Degenerescenta cortico-bazala

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Degenerescenta cortico-bazala
Tauopathie.png
Găsirea histopatologică a taupatiei în degenerescența cortico-bazală
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 331.6
eMedicină 1150039
Editați datele pe Wikidata · Manual

Degenerescența corticobazală (CBD) este o boală neurodegenerativă rară care implică cortexul cerebral și nucleii bazali. [1] Simptomele CBD încep de obicei la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani, iar durata medie a bolii este de șase ani. Se caracterizează prin tulburări marcate de mișcare și cunoaștere și este clasificat ca unul dintre sindroamele Parkinson-plus (sau parkinsonisme atipice). Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele sunt adesea similare cu cele ale altor tulburări, cum ar fi boala Parkinson , paralizia supranucleară progresivă și demența cu corpuri Lewy, iar un diagnostic definitiv al CBD poate fi făcut doar la examinarea neuropatologică.

Degenerescența cortico-bazală este un sindrom akinetic - hipertonic , aparținând grupului de demență frontotemporală sau demență non- Alzheimer , care se caracterizează clinic prin [2] :

Este o afecțiune rară, cu o atrofie corticală asimetrică la baza în special a regiunilor fronto-parietale și rolandice și de- pigmentare a substanței negre mezencefalice , fără corpuri Lewy și cu taupatie .

semne si simptome

Deoarece CBD este progresiv, poate fi utilizat un set standard de criterii de diagnostic, concentrându-se pe evoluția bolii. În aceste caracteristici cheie sunt incluse problemele cu procesarea corticală, disfuncția ganglionilor bazali și debutul brusc. [4] Disfuncțiile psihiatrice și cognitive, deși prezente în CBD, sunt mult mai puțin răspândite și sunt subestimate ca indicatori comuni ai prezenței bolii. [5]

Deși degenerescența corticobazală are o mulțime de simptome, unele sunt mai răspândite decât altele. Într-un studiu pe 147 de pacienți cu CBD, s-a constatat că toți aveau cel puțin un semn parkinsonian, 95% cu doi și 93% aveau disfuncții de ordin superior (tulburări cognitive precum acalculia , pierderea senzorială, demența, neglijarea etc.). Într-un studiu separat pe 14 pacienți înregistrat la 3 ani de la apariția simptomelor, mulți pacienți au prezentat un număr mare de simptome motorii. 71% au avut bradikinezie (mișcări lente), 64% au avut apraxia, 43% au raportat distonie la nivelul membrelor și, deși cei mai cognitivi, 36%, au avut demență. Într-un alt studiu pe 36, peste jumătate au prezentat sindromul mâinii extraterestre și 27% au avut impediment de mers [6] . Din aceasta putem vedea de ce CBD este dificil de diagnosticat și recunoscut în diagnostice diferențiale cu alte parkinsonisme.

Debutul se caracterizează, în general, prin simptomatologie akineto-hipertonică, uneori cu tremor, marcat asimetrică, cu semne de compromis cortical precum apraxia ideomotorie și tulburări senzoriale ulterioare precum astereoagnozie, hiperreflexie (reflexe exagerate), fenomenul Babinski (indicând neuron extrapiramidal sau motor) leziuni).

Frecvent există tremur postural neregulat, distonie la nivelul membrelor superioare, disartrie , modificări ale oculomociunii și, la jumătate dintre pacienți, fenomenul „membrului extraterestru”. Moartea apare de obicei în aproximativ 6 ani din cauza complicațiilor respiratorii legate de imobilitate progresivă.

