Craniopagus parasiticus
| Craniopagus parasiticus | |
|---|---|
 | |
| Etiologie | Genetica |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
Craniopagus parasiticus este o malformație congenitală foarte rară, care este un caz particular al gemenilor siamezi . Este un caz particular de craniopag conjunctus prin faptul că corpul unei gemeni nu este dezvoltat sau este doar parțial dezvoltat, fiind redus, în majoritatea cazurilor, la un cap unit cu cel al gemenului dezvoltat [1] . Primul care a sugerat că această malformație a fost un caz de gemeni conjugați a fost anatomistul francez Isidore Geoffroy Saint-Hilaire în Tratatul său de teratologie din 1832 [2] .
Epidemiologie și note istorice
Este o afecțiune extrem de rară, observată doar de câteva ori în medicină. În timp ce incidența gemenilor conjugați este de unul din 10,25 milioane de nou-născuți și posibilitatea de a li se alătura capul la unul din 170 de milioane, incidența craniopagus parasiticus este estimată a fi una din 2,5 miliarde de nou-născuți. [3] .
Primul caz a fost descris de chirurgul englez Everard Home , cumnatul și asistentul lui John Hunter în 1790 și este amintit ca fiind cazul „ Băiatului cu două capete din Bengal ” [4] . Cazurile ulterioare au fost descrise în Franța în 1828 și 1939 , în Germania în 1866 și 1935 , în Brazilia în 1940 și, ulterior, în America de Nord [5] . Cazurile Rebeca Martínez în 2004 și Manar Maged în 2005 sunt respectiv a opta [6] și a noua descrise și sunt, împreună cu primul, singurele trei cazuri documentate de nașteri vii care au trecut perioada perinatală [7] .
Copilul cu două capete al Bengalului
Copilul s-a născut în 1783 în satul bengalez Mundul Gait într-o familie săracă. De îndată ce s-a născut a fost aruncat în foc de moașa înspăimântată; a fost salvat, dar un ochi și o ureche a capului superior au fost arși sever [4] . Având în vedere particularitatea sa, familia a decis să câștige niște bani expunându-i pe străzile din Calcutta . Faima sa s-a răspândit ca focul, atât de mult încât a fost solicitat în casele nobililor englezi; unul dintre acestea i-a scris președintelui Societății Regale din Londra , care a transmis scrisoarea către Home [4] .
| ( EN ) "O specie de lusus naturæ atât de inexplicabilă, încât, cred, nu se găsește niciun caz similar." | ( IT ) „Un fel de ciudat al naturii atât de bizar, cred, încât nu pot găsi alte exemple documentate”. |
| ( Everard Home ) | |
Mișcările capului au fost descrise ca fiind autonome. El poseda reflexul de supt , dar nu și reflexul cornean ; ciupirea obrazului a provocat o grimasă. Reflexul luminos pupilar a fost slab și nu a fost descrisă o bătaie în artera temporală superficială . Mișcările ochilor celor două capete au fost independente [4] . Copilul a murit de o mușcătură de cobră la vârsta de patru ani, iar trupul a fost îngropat. Mai târziu, mormântul a fost profanat de un agent al Companiei Indelor de Est, iar craniul a fost furat și adus la chirurgul Acasă [4] .
Disecția a arătat că cele două creiere erau separate și independente, în timp ce mamele dure care le acopereau erau strâns legate unul de celălalt și conțineau vasele de sânge care hrăneau al doilea cap. Cu toate acestea, nu a existat o separare osoasă între cele două capete [1] [4] . Craniul său este expus la Muzeul Hunterian al Societății Regale a Chirurgilor din Londra [8] .
Etiologie
Cauza pare a fi cauzată de eșecul de a desprinde complet gemenii din interiorul uterului în timpul procesului de creștere fetală [9] . Cei doi gemeni, în loc să se separe, rămân uniți la nivelul craniului . Unul dintre gemeni se dezvoltă complet, în timp ce celălalt dezvoltă doar craniul, atașat de gemenele sale, în timp ce corpul se dezvoltă doar parțial.
Clinica
Din punct de vedere fiziologic, cele două creiere sunt separate și reacționează independent la stimuli. Vasele de sânge , pe de altă parte, sunt profund anastomozate [10] și, prin urmare, separarea este deosebit de dificilă.
Încercări de laborator și instrumentale
Circulația sanguină cerebrală este studiată prin angiografie , la care CT și RMN pot fi adăugate în cele din urmă pentru a studia materia cerebrală [11] .
