Dermatita herpetiformă a lui Duhring

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Dermatita herpetiformă a lui Duhring
Dermatită-herpetiformă.jpg
Erupție caracteristică a dermatitei herpetiforme.
Boala rara
Cod. SSN RL0020
Specialitate dermatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 601230
Plasă D003874
MedlinePlus 001480
eMedicină 1062640
Eponime
Louis Duhring
Editați datele pe Wikidata · Manual

Dermatita herpetiformă este o boală buloasă caracterizată prin apariția de bule și vezicoureteral care afectează în principal bărbații în vârstă de tineri. Este inclus în categoria pemfigoidului (dermatoză buloasă autoimună), categorie din care ar dori să fie eliminată datorită corelației constatate cu boala celiacă ; această corelație, de fapt, duce la punerea sub semnul întrebării a patogenezei autoimune a bolii, comună pemfigoidului, și să o considerăm în schimb ca expresia cutanată a unei intoleranțe alimentare. Adjectivul „herpetiform” a fost dat în trecut pentru apariția veziculelor și pentru dispunerea lor, care amintesc manifestările tipice ale infecției herpetice, și nu pentru o corelație etiologică cu herpes simplex .

Istorie

Își datorează numele lui Louis Adolphus Duhring , dermatologul american care a descris-o prima dată în 1884.

Epidemiologie

Este o boală răspândită în întreaga lume, dar mai ales în nordul Europei și rară în populațiile africane și asiatice. În Suedia are o prevalență de 1-39 de cazuri la 100.000 de locuitori și o incidență de 0,4-2,6 cazuri la 100.000 de locuitori. [1] În mod obișnuit apare în jurul vârstei de 40 de ani, dar poate începe atât în ​​copilărie, cât și în vârstă matură. Este mai frecvent la bărbați cu un raport bărbat / femeie de 1,5-2: 1. [2] Pe lângă boala celiacă , este asociată cu tiroidita Hashimoto , diabetul zaharat de tip I , boala Addison , lupus eritematos sistemic , sindromul Sjögren , sarcoidoza și vitiligo . [3]

Patogenie

Dermatita herpetiformă este cauzată de un răspuns autoimun mediat de IgA la transglutaminaza 3 epidermică (TG3), o proteină implicată în menținerea stratului cornos . [4] Se crede că TG3 este eliberat de keratinocite în dermul papilar unde se leagă de IgA circulant. IgA anti-TG3 este apoi depus la vârful papilelor dermice activând sistemul complementului care la rândul său ar provoca chimiotaxie neutrofilă cu eliberarea consecventă a metaloproteazelor , detașarea dermico-epidermică la nivelul lamelei lucide și dezvoltarea veziculelor subepidermice. [5]

S-a găsit o corelație cu HLA-B8DRw3 sau -DQw2 a complexului major de histocompatibilitate , aceasta putând susține atât amprenta genetică probabilă a bolii, cât și corelația strânsă cu enteropatia glutenului, în care haplotipurile DQ2 și DQ8 sunt deseori prezente. . [6] Rudele de gradul I ale pacienților cu dermatită herpetiformă sunt mult mai susceptibile de a dezvolta boala. [7]

Cel mai important factor de risc pentru mediu este aportul de alimente care conțin gluten , întrucât gliadina este transformată de transglutaminaze tisulare în forme mai imunogene capabile să se lege de HLA-DQ2. [8] Un alt factor de risc important este aportul de iod care poate fi un factor declanșator și agravarea tabloului clinic. [9] Fumatul pare a fi un factor de protecție. [10]

Histologie

Există o colecție de neutrofile la vârful papilelor dermice cu o mică detașare dermo-epidermică (papulo-vezicule) și apariția eozinofilelor după 2-3 zile de la dezvoltarea leziunilor.

Clinica

Tabloul clinic se caracterizează prin pete eritematoase și / sau urticariale simetrice, adesea figurate, pe care apar veziculo-papule, grupate la periferia petelor urticariale (de unde definiția „herpetiformă”). Mâncărimea este atât de intensă încât zgârierea duce la ruperea bulelor rezultând eroziuni, cruste hemoragice și se vindecă fără a lăsa cicatrici. Leziunile intacte vin rar în atenția medicului. Blistere sunt de obicei localizate în scalp, coate, fese și genunchi, deși se pot dezvolta și în alte părți ale corpului. [11] Pot exista leziuni purpurice îndreptate spre palmele mâinilor și tălpile picioarelor. [12] Tabloul cutanat poate fi însoțit de semne și simptome tipice bolii celiace precum anemie , scădere în greutate, diaree , umflături abdominale, meteorism , osteoporoză până la, în cele mai grave cazuri, aclorhidrie , atrofie gastrică, neuropatie și ataxie . [13] La copii, întârzierea creșterii poate apărea cu statură mică. De asemenea, poate apărea stomatită erozivă. Cu toate acestea, apariția imaginii pielii poate apărea în prezența enteropatiei silențioase și tinde să se înrăutățească în urma dietelor bogate în gluten .

Cea mai gravă complicație este dezvoltarea limfomului cu celule T al intestinului subțire. [14]

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe caracteristicile clinice, pe căutarea anticorpilor anti-transglutaminază tipici bolii celiace și se confirmă cu o biopsie cutanată periwound a leziunilor și imunofluorescență directă. Cu această ultimă examinare, depozitele IgA și C3 pot fi evidențiate cu modele fibrilare (la asiatici) sau granulare (la caucazieni) la nivelul papilelor dermice, caracteristice acestei patologii.