Disfuncții motorii și asociate corticale

Unele dintre cele mai frecvente tipuri de simptome la persoanele cu CBD implică tulburări de mișcare identificabile și probleme cu procesarea corticală. Aceste simptome sunt indicatori inițiali ai prezenței bolii. Fiecare dintre complicațiile asociate mișcării pare de obicei asimetrică și simptomele nu sunt observate uniform în tot corpul. De exemplu, o persoană care prezintă sindromul mâinii extraterestre într-o mână nu va prezenta în mod corespunzător același simptom în cealaltă mână. Tulburările de mișcare predominante și disfuncțiile corticale asociate cu CBD includ:

  • parkinsonism
  • Sindromul mâinii extraterestre
  • Apraxia (apraxia ideomotorie și apraxia cinetică a membrelor)
  • Afazia [7]

Parkinsonism

Prezența parkinsonismului ca simptom clinic al CBD este în mare parte responsabilă pentru complicații în dezvoltarea unor criterii de diagnostic unice pentru boală. [8] Alte boli în care parkinsonismul este o trăsătură diagnostică integrală sunt boala Parkinson (PD) și paralizia supranucleară progresivă (PSP). Parkinsonismul în CBD este prezent pe scară largă într-o extremitate precum brațul și este întotdeauna asimetric. S-a sugerat că brațul non-dominant este implicat mai des. [9] Disfuncțiile frecvente asociate mișcării, inclusiv parkinsonismul, sunt rigiditatea, bradikinezia și tulburarea mersului, rigiditatea membrelor formând cea mai tipică manifestare a parkinsonismului în CBD. Deși relativ indistinct, această rigiditate poate duce la tulburări de mers și mișcări conexe. Bradikinezie în CBD apare atunci când există o încetinire vizibilă în finalizarea anumitor mișcări ale membrelor. Într-un studiu asociat, sa stabilit că, la trei ani de la primul diagnostic, 71% dintre persoanele cu CBD demonstrează prezența bradikineziei. [7]

Sindromul mâinii extraterestre

S-a dovedit că sindromul mâinii străine este prevalent la aproximativ 60% dintre persoanele diagnosticate cu CBD. [10] Această tulburare implică incapacitatea unui individ de a controla mișcările mâinii sale, care rezultă din senzația că membrul este „străin”. [11] Mișcările străine ale membrelor sunt o reacție la stimulii externi și nu apar sporadic sau fără stimulare. Prezența unui membru străin are un aspect distinct în CBD

O altă formă mai rară de sindrom al mâinii extraterestre a fost observată în CBD, în care mâna unui individ prezintă un răspuns de evitare la stimulii externi. În plus, afectarea senzorială, dezvăluită prin amorțeală a membrelor sau senzație de furnicături, poate apărea, de asemenea, în același timp cu sindromul mâinii extraterestre, deoarece ambele simptome sunt indicative ale disfuncției corticale. La fel ca majoritatea tulburărilor de mișcare, sindromul mâinii extraterestre se prezintă, de asemenea, asimetric la persoanele cu CBD. [7]

Apraxia

Ideomotor apraxia (MI), cu toate că în mod clar prezente în CBD, apare adesea atipică datorită prezenței suplimentare a bradikinezie și rigiditate la acele persoane cu tulburari. Simptomul AMI din CBD se caracterizează prin incapacitatea de a repeta sau imita anumite mișcări (semnificative sau aleatorii) atât cu cât și fără punerea în aplicare a obiectelor. Această formă de IMA este prezentă în mâini și brațe, în timp ce IMA în extremitățile inferioare poate provoca probleme la mers. Cei cu CBD care prezintă IMA pot avea dificultăți în a începe să meargă, deoarece piciorul poate părea fixat pe podea. Acest lucru poate provoca poticnire și dificultăți în menținerea echilibrului. IMA este asociat cu deteriorarea cortexului premotor, a zonelor de asociere parietală, a legăturilor de substanță albă, talamus și ganglioni bazali. Unii indivizi cu CBD au apraxia cinetică a membrelor, care implică disfuncții ale mișcărilor motorii mai fine, deseori efectuate de mâini și degete. [12]