Tratament
Terapia este pur chirurgicală și constă în separarea celor două capete prin craniotomie , ligarea anastomozelor și reconstrucția bolții craniene. Această operațiune a fost încercată doar de două ori [5] .
Rebeca Martínez
Prima încercare [5] a fost făcută în 2004 în Republica Dominicană asupra unei fetițe pe nume Rebeca Martínez, născută la Santo Domingo pe 10 decembrie 2003 cu ceea ce a fost diagnosticat ca o tumoare pe creier , dar s-a dovedit a fi un al doilea cap, al cărui creierul a fost înzestrat cu activitate electroencefalografică .
Rebeca a murit la șapte ore [5] după ce intervenția chirurgicală de 13 ore s-a încheiat în secția de neurochirurgie pediatrică a Spitalului de Copii Mattel de la Universitatea din California din Los Angeles, la 7 februarie 2004 , din cauza coagulării intravasculare diseminate [6] [12] .
Manar Maged
Următorul caz a fost documentat în Egipt , unde Manar Maged a fost operat în 2005 și a supraviețuit fără deficit neurologic timp de câteva luni. Geama putea zâmbi și clipi, dar nu era autosuficientă; fata, în schimb, la vârsta de trei luni, a dezvoltat insuficiență cardiacă cu hepatomegalie consecventă, din cauza fluxului de sânge care trebuia pompat spre capul parazit și acest lucru a necesitat o intervenție chirurgicală [5] . Principala problemă în timpul intervenției chirurgicale a fost sângerarea , care a necesitat transfuzia a patru litri de sânge [5] . În ciuda succesului operației, pacientul a murit un an mai târziu, din cauza unei infecții cerebrale, înainte de a avea doi ani [13] [14] .
Notă
- ^ a b ( EN ) Jan Bondeson, și colab., Craniopagus parasiticus: Everard Home's Two-Headed Boy of Bengal and some other cases , in Surgical Neurology , vol. 31, n. 6, 1989, pp. 426-434, PMID 2655135 . Adus la 4 iulie 2012 .
- ^ Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, Traité de tératologie , Baillière, 1832.
- ^ (EN) Kaufman, Embriologia gemenilor îmbinați. , în Childs Nerv Syst. , Nu. 8-9, 2004, pp. 508-25. Adus la 4 iulie 2012 .
- ^ A b c d și f (RO) Jan Bondeson, The Two-Headed Boy of Bengal , pe forteantimes.com, 2004. Accesat la 4 iulie 2012 (depus de „Original url 5 April 2012).
- ^ A b c d și f (EN) Lotfy, și colab., Separarea cu succes a craniopagus parasiticus. , în Neurochirurgie , vol. 59, nr. 5, 2006, pp. E1150. Adus la 4 iulie 2012 .
- ^ A b (EN) Peter Prengaman, Operațiunea începe pe copilul cu două capete [ link rupt ] , pe transporting.to , AP , 6 februarie 2004. Adus pe 4 iulie 2012 .
- ^ (EN) Frater, Ultima carte a listelor bizare de Listverse.com , Ulysses Press, 2010.
- ^ (EN) Verna Anoop, Spotters in Pediatrics [ link rupt ] , Jaypee Brothers Publishers.
- ^ (EN) Kansal R., și colab., Craniopagus parasiticus: Un caz rar. , în J Clin Neurosci , vol. 17, n. 10, 2010, pp. 1351-2, PMID 20655232 . Adus la 4 iulie 2012 .
- ^ (EN) Aquino, și colab., Craniopagus parasiticus: A Case Illustrating its Relationship to craniopagus Conjoined Twinning , în Pediatr Pathol Lab Med., Vol. 17, n. 6, 1997, pp. 939-44. Adus la 4 iulie 2012 .
- ^ Kornienko, Pronin , pp. 83 , 2009.
- ^ (RO) Copilul cu două capete moare după operație pe cbsnews.com, CBS News, 11 februarie 2009. Accesat la 4 iulie 2012.
- ^ (RO) Pamela Prindle Fierro, Manar Maged moare din cauza infecției cerebrale pe multiples.about.com, About.com, 26 martie 2006. Adus pe 4 iulie 2012.
- ^ (RO) Fata cu două capete moare de infecție , pe news.bbc.co.uk, BBC News, 26 martie 2006. Adus pe 4 iulie 2012.
Bibliografie
- ( EN ) Valery N. Kornienko și IN Pronin, Diagnostic Neuroradiology , Springer, 2009, ISBN 3-540-75652-3 .
- ( EN ) Jan Bondeson, Un cabinet de curiozități medicale , Tauris, 1997, ISBN 0-8014-3431-9 .
