Keratoconus

Această intrare sau secțiune despre medicină nu citează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . Puteți îmbunătăți această intrare adăugând citate din surse de încredere în conformitate cu liniile directoare privind utilizarea surselor . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Keratoconus
Această anomalie oculistică afectează corneea provocând modificări coniforme severe ale acesteia
Boala rara
Cod. SSN	RF0280
Specialitate	oftalmologie și optometrie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	614628 , 148300 , 614622 , 614629 , 608932 , 608586 , 614623 și 609271
Plasă	D007640
MedlinePlus	001013
eMedicină	1194693
Editați datele pe Wikidata · Manual

Keratoconus (din grecescul keratos = "cornee" și konos = "con" și adesea prescurtat în domeniul medical ca KC ) este o boală degenerativă a corneei care duce la o deformare progresivă a corneei în sine. Poate afecta unul sau, în majoritatea cazurilor, ambii ochi . Incidența este în medie de aproximativ 1 din 2000 de persoane. Se presupune că este cauzată de factori genetici, de mediu sau disfuncții hormonale.

Caracteristici

Datorită unei anomalii structurale a fibrelor de colagen care alcătuiesc stroma corneei, corneea însăși se deformează treptat, subțierea și întinderea spre exterior (o distrofie corneeană numită ectazie ) datorită rezistenței sale reduse sub presiune intraoculară. Prin urmare, apare o curbură corneeană neregulată cu pierderea sfericității care are vârful conic tipic.

În cazurile severe, corneea poate prezenta, de asemenea, unele opacități, datorită unei aranjamente modificate a proteinelor corneene, care provoacă micro-cicatrici care distorsionează imaginile și - în unele cazuri - reduc trecerea luminii, dând un sentiment enervant de orbire. .

Etiologie

Se pare că este legat de disfuncția glandelor endocrine ( hipofiză , tiroidă ). Poate exista și o predispoziție ereditară. În mod obișnuit, la momentul debutului, nu este legată de alte patologii sistemice care pot fi prezente, deși, conform Studiului Clek ( Evaluare longitudinală colaborativă a keratoconului ), atopia este prezentă în 53% din cazuri. Poate fi asociată cu amauroza congenitală a lui Leber (30% din cazuri la pacienții cu vârsta peste 15 ani).

Debutul și cursul

Boala apare de obicei în timpul pubertății sau adolescenței (sunt descrise și cazuri congenitale foarte rare) și progresează până la vârsta de 30-40 de ani și apoi se oprește spontan. Cursul este total subiectiv și imprevizibil. Dacă este diagnosticat la timp, keratoconusul, deși nu există un tratament definitiv până în prezent, asigură un prognostic excelent datorită tehnicilor moderne de chirurgie conservatoare. În 25% din cazuri duce la transplant de cornee .

Simptome

Curbura neregulată creată modifică puterea de refracție a corneei, producând distorsiuni ale imaginii și vedere încețoșată atât de aproape cât și de departe. De fapt, miopia asociată cu astigmatismul neregulat este înregistrată împreună cu aberații de ordin înalt, de obicei „comă” (adică bandă luminoasă în formă de cometă) și aberație sferică . Prin urmare, pacientul se plânge de o scădere a vederii și a calității vizuale în general, în special de la distanță și în condiții de lumină ambientală scăzută. Pe măsură ce boala progresează, calitatea vederii continuă să se deterioreze ireversibil, cu halouri și pete în jurul surselor de lumină. În cazul evoluției marcate, ochiul, văzut în profil, prezintă o proeminență conică caracteristică suprafeței corneei.

De asemenea, pot exista tulpini oculare, dureri și / sau arsuri oculare, diplopie , fotofobie , afectare a lacrimării, cefalee și orbire persistentă din cauza oricărei cicatrici a corneei.

Keratoconus acut

Uneori poate exista o ruptură bruscă a membranei lui Descemet , cu imbibarea stromei de umorul apos ( hidropnee corneene) și edemul în consecință. În timpul acestei faze, pacientul raportează o scădere accentuată a vederii, adesea însoțită de durere. Situația se poate rezolva spontan în câteva săptămâni, în caz contrar este necesar să recurgeți la o intervenție chirurgicală de diatermie a corneei .

