Boala Paget a osului

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Boala Paget a osului
Craniul unui pacient de sex masculin în vârstă de 92 de ani supus unui examen pentru evaluarea hemiparezei acute. Există o îngroșare a craniului. Afecțiunea se datorează probabil bolii Paget
Specialitate	reumatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	602080 , 167250 și 606263
Plasă	D010001
MedlinePlus	000414
eMedicină	394165 și 311688
Sinonime
Osteita deformantă Boala Paget
Eponime
James Paget
Editați datele pe Wikidata · Manual

Boala Paget a oaselor , cunoscută și sub numele de osteită deformantă sau boala Paget ^[1] (pronunțată: / ˈpædʒət /) este o boală metabolică moștenită a oaselor .

Istorie și epidemiologie

Boala era deja prezentă în antichitate : de fapt, a fost găsit un craniu foarte deformat și mărit, datând din 1000 î.Hr. , în siturile arheologice egiptene . O mărturie și mai arhaică este raportată în situl Monte Covolo (pre-Alpi Brescia), și aici un craniu deformat, corelat cronologic cu calcoliticul (mileniul IV î.Hr.) ^{[ fără sursă ]}

Afecțiunea apare de obicei după vârsta de patruzeci de ani, iar bărbații sunt afectați într-o măsură mai mare decât femeile. ^[2]

Cercetările au descoperit că în Marea Britanie , patru la sută dintre bărbații peste patruzeci suferă de o formă a bolii, în timp ce după șaptezeci atinge un procent de zece la sută. ^[2]

În Statele Unite, una din patru persoane suferă de simptome debilitante.

Boala este moștenită și pare localizată în anumite zone geografice, cum ar fi Franța și Anglia .

Etiologie

Se pare că este cauzat de diverși factori, cum ar fi o imunodeficiență ereditară, o infecție virală sau ambii asociați. ^[2]

Infecția apare de către Paramyxovirus care atacă osteoclastele, făcându-i hipersensibili la factori activatori precum vitamina D ; virusul nu a fost niciodată izolat de țesuturile afectate, astfel încât etiologia exactă nu este dovedită.

semne si simptome

Osteoclastele cresc resorbția osoasă și, prin urmare, stimulează formarea de țesut osos nou de către osteoblaste .

Această boală determină deformarea osoasă din cauza creșterii anormale care le face mai mari și mai moi (și, prin urmare, mai predispuse la fracturi); în timp ce în condiții normale oasele sunt reînnoite la fiecare opt ani ^{[ necesită citare ]} , boala mărește viteza de descompunere și reformare cu consecința că noile straturi sunt dezorganizate și deformate în comparație cu norma.
Poate afecta oase simple ( tibia , ileus , femur , craniu , vertebre , humerus ) sau mai multe locuri.

Boala are un debut subtil cu simptome practic absente; uneori sunt prezente dureri osoase și rigiditate articulară.

La pacientul în vârstă există semnul tipic al pălăriei , adică pălăria este progresiv mai strânsă pe măsură ce deformarea osoasă avansează.

Poate duce la complicații simptomatice, cum ar fi radiculopatia (zdrobirea rădăcinii nervului spinal), tulburări de auz, craniul mărit, osteoartrita .

Când locul afectat este baza craniului, compresia măduvei spinării sau a structurilor fosei craniene posterioare poate avea loc ca o consecință înfricoșătoare.

Un alt eveniment, descris în cele mai severe forme, este dezvoltarea unui sarcom .

În formele cu implicare scheletică extinsă este posibil să se găsească insuficiență cardiacă de mare producție datorită șunturilor arteriovenoase formate în os.

Diagnostic

Boala Paget a coxalului drept. Bărbat de 80 de ani.

Diagnosticul constă în teste de sânge care verifică creșterea fosfatazei alcaline , indicând activarea celulelor pentru sinteza țesutului osos; în plus, se efectuează radiografii și teste de urină pentru a verifica valoarea hidroxiprolinei , certificând descompunerea osoasă.

Tipic pentru boala Paget este aspectul histologic "mozaic" al osului.

Terapie

Terapia medicală cu utilizarea bifosfonaților garantează, în general, un bun control al bolii.

Se folosește și plicamicină .

Notă

^ Termenul de boală, din latinescul Mòrbus , „boală care duce la moarte”, a fost folosit istoric pentru a indica boli cu un curs fatal , mai ales pentru că sunt necunoscute și, prin urmare, incurabile. În prezent, este un termen în curs de a fi abandonat atât din respect pentru pacient, cât și pentru că s-a constatat originea și vindecarea multor boli.
^ ^a ^b ^c Jesse L. Byock, Boala Paget , publ. în The Sciences ( American Scientific ), numărul 319, martie 1995

Elemente conexe

Alte proiecte

Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala osoasă Paget

linkuri externe

( EN ) Boala Paget a osului , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Controlul autorității	Thesaurus BNCF 3131 · GND (DE) 4172923-7

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] Termenul de boală, din latinescul Mòrbus , „boală care duce la moarte”, a fost folosit istoric pentru a indica boli cu un curs fatal , mai ales pentru că sunt necunoscute și, prin urmare, incurabile. În prezent, este un termen în curs de a fi abandonat atât din respect pentru pacient, cât și pentru că s-a constatat originea și vindecarea multor boli.

[Paget-2] Jesse L. Byock, Boala Paget , publ. în The Sciences ( American Scientific ), numărul 319, martie 1995

[1]

[2]