Afazie

Afazia din CBD se manifestă prin incapacitatea de a vorbi sau printr-o dificultate de a iniția dialogul vorbit și se încadrează sub subtipul non-fluent (mai degrabă decât fluent sau fluent) al tulburării. Acest lucru poate fi legat de tulburări de limbaj, cum ar fi disartria și, prin urmare, nu este o afazie adevărată, deoarece afazia este legată de o schimbare a funcției limbajului, cum ar fi dificultatea de a extrage cuvinte sau de a pune cuvintele împreună pentru a forma propoziții semnificative. Deficiențele de vorbire și / sau vorbire în CBD au ca rezultat o vorbire deconectată și omiterea cuvintelor. Persoanele cu acest simptom CBD își pierd adesea capacitatea de a vorbi pe măsură ce boala progresează

Probleme psihiatrice

Problemele psihiatrice asociate cu CBD apar adesea din cauza simptomelor debilitante ale bolii. Principalele afecțiuni psihiatrice și cognitive menționate la persoanele cu CBD includ demența, depresia și iritabilitatea, demența formând o caracteristică cheie care uneori duce la diagnosticarea greșită a CBD ca o altă tulburare cognitivă, cum ar fi boala Alzheimer (TO). Demența frontotemporală poate fi o caracteristică timpurie. [13]

Caracteristici moleculare

Descoperirile neuropatologice asociate cu CBD includ prezența anomaliilor astrocitice în creier și acumularea necorespunzătoare a proteinei tau (ceea ce ne permite să ne referim la CBD ca tauopatie). [14]

Incluziunile astrogliale

Examinarea histologică post mortem a creierului persoanelor diagnosticate cu CBD relevă caracteristici unice care implică astrocite în regiunile localizate. [15] Procedura tipică utilizată la identificarea acestor incluziuni astrogliale este metoda de colorare Gallyas-Braak. Acest proces presupune expunerea probelor de țesut la un material de culoare argintie care semnalează anomalii în proteina tau și incluziunile astrogliale. [16] Incluziunile astrogliale din CBD sunt identificate ca plăci astrocitice, care se prezintă ca expuneri inelare ale excrescențelor estompate de astrocit. Un studiu recent a indicat faptul că produce o densitate mare de plăci astrocitice în porțiunea anterioară a lobului frontal și în zona premotoră a cortexului cerebral. [17]

Tauopatie

Proteina tau este o proteină importantă asociată cu microtubuli (MAP), care se găsește de obicei în axonii neuronali. Cu toate acestea, funcționarea defectuoasă a proteinei poate duce la o expresie nefirească, la nivel înalt, în astrocite și celule gliale. În consecință, acest lucru este adesea responsabil pentru plăcile astrocitice evidente în examinările histologice ale CBD. Deși se știe că joacă un rol semnificativ în bolile neurodegenerative precum CBD, efectul lor precis rămâne un mister. [18]

Degenerarea corticobazală este considerată o tauopatie. Acest lucru sugerează că cel mai frecvent indicator al CBD este o proteină tau defectă. Proteinele Tau sunt esențiale pentru menținerea stabilă a microtubulilor și aceste celule defecte creează 4 repetări de legare a microtubulilor [19] . Aceste 4 repetări de legare au o afinitate mai mare pentru legarea microtubulilor [20] . Datorită acestei afinități crescute, ele formează fibre insolubile (numite și „filamente elicoidale cuplate). Microtubulii înșiși mențin stabila structura celulară și citoscheletală. [21] Prin urmare, atunci când proteinele Tau au configurații non-fiziologice, microtubulii devin instabili și în cele din urmă duc la apoptoza celulară.

Diagnostic

Diagnosticul este în principal clinic, dar neuroimagistica poate prezenta atrofie asimetrică fronto-parietală, clar vizibilă prin PET .

Un diagnostic clinic al CBD se efectuează pe baza unor criterii de diagnostic specificate, care se concentrează în principal pe simptomele legate de boală. Cu toate acestea, acest lucru duce adesea la complicații, deoarece aceste simptome se suprapun adesea cu numeroase alte boli neurodegenerative. [22] .

