Gigantism
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
Gigantism | |
---|---|
Anna Haining Bates , canadiană care suferă de gigantism (centru) înălțime de 2,27 metri, alături de părinți. | |
Specialitate | endocrinologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 253,0 |
ICD-10 | E22.0 și E34.4 |
OMIM | 102200 |
Plasă | D005877 |
MedlinePlus | 001174 |
Maria Fassnauer la ferma familiei în jurul anului 1910 | |
Gigantismul este o afecțiune clinică caracterizată printr-o creștere somatică excesivă a structurilor anatomice ale corpului. Se mai numește macrosomie [1] .
Etiologie
Gigantismul este cauzat de expunerea excesivă a organismului la hormonul somatotrop, mai bine cunoscut sub numele de hormon de creștere , care apare în timpul vârstei pre-pubertare. Un pacient cu gigantism la vârsta adultă poate ajunge, de asemenea, la înălțimi cuprinse între 240-274 cm, menținând în același timp proporțiile corecte ale corpului, spre deosebire de acromegalie , în care hipersecreția hormonului de creștere începe după vârsta pubertală. Iar proporțiile nu mai sunt respectate.
De fapt, creșterea staturală a unui individ este permisă de prezența unor regiuni mici, numite plăci epifizare, interpuse între epifiză și diafiza oaselor lungi. Aceste nuclee de creștere osoasă produc celule capabile să se împartă continuu și să sintetizeze țesut cartilagin nou, care este apoi osificat treptat. Sudarea plăcilor epifizare, care are loc în mod normal în jurul vârstei de 18-20 de ani, stabilește oprirea definitivă a creșterii în înălțime.
Diagnostic diferentiat
Deoarece acest proces se datorează creșterii cronice a ponderii circulante a hormonilor sexuali, în special a estrogenilor , nu este surprinzător faptul că unele forme de gigantism sunt tipice pubertății întârziate; în aceste cazuri vorbim de „ gigantism eunucoid ”, caracterizat printr-o creștere disproporționată a lungimii membrelor inferioare față de cele superioare.
Pubertatea precoce, pe de altă parte, este însoțită de o creștere rapidă înainte de termen, care, totuși, se oprește la fel de rapid, ducând la deficite staturale la vârsta adultă. Tulburările pubertății sunt, de asemenea, destul de frecvente în gigantismul hipofizar.
O altă formă, numită „ gigantism cerebral ”, este asociată cu așa-numitul sindrom Sotos , în care nivelurile de GH circulante sunt normale; copiii afectați prezintă o creștere corporală excesivă în primii doi sau trei ani de viață, cu o creștere notabilă a circumferinței capului și o dezvoltare psihomotorie întârziată.
Excesele staturale apar, de asemenea, în sindromul Marfan , o boală genetică care afectează țesutul conjunctiv și în cel al lui Klinefelter , în care statura înaltă este asociată cu hipogonadism , ginecomastie și o dezvoltare slabă a părului.
Clinica
Tabloul clinic general este comparabil cu cel găsit în acromegalie , cu excepția staturii care, de obicei, în cazul gigantismului, depășește cu mult norma.
Notă
- ^ macrosomia , în Treccani.it - Treccani Vocabulary online , Institute of the Italian Encyclopedia.
Alte proiecte
- Wikționarul conține dicționarul lema « gigantism »
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre gigantism
linkuri externe
- ( EN ) Gigantism / Gigantism (altă versiune) , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
Controlul autorității | Thesaurus BNCF 43907 · GND (DE) 4274047-2 |
---|