Diagnostic

Topografia corneană a unui ochi conic

Prima suspiciune de keratocon este de obicei cea a miopiei asociate cu astigmatism progresiv sau neregulat. Tehnicile de diagnostic utilizează:

• oftalmoscopie directă: reflexul retinei este mai deschis în zona periferică și mai întunecat acolo unde este poziționat conul
• Oftalmometru Javal: cu care să se evalueze unghiul Amsler
• retinoscop cu bandă: evidențiază reflexul foarfecă
• lampă cu fantă sau biomicroscop: vă permite să căutați următoarele descoperiri:
  • inelul Fleischer (nu trebuie confundat cu inelul Kayser-Fleischer ). Această constatare este patognomonică (prezentă în 50% din KC): este un inel galben-verzui datorită acumulării de hemosiderină în celulele epiteliale bazale.
  • opacități subepiteliale (care se formează din lacrimile membranei Bowman)
  • subțierea stromală: subțierea este în general mai mare la nivelul vârfului conului, cu excepția cazului în care acesta este foarte periferic
  • Stria lui Vogt (târziu): stria stromală care dispare la presopunctură, are un aspect vertical
  • Semnul lui Munson (avansat): deformarea pleoapei inferioare de către con și vizualizată făcând subiectul să privească în jos
• pașimetrie : evidențiază o reducere a grosimii corneei în zona afectată de con; De asemenea, este important să cunoașteți măsurarea grosimii la punctul de subțierea maximă („cel mai subțire punct”), deoarece sub anumite limite nu este posibil să se efectueze tratamente conservatoare de reticulare și riscul de perforație crește.
• topografie corneeană ( standard de aur ): studiază imaginile reflectate de cornee atunci când sunt plasate o serie de inele luminoase concentrice; Prelucrarea datelor permite vizualizarea unei hărți (partea roșie corespunde regiunii aplatizate în timp ce partea verde-albastră corespunde zonelor plane) și o simulare a calității vederii permise de această cornee. Vă permite să vedeți creșterea curburii (nu poate fi detectată cu lampa cu fanta în etapele incipiente) și, prin urmare, permite diagnosticarea precoce chiar și atunci când este încă asimptomatică.
• aberometrie: simptomele tipice sunt aberația comei verticale și aberația sferică, ceea ce duce la percepția imaginilor fantomelor, halouri și distorsiuni în jurul surselor de lumină;
• microscopie confocală (Confoscan de Nidek): un fel de examinare histologică in vivo a leziunilor tipice ale KC
• imagini ale corneei și segmentului anterior obținute cu ultrasunete de înaltă frecvență (UBM: ultrabiomicroscopy)

Clasificare

De obicei progresia bolii este împărțită în etape, determinate pe baza tabloului clinic și a datelor obținute de la examinările instrumentale

Keratoconus este clasificat ca o boală rară și, prin urmare, este scutit de biletul de sănătate pentru servicii medicale și examinări.

Incidenţă

Keratoconusul afectează aproximativ una din 2000 de persoane. În general este binocular (96% din cazuri) ^[1], deși inițial boala poate afecta doar un ochi, care, în stadiile avansate, va fi cel mai sever din punct de vedere clinic. Are o ușoară predominanță masculină (63,4%), potrivit unui studiu francez al Asociației Specialiștilor în Lentile de Contact.

Terapie

O lentilă de contact rigidă și respirabilă pentru pacienții cu keratocon în stadiu incipient

Până în prezent, nu există tratamente farmacologice pentru keratoconus și singura terapie este corecția optică sau intervenția chirurgicală. În formele ușoare, ochelarii convenționali sau lentilele de contact rigide sau permeabile la gaz sunt utilizate pentru a corecta defectul vizual, dar în cazuri severe această corecție poate fi insuficientă.

Corneea transplantată după o săptămână. Strălucirea indică cusătura

Inele intrastromale

Un tratament chirurgical relativ recent este reprezentat de inserțiile intracorneale (ICRS) . Tehnica, care îmbunătățește semnificativ acuitatea vizuală a pacienților, constă în implantarea inserțiilor microscopice în material sintetic transparent în interiorul stromei în zonele periferice ale corneei. Aceste inserții circulare determină o regularizare parțială a sfericității corneene.

MARCĂ

O altă opțiune este Mini cheratotomia radială asimetrică (MARK) , o tehnică chirurgicală incizională care determină o cicatrizare controlată a corneei, care schimbă forma și grosimea în funcție de nevoile ochiului afectat de keratoconus. ^{[1] [2] [3] [4] [5]} . Această tehnică poate fi combinată cu reticulare pentru a consolida în continuare corneea ^[6]

Reticulare corneană

Tehnica, inventată în Germania în 1997 la Universitatea din Dresda, dar răspândită abia din anii 2000, constă în instilarea picăturilor de vitamina B2 ( riboflavină ) pe cornee după îndepărtarea epiteliului (faza de înmuiere) și expunerea ulterioară a corneei în sine lumina ultravioletă (faza de iradiere). Razele UV-A stimulează oxidarea riboflavinei, rezultând o întărire a legăturilor din colagenul corneean, cu o rigidizare a stromei. Studiile clinice au arătat că, în majoritatea cazurilor, este posibilă blocarea evoluției bolii și, în multe dintre acestea, există o reducere a curburii corneei (2 dioptrii în medie). Ulterior, au fost introduse unele inovații, cum ar fi utilizarea de soluții pe bază de riboflavină și potențatori capabili să penetreze stratul stromal al corneei prin epiteliul superficial, făcând inutilă îndepărtarea sa preventivă (tehnică numită epi-on) ^[7] Metoda, urmând protocolul german, prezintă un procent foarte mic de complicații (micro-opacități corneene în 5-7% din cazuri).