Diagnosticul post mortem oferă singurul indiciu adevărat al prezenței CBD. Majoritatea acestor diagnostice utilizează metoda de colorare Gallyas-Braak , care este eficientă în identificarea prezenței incluziunilor astrogliale și a tauopatiei aleatorii.

Diagnostic diferentiat

Paralizia supranucleară progresivă (PSP) este adesea boala confundată cel mai adesea cu CBD. Atât PSP, cât și CBD provoacă simptome similare și ambele prezintă taupatii în momentul analizei histologice. [23] Cu toate acestea, s-a observat că tauopatia din PSP are ca rezultat astrocite în formă de smoc, spre deosebire de plăcile astrocitice în formă de inel găsite ca rezultat al CBD. [24]

Persoanele diagnosticate cu PD au adesea disfuncții ale mișcării similare cu cele diagnosticate cu CBD, ceea ce adaugă complexitate diagnosticului lor. Alte boli neurodegenerative, inclusiv boala Alzheimer (AD), demența cu corpuri Lewy (DLB), encefalopatia traumatică cronică (CTE) și demența frontotemporală (FTD) prezintă elemente comune cu CBD. [25]

Neuroimagistica

Tipurile de tehnici imagistice utilizate cel mai frecvent la studierea și / sau diagnosticarea CBD sunt:

Dezvoltările sau îmbunătățirile tehnicilor imagistice oferă posibilitatea viitoare a unui diagnostic clinic definitiv înainte de moarte. Cu toate acestea, în ciuda beneficiilor lor, informațiile învățate din RMN și SPECT la începutul progresiei CBD tind să nu arate nereguli care indică prezența acestei boli neurodegenerative. FDOPA PET este utilizat pentru a studia funcționalitatea căii dopaminei. [26]

În ciuda prezenței neîndoielnice a atrofiei corticale (determinată de RMN și SPECT) la persoanele care prezintă simptome ale CBD, acesta nu este un indicator exclusiv al bolii. Prin urmare, utilizarea acestui factor în diagnosticul CBD ar trebui utilizată numai împreună cu alte disfuncții prezente clinic. [27]

RMN

Imaginile RMN sunt utile pentru vizualizarea porțiunilor atrofiate ale locațiilor neuroanatomice din creier. Ca urmare, este deosebit de eficient în identificarea regiunilor din diferite zone ale creierului care au fost afectate negativ din cauza complicațiilor asociate cu CBD. Pentru a fi specific, RMN-ul CBD prezintă de obicei atrofie corticală parietală și frontală posterioară cu reprezentare inegală în laturile corespunzătoare. În plus, s-a observat atrofie în corpul calos. [28]

Imagistica prin rezonanță magnetică funcțională (fMRI) a fost utilizată pentru a evalua tiparele de activare în diferite regiuni ale creierului persoanelor cu CBD. După efectuarea unor sarcini motorii simple la deget, subiecții cu CBD au experimentat niveluri mai scăzute de activitate în cortexul parietal, cortexul senzorimotor și cortexul motor suplimentar decât cei testați într-un grup de control. [28]

SPECT

SPECT este utilizat în prezent pentru a încerca să detecteze CBD. La mulți pacienți cu CBD, există zone în ganglionii bazali care au dificultăți în preluarea dopaminei, de obicei asimetric. În special, transportorii de dopamină sunt presinaptici pe celulele nigrostriatale [21]. SPECT este utilizat pentru a detecta aceste anomalii la transportatorii de dopamină. Deoarece mulți pacienți au o pierdere asimetrică a funcției și a metabolismului, acest lucru poate ajuta la diferențierea dintre pacienții cu CBD și cei cu Alzheimer . [29]

