Leucemie prolimfocitară cu celule B
| Leucemie prolimfocitară cu celule B | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | imunologie , oncologie și angiologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-O | 9833/3 |
| Plasă | D054403 |
Leucemia prolimfocitară cu celule B este o formă de leucemie cu un curs agresiv, dar tratabil. Celulele B maligne sunt mai mari decât cele mai frecvente leucemii B ( leucemie limfocitară cronică ).
În cea mai mare parte sporadică (o predispoziție familială rară), are o incidență de cel puțin douăzeci de ori mai mică decât CLL, afectează în principal subiecții vârstnici (> 65 de ani) și bărbații (M / F: 4/1). Are un prognostic relativ slab (supraviețuirea medie de 24 de luni). [1]
Celulele canceroase au adesea deleții ale cromozomului 11 și ale cromozomului 13 . [2] S-a sugerat că, în unele cazuri, LPCB poate fi o transformare a limfomului cu celule de manta . [3]
Epidemiologie
Aceasta afectează în principal bărbații în vârstă în jurul valorii de al șaselea deceniu al vârstei .
semne si simptome
Semnele și simptomele clinice cu care este posibilă diagnosticarea acestei tulburări sunt: anemie , dispnee , astenie , hiporexie , splenomegalie , limfocitoză , hemoragie .
Etiologie
Cauzele rămân necunoscute, dar incidența este influențată în special de factorii de mediu.
Diagnostic
Testul de sânge arată limfocitoză cu prolifocite mai mari de 50%. Se poate prezenta cu fenotipul B (70% din cazuri: CD19 + CD22 + CD79 + FMC7 + HLA DR +, rearanjare monoclonală a imunoglobulinelor) sau cu fenotipul T (30% din cazuri)
Poate fi CD5- [4] , dar și CD5 +. [5]
Tratament
Tratamentul la alegere este chimioterapia și cele mai utilizate scheme sunt: CHOP , CEOP , COP . Cu toate acestea, administrarea de fludarabină , 2-clorodeoxiadenozină și anticorpi monoclonali (cum ar fi rituximab ) este adesea utilizată. În plus, ca terapie există și splenectomie , leucafereză și radioterapie la splină . [6]
Statutul cercetării
Utilizarea anticorpului monoclonal anti CD-52 este în prezent evaluată.
Notă
- ^ Del Giudice I, Davis Z, Matutes E și colab. , Mutația și utilizarea genelor IgVH , expresia ZAP-70 și CD38 oferă noi perspective asupra leucemiei prolimfocitare a celulelor B (B-PLL) , în Leucemia , vol. 20, nr. 7, 2006, pp. 1231–7, DOI : 10.1038 / sj.leu.2404238 , PMID 16642047 .
- ^ Lens D, Matutes E, Catovsky D, Coignet LJ, Deleții frecvente la 11q 23 și 13q14 în leucemia prolimfocitară a celulelor B (B-PLL) , în Leucemia , vol. 14, n. 3, 2000, pp. 427-30, DOI : 10.1038 / sj.leu.2401644 , PMID 10720137 .
- ^ Ruchlemer R, Parry-Jones N, Brito-Babapulle V și colab. , Leucemia B-prolimfocitară cu t (11; 14) revizuită: o formă splenomegalică de limfom cu celule de manta care evoluează odată cu leucemia , în Br. J. Haematol. , vol. 125, nr. 3, mai 2004, pp. 330-6, DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2004.04913.x , PMID 15086413 .
- ^ Yamamoto K, Hamaguchi H, Nagata K, Shibuya H, Takeuchi H, iradiere splenică pentru leucemie prolinfocitară: este de preferat ca tratament inițial sau nu? , în Jpn. J. Clin. Oncol. , vol. 28, nr. 4, aprilie 1998, pp. 267-9, DOI : 10.1093 / jjco / 28.4.267 , PMID 9657013 .
- ^ Patologie , la med-ed.virginia.edu . Adus la 31 ianuarie 2009 ( arhivat la 7 februarie 2009) .
- ^ Nakashima H, Saito B, Ariizumi H, Matsuda I, Nakamaki T, Tomoyasu S, iradierea splenică ca tratament de succes pentru un pacient în vârstă cu leucemie prolimfocitară cu celule B , în Rinsho Ketsueki , vol. 49, nr. 12, decembrie 2008, pp. 1619–22, PMID 19110524 .
Bibliografie
- Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Boli ale sângelui și organelor hematopoietice ediția a cincea , Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3 .
