localizări sunt gâtul , gura , pieptul , mediastinul și ficatul [7] .

Etiologie

Gemenii sunt clasificați ca fiind monocorionici , deci derivați din același zigot , și biniotici, deoarece fiecare făt are propriul sac de gălbenuș, deși o placentă adevărată este în mod normal absentă pentru fătul inclus [4] . Se crede că originea acestei afecțiuni clinice se datorează unei diviziuni inegale a celulelor conținute în blastocist și că încorporarea gemenei are loc prin anastomoză în circulația fetală [6] . Există două ipoteze etiologice: prima se bazează pe posibila fuziune a doi embrioni inițial diferiți, deși derivă din același zigot, a doua pe defectul de diviziune al zigotului, care, prin urmare, rămâne parțial unit [7] .

Malformația gemenei incluse este atribuibilă presiunii țesuturilor înconjurătoare aparținând gemenei sănătoase, care exercită o compresie asupra structurilor conținute; eșecul de creștere este în schimb o consecință a deficiențelor circulatorii [4] .

CT într-un caz de făt în făt
Radiografie care prezintă structuri osoase tipice la nivelul abdomenului drept

Clinica

Această afecțiune se poate prezenta clinic cu manifestări variabile precum vărsături , icter , dispnee și funcție renală afectată și retenție urinară sau poate fi complet asimptomatică [4] [8] [9] . Fătul inclus este în general inert, deși au fost descrise cazuri de mișcări spontane ale extremităților [5] , care sunt prezente în peste 80% din cazuri, cele inferioare în general mai dezvoltate decât cele superioare [7] , deși fătul inclus este de obicei anencefalic și acardic [6] [7] .

În caz de localizare intracraniană, hidrocefalia poate fi prezentă ca manifestare clinică de debut, deja detectabilă prin ultrasunete obstetrică; după naștere, semnul caracteristic este mărirea circumferinței capului [6] .

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul se poate face prin RMN sau CT , care oferă imagini vii ale malformației, dar pot fi efectuate numai după naștere [10] sau prin ultrasunete obstetrică [3] .

Fătul din făt trebuie să se distingă de teratom , în special de cel fetiform, de care însă diferă pentru prezența unei coloane vertebrale sau a unei notocorduri [3] [8] , deși se crede că ambii pot aparține același spectru de malformații și că formarea uneia sau alteia depinde de perioada de gestație în care apare evenimentul care provoacă malformația [10] [11] . Cu toate acestea, există cazuri, aproximativ 9% din total, în care un schelet axial nu este prezent și în acest caz diagnosticul este mai puțin simplu [4] [6] [8] . De asemenea, trebuie să se distingă de teratomul sacrococcigian , pseudochistul meconiului [5] și neuroblastomul [11] .

Trăsăturile distinctive sugerate pentru identificarea unui caz de făt la făt sunt [11] :

  • prezența unui sac de gălbenuș al fătului inclus;
  • prezența pielii formate parțial sau complet;
  • prezența unor părți anatomice recunoscute, deși aproximativ;
  • prezența unor conexiuni vasculare puține și mari cu gazda;
  • locație imediat adiacentă unuia dintre punctele clasice de unire a gemenilor siamezi .

Au fost raportate cazuri de fături duble gemene [10] [12] sau de prezența concomitentă a teratoamelor [5] . Rareori, fătul conținut, identificabil ca o tumoare , poate suferi o creștere reînnoită în perioada postnatală sau degenerescență malignă [10] .

Tratament

Singurul tratament posibil este excizia completă prin intervenție chirurgicală [5] . Urmărirea este necesară pentru a exclude cazurile rare de recurență din cauza îndepărtării incomplete a țesutului gemelar [4] .

În cazul localizării intracraniene, intervenția se efectuează la scurt timp după naștere și, în general, prognosticul este bun, cu risc redus de recurență și cu tulburări neurologice frecvente, dar ușoare [6] .

Notă

  1. ^ Hoeffel CC, Nguyen KQ, Phan HT și colab. , Fetus in fetu: a case report and literatura review , în Pediatrics , vol. 105, nr. 6, iunie 2000, pp. 1335–44, PMID 10835078 .
  2. ^ a b c Rahman GA, Abdulkadir AY,Fetus in Fetu: O prezentare rară la o femeie adultă , în Oman Med J , vol. 26, n. 1, ianuarie 2011, p. 66, DOI : 10.5001 / omj.2011.19 , PMC 3191617 , PMID 22043387 .
  3. ^ a b c d Isaacs , pp. 20 , 2002.
  4. ^ a b c d e f A. Sharma, A. Goyal; S. Sharma, Fetus in fetu: un raport de caz rar. , în J Res Med Sci , vol. 17, n. 5, mai 2012, pp. 491-4, PMID 23626618 .
  5. ^ a b c d și Nyberg , pp. 802 , 2003.
  6. ^ a b c d e f L. Maryńczak, D. Adamek; G. Drabik; S. Kwiatkowski; I. Herman-Sucharska; J. Lankosz-Lauterbach, Fetus in fetu: o curiozitate medicală - considerații bazate pe un caz localizat intracranian. , în Childs Nerv Syst , iunie 2013, DOI : 10.1007 / s00381-013-2191-8 , PMID 23780404 .
  7. ^ a b c d RK. Reddy, L. Kannaiyan; S. Srirampur; R. Malleboyina; GM. Irfan; H. Sharab; S. Kannepalli, făt toracic în făt. , în J Indian Assoc Pediatr Surg , vol. 17, n. 4 octombrie 2012, pp. 178-9, DOI : 10.4103 / 0971-9261.102344 , PMID 23243374 .
  8. ^ a b c Gupta SK, Singhal P, Arya N,Fetus-in-fetu: A Rare Congenital Anomaly , în J Surg Tech Case Rep , vol. 2, nr. 2, iulie 2010, pp. 77–80, DOI : 10.4103 / 2006-8808.73621 , PMC 3214284 , PMID 22091341 .
  9. ^ Chua JH, Chui CH, Sai Prasad TR, Jabcobsen AS, Meenakshi A, Hwang WS, Fetus-in-fetu in pelvis: report of a case and literatura review ( PDF ), în Ann. Acad. Med. Singap. , vol. 34, nr. 10, noiembrie 2005, pp. 646-9, PMID 16382253 .
  10. ^ a b c d Swischuk , pp. 549 , 2004.
  11. ^ a b c A. Mohta, N. Khurana, Fetus-in-fetu sau teratom bine diferențiat - o controversă continuă. , în Indian J Surg , vol. 73, nr. 5, octombrie 2011, pp. 372-4, DOI : 10.1007 / s12262-011-0251-4 , PMID 23024547 .
  12. ^ C. Luzzatto, E. Talenti; A. Tregnaghi; S. Fabris; A. Scapinello; M. Guglielmi, Double fetus in fetu: diagnostic imaging. , în Pediatr Radiol , vol. 24, n. 8, 1994, pp. 602-3, PMID 7724290 .

Bibliografie

  • David A. Nyberg, Diagnostic Imaging of Fetal Anomalies , Lippincott Williams & Wilkins, 2003, ISBN 0-7817-3211-5 .
  • Hart Isaacs, Tumors of the Fetus and Infant: An Atlas , Springer, 2002, ISBN 0-387-95186-5 .
  • Leonard E. Swischuk, Imagistica nou-născutului, sugarului și copilului mic , Lippincott Williams & Wilkins, 2004, ISBN 0-7817-3458-4 .
  • Zanoio, Ginecologie și obstetrică , Elsevier, 2007, ISBN 88-214-2730-7 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Fetus_in_fetu&oldid=118756636 ”