Studiile SPECT asupra persoanelor diagnosticate cu CBD implică analiza perfuziei în toate părțile creierului. Evaluarea SPECT prin observarea perfuziei constă în monitorizarea eliberării de sânge în diferite locații din regiunile țesuturilor sau organelor, care, în cazul CBD, privește zonele localizate din creier. Țesutul poate fi caracterizat ca hiperfuzie, subperfuzie, hipoperfuzie sau hiperperfuzie. Hiperperfuzia și subperfuzia se referă la o comparație cu nivelurile globale de perfuzie din întregul corp, în timp ce hipoperfuzia și hiperperfuzia sunt calculate în funcție de necesitățile de flux sanguin ale țesutului în cauză. În general, măsurătorile luate pentru CBD utilizând SPECT sunt denumite fluxul sanguin cerebral regional (rCBF). [29]

În general, SPECT relevă hipoperfuzie în regiunile posterioare ale lobilor frontali și parietali. La fel ca în imaginile RMN, imaginile SPECT au indicat asimetrie în prezentarea anomaliilor în tot creierul. [4] Studii suplimentare au relevat prezența anomaliilor de perfuzie în talamus, cortexul temporal, ganglionii bazali și siturile pontocerebeloase (pons la cerebel) în creierul subiecților. [29]

FDOPA PET

Cercetările au sugerat că integritatea sistemului dopaminei în striat a fost afectată din cauza CBD. Studiile actuale care utilizează utilizarea scanării PET FDOPA ca posibilă metodă de identificare a CBD s-au concentrat pe analiza eficienței neuronilor din striatum care utilizează neurotransmițătorul dopamină. Aceste studii au concluzionat că absorbția globală a dopaminei a scăzut în caudat și putamen. Această trăsătură are, de asemenea, potențialul de a fi utilă pentru a distinge CBD de un PD similar, deoarece persoanele diagnosticate cu PD au fost mai susceptibile de a avea o absorbție mai mică a dopaminei decât persoanele cu CBD. [29]

Alte teste clinice sau proceduri care monitorizează prezența dopaminei în creier (β-CIT SPECT și IBZM SPECT) au prezentat rezultate similare. β-CIT servește ca marker pentru neuronii dopaminergici presinaptici, în timp ce IBZM este un trasor care prezintă afinitate pentru neuronii postsinaptici de același tip. În ciuda acordului cu alte studii de imagistică, aceste două metode SPECT sunt supuse unui anumit control datorită acurateței mai bune în alte metode de imagistică. Cu toate acestea, s-a dovedit că β-CIT SPECT este util pentru a distinge CBD de PSP și de atrofia multiplă a sistemului (MSA). [29]

Terapie

Deoarece nu se cunoaște cauza exactă a CBD, nu există un tratament formal pentru boală. În schimb, tratamentele se concentrează pe minimizarea aspectului sau efectului simptomelor rezultate din CBD. Cel mai ușor tratabil simptom al CBD este parkinsonismul, iar cea mai comună formă de tratament pentru acest simptom este aplicarea medicamentelor dopaminergice. Cu toate acestea, în general, se observă doar o îmbunătățire moderată, iar ameliorarea simptomelor nu este de lungă durată. În plus, terapiile paliative, inclusiv implementarea scaunului cu rotile, terapia logopedică și tehnicile de hrănire, sunt adesea folosite pentru ameliorarea multor simptome care nu prezintă nicio îmbunătățire cu medicamentele. [30]

Nu există un consens cu privire la cauzele CBD și, prin urmare, cea mai mare parte a tratamentului este simptomatică. Din păcate, multe tratamente au în general o rată de succes scăzută sau nu au fost testate temeinic. De exemplu, în raport cu aspectul motor al dizabilității, CBD are o rezistență ridicată pentru tratamente precum levodopa. Numeroase studii nu au raportat niveluri reale de îmbunătățire bazate pe utilizarea medicamentelor similare / agoniștilor dopaminei. Datorită nivelului de inhibiție al creierului, unele medicamente s-au concentrat pe crearea unei inhibiții care ar anula efectul. Multe dintre aceste relaxante și anticonvulsivante au un anumit succes, dar au și efecte secundare nedorite [31] . Efectele cognitive și asociative ale CBD sunt, de asemenea, dificil de tratat, deoarece încă nu suntem siguri de multe dintre tratamentele pentru bolile simptomatice care rezultă din aceasta, cum ar fi demența, afazia, neglijarea, apraxia și altele.