În 2005 , Policlinico di Siena a început o investigație în Italia cu privire la efectele pe care această tehnică le are asupra colagenului corneean. Pentru efectuarea acestei cercetări, a fost utilizat un instrument cunoscut sub numele de microscop confocal .

Unii oftalmologi italieni au început să aducă modificări acestui protocol; eficacitatea acestor schimbări a fost discutată în cadrul congresului ținut la Dresda în decembrie 2008, cu ocazia aniversării a zecea aniversare a aplicării reticulării. Utilizarea de picături oftalmice altele decât cele originale și utilizarea altor mașini decât cele dezvoltate în Dresda ar putea duce la un tratament mai puțin eficient. Unele inovații propuse mai recent s-au dovedit a fi mai promițătoare, pe baza experimentelor efectuate; datele publicate în cele mai recente studii (protocolul Megaride) ^[8] confirmă o eficacitate și siguranță ridicată a tratamentului, efectuat fără a fi necesară de-epitelializarea corneei, utilizând o soluție pe bază de riboflavină și vitamina E-TPGS și scăzută parametrii de iradiere a intensității personalizați (personalizare).

De la 1 ianuarie 2007 , tratamentul de reticulare a fost recunoscut atât la nivel național, cât și supranațional ( Uniunea Europeană ) ca terapie oficială. În cursul anului 2007, datorită rezultatelor excepționale recunoscute la nivel internațional, centrele care practică reticularea s-au înmulțit în Italia. Cu toate acestea, nu oriunde se desfășoară complet gratuit, ci doar în unele regiuni în care este rambursat de către Serviciul Regional de Sănătate. În Toscana , costul tratamentului este suportat în întregime de sistemul regional de sănătate (plătiți doar biletul ). În Lazio, tratamentul se efectuează în întregime pe cheltuiala Serviciului Național de Sănătate de la Spitalul Regional Oftalmic din Roma ; în Campania la Spitalul Monaldi și la Spitalul Universitar din Salerno. În Lombardia, acesta este rambursat de Serviciul Regional de Sănătate numai în cazurile de progresie rapidă care îndeplinesc criterii specifice. Cu toate acestea, trebuie reținut faptul că, pentru a realiza această tehnică, există limite (de exemplu limite morfologice-structurale): keratoconusul nu trebuie să fie prea avansat, nu trebuie să existe opacități semnificative ale corneei în zona centrală. suprafața și grosimea corneei trebuie să fie suficiente).

Reticularea corneană poate fi, în unele cazuri, combinată cu alte proceduri chirurgicale de conservare a keratoconului ^[9] . Medicul oftalmolog identifică pacientul care este potrivit pentru operație și recomandă metoda cea mai adecvată; înainte de tratament, el efectuează o examinare completă a globului ocular, în plus față de investigații diagnostice specifice pentru keratoconus, cum ar fi topografia corneei și măsurarea grosimii (pahimetrie). La fel ca orice altă intervenție, chiar și reticularea nu este lipsită de posibile complicații (de exemplu, „ceață” corneeană), a cărei incidență este mai mare în cele mai avansate forme ale bolii și folosind tehnici mai invazive (epi-off, puteri mari de iradiere).

După o operațiune de reticulare . Kymionis și colab., 2009 ^[10]

Keratoplastie

Cu toate acestea, cele mai severe forme, care duc la aplatizarea și subțierea excesivă a corneei (cum ar fi keratoglobul sau degenerescența marginală pelucidă ) cu risc de perforație spontană, necesită în schimb o intervenție chirurgicală radicală, cum ar fi transplantul de cornee . Țesutul corneean bolnav este înlocuit cu țesut donator sănătos.

Cheratoplastie lamelară

Introdus în 1998 și denumit DALK (Keratoplastie lamelară anterioară profundă), vă permite să înlocuiți nu întreaga cornee, ci doar straturile exterioare, adică cele afectate de boală, lăsând intact endoteliul și membrana lui Descemet . Principalul avantaj față de cheratoplastia tradițională este riscul mai mic de respingere, combinat cu timpi de recuperare mai scurți.

Notă

Elemente conexe

• Ochi
• Cornee
• Keratoglobus
• Distrofia corneei
• Topografia corneei
• Keratoplastie
• Reticulare

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere pe keratoconus

linkuri externe

• ( EN ) Keratoconus , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
• Întrebări frecvente (Întrebări frecvente) pe keratoconus , pe iapb.it. Adus la 1 februarie 2013 (arhivat din original la 6 octombrie 2014) .

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină