Sindromul acidului retinoic
Sindromul acidului retinoic ( RAS , de la acronimul în engleză pentru sindromul acidului retinoic ) este o complicație care pune viața în pericol observată la pacienții cu leucemie acută promielocitară , considerată inițial că este legată în mod specific de tratamentul cu tretinoină [1] . Ulterior, a fost observat și la pacienții cu aceeași boală tratați cu oxid de arsen , în timp ce nu a fost niciodată observat la pacienții tratați cu tretinoină pentru alte boli. Aceste dovezi susțin ipoteza că este o afecțiune care depinde de prezența promielocitelor maligne; acest lucru a condus la considerarea necorespunzătoare a termenului sindrom al acidului ritenoic și, prin urmare, înlocuit cu termenii sindrom de activare a leucocitelor și sindrom de diferențiere [2] .
Etiologie
Cauza sindromului nu a fost elucidată. Se presupune că poate exista o corelație cu sindromul permeabilității capilare crescute care rezultă din eliberarea citokinelor de către celulele mieloide diferențiate sau din capacitatea dobândită a celulelor mieloide mature de a se infiltra în organe, cum ar fi plămânul, datorită administrării de tretinoin. . S-a sugerat că catepsina G poate juca un rol în patogeneza sindromului [3] .
Clinica
Tabloul clinic include dispneea , febra , creșterea în greutate, hipotensiunea și prezența infiltratelor pulmonare. Este adesea asociată cu leucocitoza .
Tratament
Terapia se bazează pe administrarea dexametazonei și, în cele mai severe cazuri, pe suspendarea tratamentului anticancer pe bază de oxid de arsen sau tretinoină. Odată ce sindromul a fost rezolvat, orice chimioterapie care a fost suspendată poate fi reluată.
Notă
- ^ Breccia M, Latagliata R, Carmosino I și colab. , Caracteristici clinice și biologice ale pacienților cu leucemie promielocitară acută care dezvoltă sindromul acidului retinoic în timpul tratamentului de inducție cu acid retinoic all-trans și idarubicină , în Haematologica , vol. 93, nr. 12, decembrie 2008, pp. 1918–20, DOI : 10.3324 / hematol.13510 , PMID 18945746 .
- ^ Steven Weinberger, sindromul de diferențiere (acid retinoic) , la uptodate.com . Adus pe 29 septembrie 2013 .
- ^ Tallman MS, sindromul acidului retinoic: o problemă din trecut? , în Leucemie , vol. 16, n. 2, februarie 2002, pp. 160-1, DOI : 10.1038 / sj.leu.2402344 , PMID 11840279 .
Bibliografie
- Joseph C. Segen, Dicționar de medicină modernă (Dicționar concis de medicină modernă), Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-3917-3 .