Terapia include remedii simptomatice pentru tremor (de exemplu, clonazepam ) și toxină botulinică pentru distonie.

Istorie

CBD a fost identificat pentru prima dată de Rebeiz și de asociații săi în 1968, în timp ce observa trei persoane care prezentau simptome caracteristice ale unei tulburări unice și necunoscute anterior. Aceștia s-au referit inițial la boala neurodegenerativă ca „degenerescență corticodentatonigrală cu acromasie neuronală”. În 1989, Gibb și colegii săi au furnizat descrieri clinice și patologice detaliate în alte trei cazuri, adoptând denumirea de degenerescență cortico-bazală [32] , după care alte alte denumiri au inclus „degenerescența corticonigrală cu acromasie nucleară” și „degenerescenta ganglionară bazală corticală”. Deși nu se cunoaște cauza principală a CBD, boala apare din cauza deteriorării ganglionilor bazali, marcată în mod specific de degenerescență neuronală sau depigmentare (pierderea melaninei într-un neuron) în substanța neagră. Trăsături neurologice distincte suplimentare ale celor diagnosticați cu CBD constau în atrofia asimetrică a regiunilor corticale frontale și parietale ale creierului. Studiile post mortem ale pacienților diagnosticați cu CBD indică faptul că atributele histologice implică adesea umflarea neuronilor, glioza și tauopatia. [32] Multe dintre progresele și cercetările de pionierat efectuate asupra CBD au fost finalizate în ultimul deceniu sau cam așa, datorită recunoașterii formale relativ recente a bolii. [32]