Anticorpii circulanți pot ajuta la diagnostic:

  • Anti-microsomal tiroidian: 20%
  • Anti-mucoasa gastrică: 20-25%
  • IgA anti-endomizial: 70% Duhring - 100% boală celiacă
  • Anti-reticulină IgG și IgA
  • IgA și IgG anti-gliadină

Terapie

Terapia constă în ca persoana afectată să efectueze o dietă echilibrată și fără gluten (care, printre altele, previne apariția limfoamelor).

Dacă acest tratament este în vreun fel insuficient, se administrează dapsonă (50-100 mg / zi) sau posibil sulfapiridină (doză orală inițială de 2-4 g / zi, doză de întreținere de 1-2 g / zi), care este mai puțin eficientă decât dapsone, dar reprezintă în continuare o alternativă validă. Dapsona generează de fapt o dispariție bruscă a simptomelor, dar cu efecte secundare precum anemie, vărsături și pierderea poftei de mâncare. Anemia hemolitică și methemoglobinemia sunt cele mai frecvente efecte secundare care se găsesc, motiv pentru care numărul de sânge trebuie monitorizat constant la subiecții tratați cu dapsonă sau sulfapiridină.

Notă

  1. ^ Mobacken H, Kastrup W, Nilsson LA, Incidența și prevalența dermatitei herpetiforme în vestul Suediei , în Acta Derm. Venereol. , vol. 64, n. 5, 1984, pp. 400-4, PMID 6208718 .
  2. ^ Kárpáti S,Dermatita herpetiformă , în Clin. Dermatol. , vol. 30, n. 1, 2012, pp. 56-9, DOI : 10.1016 / j.clindermatol.2011.03.010 , PMID 22137227 .
  3. ^ Reunala T, Collin P, Boli asociate cu dermatita herpetiformă , în Br. J. Dermatol. , vol. 136, nr. 3, martie 1997, pp. 315-8, PMID 9115907 .
  4. ^ Bolotin D, Petronic-Rosic V, Dermatita herpetiformă. Partea I. Epidemiologie, patogenie și prezentare clinică , în J. Am. Acad. Dermatol. , vol. 64, n. 6, iunie 2011, pp. 1017–24; test 1025-6, DOI : 10.1016 / j.jaad.2010.09.777 , PMID 21571167 .
  5. ^ Hitomi K, Transglutaminaze in epidermis cutanat , in Eur J Dermatol , vol. 15, nr. 5, 2005, pp. 313-9, PMID 16172037 .
  6. ^ Spurkland A, Ingvarsson G, Falk ES, Knutsen I, Sollid LM, Thorsby E, Dermatita herpetiformă și boala celiacă sunt ambele asociate în primul rând cu HLA-DQ (alfa 1 * 0501, beta 1 * 02) sau cu HLA-DQ ( alfa 1 * 03, beta 1 * 0302) heterodimeri , în Tissue Antigens , vol. 49, nr. 1, ianuarie 1997, pp. 29-34, PMID 9027962 .
  7. ^ Hervonen K, Hakanen M, Kaukinen K, Collin P, Reunala T, rudele de gradul I sunt frecvent afectate de boala celiacă și dermatita herpetiformă , în Scand. J. Gastroenterol. , vol. 37, n. 1, ianuarie 2002, pp. 51-5, PMID 11843035 .
  8. ^ Molberg O, Mcadam SN, Körner R, Quarsten H, Kristiansen C, Madsen L, Fugger L, Scott H, Norén O, Roepstorff P, Lundin KE, Sjöström H, Sollid LM, Tissue transglutaminase modifică selectiv peptidele gliadinei recunoscute de celule T derivate din intestin în boala celiacă , în Nat. Med. , Vol. 4, nr. 6, iunie 1998, pp. 713-7, PMID 9623982 .
  9. ^ Haffenden GP, ​​Blenkinsopp WK, Ring NP, Wojnarowska F, Fry L, Testul plasturii iodurii de potasiu în dermatita herpetiformă în raport cu tratamentul cu o dietă fără gluten și dapsonă , în Br. J. Dermatol. , vol. 103, nr. 3, septembrie 1980, pp. 313-7, PMID 7426428 .
  10. ^ Smith JB, Smith SB, Zone JJ,Dermatita herpetiformă și fumatul de țigări , în Gut , vol. 43, nr. 5, noiembrie 1998, p. 732, PMC 1727334 , PMID 9917199 .
  11. ^ Antiga E, Verdelli A, Calabrò A, Fabbri P, Caproni M, Caracteristici clinice și imunopatologice ale 159 pacienți cu dermatită herpetiformă: o experiență italiană , în G Ital Dermatol Venereol , vol. 148, nr. 2, aprilie 2013, pp. 163-9, PMID 23588141 .
  12. ^ Marks R, Jones EW, Purpura in dermatitis herpetiformis , în Br. J. Dermatol. , vol. 84, nr. 4, aprilie 1971, pp. 386-8, PMID 5575205 .
  13. ^ Bushara KO, Prezentare neurologică a bolii celiace , în Gastroenterologie , vol. 128, 4 Suppl 1, aprilie 2005, pp. S92-7, PMID 15825133 .
  14. ^ PH verde, Jabri B, boala celiacă și alți precursori ai malignității intestinului subțire , în gastroenterol. Clin. North Am. , Vol. 31, n. 2, iunie 2002, pp. 625-39, PMID 12134621 .

Bibliografie

  • Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manual de dermatologie medicală și chirurgie ediția a treia , Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Dermatitis_erpetiform_di_Duhring&oldid=121929301 ”