Notă

  1. ^ Pagina de informații despre degenerarea corticobazală: Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral (NINDS) , pe web.archive.org , 23 martie 2009. Accesat la 5 iunie 2020 (arhivat din original la 23 martie 2009) .
  2. ^ Mahapatra RK, Edwards MJ, Schott JM, Bhatia KP (2004). „Degenerescența corticobazală”. Neurologie Lancet. 3: 736–43. doi: 10.1016 / s1474-4422 (04) 00936-6.
  3. ^ A. toschi, Este boala Alzheimer? Nu, este demență bazală cu corticol .
  4. ^ (EN) Wadia pm, Ae Lang, The Many Faces of Degeneration Corticobasal , of Parkinsonism & related troubles , 2007. Accesat la 5 iunie 2020.
  5. ^ (EN) Robert K. Mahapatra, Mark J. Edwards și Jonathan M. Schott, Degenerare corticobazală , în The Lancet Neurology, vol. 3, nr. 12, 1 decembrie 2004, pp. 736-743, DOI : 10.1016 / S1474-4422 (04) 00936-6 . Adus pe 5 iunie 2020 .
  6. ^ (EN) WRG Gibb, PJ Luthert și Marsden CD, DEGENERAȚIE corticobazală , în Brain, vol. 112, nr. 5, 1 octombrie 1989, pp. 1171-1192, DOI : 10.1093 / brain / 112.5.1171 . Adus pe 5 iunie 2020 .
  7. ^ a b c ( EN ) Mahapatra Rk, Edwards Mj, Schott Jm, Bhatia Kp, Corticobasal Degeneration , în The Lancet. Neurologie , 2004 Dec. Adus pe 5 iunie 2020 .
  8. ^ (EN) Koyama M, Yagishita A, Nakata Y, Hayashi M, M Bandoh, Mizutani T, Imaging of Corticobasal Degeneration Syndrome , of Neuroradiology, nov. 2007 Adus pe 5 iunie 2020.
  9. ^ (EN) Rana Aq, Ansari H, Siddiqui I, The Relationship Between Arm Dystonia in Corticobasal Degeneration and Handness , Journal of clinic neuroscience: jurnal oficial al Neurosurgical Society of Australasia, august 2012 Accesat la 5 iunie 2020.
  10. ^ (EN) Nataliya Belfor, Serena Friends și Adam L. Boxer, Caracteristici clinice și neuropsihologice ale degenerescenței corticobazale , în Mecanisme de îmbătrânire și dezvoltare, vol. 127, nr. 2, 1 februarie 2006, pp. 203-207, DOI : 10.1016 / j.mad.2005.09.013 . Adus pe 5 iunie 2020 .
  11. ^ (EN) Pettarusp M. Wadia și Anthony E. Lang, The many faces of corticobasal degeneration , in Parkinsonism & Related Disorders, Vol. 13, 1 ianuarie 2007, pp. S336 - S340, DOI : 10.1016 / S1353-8020 (08) 70027-0 . Adus pe 5 iunie 2020 .
  12. ^ (EN) Mahapatra Rk, Edwards Mj, Schott Jm, Bhatia Kp, Degenerare corticobazală , The Lancet. Neurologie , 2004 Dec. Adus pe 5 iunie 2020 .
  13. ^ Suzee E. Lee, Gil D. Rabinovici și Mary Catherine Mayo, Corelații clinicopatologice în degenerescența corticobazală , în Annals of neurology , vol. 70, nr. 2, 2011-8, pp. 327-340, DOI : 10.1002 / ana.22424 . Adus pe 5 iunie 2020 .
  14. ^ (EN) John Rizzo, Paolo Martinelli și David Manners, Studii de imagistică cerebrală ponderată prin difuzie la pacienți cu diagnostic clinic de degenerescență corticobazală, paralizie supranucleară progresivă și boala Parkinson , în Brain, vol. 131, nr. 10, 1 octombrie 2008, pp. 2690-2700, DOI : 10.1093 / brain / awn195 . Adus la 6 iunie 2020 .
  15. ^ (EN) Mw Zhu, Wang Ln, Xh Li, Gui Qp, [Anomalii gliale în paralizia supranucleară progresivă și degenerarea corticobazală] pe Zhonghua bing li xue za zhi = Revista chineză de patologie, aprilie 2004 Accesat la 6 iunie 2020 .
  16. ^ (EN) Komori T, Incluziuni gliale Tau-pozitive în paralizia supranucleară progresivă, degenerarea corticobazală și boala Pick , patologia creierului (Zurich, Elveția), octombrie 1999. Accesat la 6 iunie 2020.
  17. ^ (EN) Manabu Hattori, Yoshio Hashizume și Mari Yoshida, Distribuția plăcilor astrocitare în creier și compararea degenerescenței corticobazale cu astrocitele în formă de smoc în creierul paralizie supranucleară progresivă , în Acta Neuropathologica, Vol. 106, nr. 2, 1 august 2003, pp. 143-149, DOI : 10.1007 / s00401-003-0711-4 . Adus la 6 iunie 2020 .
  18. ^ (EN) Komori T, Incluziuni gliale Tau-pozitive în paralizia supranucleară progresivă, degenerarea corticobazală și boala Pick , patologia creierului (Zurich, Elveția), octombrie 1999. Accesat la 6 iunie 2020.
  19. ^ (EN) Bradley F. Boeve, Fenotipurile multiple ale sindromului de degenerare corticobazală și corticobazală: implicații pentru studii ulterioare în Journal of Molecular Neuroscience, vol. 45, n. 3, 19 august 2011, p. 350, DOI : 10.1007 / s12031-011-9624-1 . Adus la 6 iunie 2020 .
  20. ^ (EN) Goode Bl, Chau M, Denis Pe, Feinstein Sc, Diferențe structurale și funcționale între izoformele tau cu 3 repetări și 4 repetări. Implicații pentru funcția Tau normală și debutul bolii neurodegenetative , în Jurnalul de chimie biologică , 8 decembrie 2000. Accesat la 6 iunie 2020 .
  21. ^ Anhar Hassan, Jennifer L Whitwell și Keith A Josephs, Sindromul corticobazal - Enigma bolii Alzheimer , în Expert review of neurotherapeutics , vol. 11, n. 11, 2011-11, pp. 1569-1578, DOI : 10.1586 / ern.11.153 . Adus la 6 iunie 2020 .
  22. ^ Acuratețea diagnosticului clinic al degenerescenței corticobazale: un studiu clinicopatologic ( PDF ) (arhivat din original la 16 iulie 2011) .
  23. ^ (EN) Scaravilli Tomaso, Eduardo Toulouse și Isidre Ferrer, paralizie supranucleară progresivă și degenerare corticobazală: lump versus split , în Movement Disorders, Vol. 20, S12, 2005, pp. S21 - S28, DOI : 10.1002 / mds.20536 . Adus la 6 iunie 2020 .
  24. ^ (EN) Manabu Hattori, Yoshio Hashizume și Mari Yoshida, Distribuția plăcilor astrocitare în creier și compararea degenerescenței corticobazale cu astrocitele în formă de smoc în creierul paralizie supranucleară progresivă , în Acta Neuropathologica, Vol. 106, nr. 2, 1 august 2003, pp. 143-149, DOI : 10.1007 / s00401-003-0711-4 . Adus la 6 iunie 2020 .
  25. ^ (EN) Klaus Jendroska, Martin N. blush și Christopher J. Mathias, Suprapunere morfologică între degenerescența corticobazală și boala Pick: Un raport clinicopatologic în tulburările de mișcare, vol. 10, nr. 1, 1995, pp. 111-114, DOI : 10.1002 / mds.870100118 . Adus la 6 iunie 2020 .
  26. ^ Andreea L. Seritan, Mario F. Mendez și Daniel HS Silverman, Imagistica funcțională ca fereastră către demență: degenerare corticobazală , în Jurnalul de neuropsihiatrie și neuroștiințe clinice , vol. 16, n. 4, 1 noiembrie 2004, pp. 393-399, DOI : 10.1176 / jnp.16.4.393 . Adus la 6 iunie 2020 .
  27. ^ (EN) Masamichi Koyama, Akira Yagishita și Yasuhiro Nakata, Imaging of corticobasal degeneration syndrome , în Neuroradiology, vol. 49, nr. 11, 1 noiembrie 2007, pp. 905-912, DOI : 10.1007 / s00234-007-0265-6 . Adus la 6 iunie 2020 .
  28. ^ a b ( EN ) Seritan Al, Mendez Mf, Silverman Dh, Hurley Ra, Taber Kh, Functional Imaging as a Window to Dementia: Corticobasal Degeneration , în Jurnalul de neuropsihiatrie și neuroștiințe clinice , toamna 2004. Accesat la 6 iunie 2020 .
  29. ^ A b c d și (EN) Gibb Wr, Luthert Pj, Marsden CD, Corticobasal Degeneration , despre creier: un jurnal de neurologie, octombrie 1989. Accesat la 6 iunie 2020.
  30. ^ ( EN ) Lang Ae, Treatment of Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration , su Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society , 2005 Aug. URL consultato il 6 giugno 2020 .
  31. ^ ( EN ) Jesús Avila, Microtubule functions , in Life Sciences , vol. 50, n. 5, 1º gennaio 1992, pp. 327-334, DOI : 10.1016/0024-3205(92)90433-P . URL consultato il 6 giugno 2020 .
  32. ^ a b c ( EN ) Gibb Wr, Luthert Pj, Marsden Cd, Corticobasal Degeneration , su Brain : a journal of neurology , 1989 Oct. URL consultato il 6 giugno 2020 .

Voci correlate

Altri progetti

Medicina Portale Medicina : accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina
Estratto da " https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Degenerazione_cortico-basale&oldid=121910719 "