Oligodendrogliom

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Oligodendrogliom
Oligodendroglioma 006.jpg
Imagine RMN / T2 a unui pacient cu oligodendrogliom
Abrevieri OD
Clasificare și resurse externe
Clasificarea OMS (2007)
Tumori de țesut neuroepitelial
     └►   Tumori oligodendrogliale
           └►   Oligodendrogliom
ICD-O 9450/3
Gradul OMS II

Oligodendrogliomul este o tumoare cerebrală neobișnuită a gliei care apare din oligodendrocite . Afectează în principal adulții cu vârsta cuprinsă între 40 și 45 de ani și apare de preferință în cortex și substanța albă a emisferelor cerebrale .

fundal

Prima descriere a unui oligodendrogliom a fost publicată de P. Bailey și H. Cushing în 1926, [1] urmată de clasica lucrare din 1929 de P. Bailey și PC Bucy despre „oligodendrogliomele creierului”. [2]

Epidemiologie

Oligodendroglioamele constituie aproximativ 2,5% din toate tumorile primare (adică nemetastatice) ale creierului și 5-6% din toate glioamele. [3] [4]
Incidența este cuprinsă între 0,27 și 0,35 de cazuri noi pe an la 100.000 de locuitori. [3] [4] Această incidență pare semnificativ crescută în comparație cu trecutul [3] , dar aceasta se poate datora în esență utilizării, în ultimii ani, a unor criterii de diagnostic mai puțin rigide, adoptate pentru a nu exclude unii pacienți din beneficii de chimioterapie. [5]
Cele mai multe oligodendroglioame apar la adulți, cu o incidență maximă între 40 și 45 de ani. [3] [6] [4]
Oligodendrogliomul este rar la copii, reprezentând doar 2% din toate tumorile cerebrale ale pacienților cu vârsta sub 14 ani. [3]
Bărbații par a fi puțin mai afectați decât femeile, cu un raport M / F de 1,1: 1, după cum sa raportat într-un studiu care a implicat o serie de 1.559 de pacienți. [3]
Această neoplasmă apare de preferință în cortex și substanța albă a emisferelor cerebrale. Lobul frontal este implicat în 50-65% din cazuri urmate, cu frecvențe descrescătoare, de lobii temporali , parietali și occipitali . [7] [8] Frecvente sunt implicarea a mai mult de un lob, precum și propagarea bilaterală a tumorii. Literatura de specialitate raportează cazuri de oligodendrogliom în fosa posterioară , [9] în ganglionii bazali , [10] în trunchiul cerebral , [11] în măduva spinării , [12] precum și cazuri de oligodendrogliom primar leptomeningeal [13] și gliomatoză cerebri oligodendroglial. [14]

Etiologie

Cazurile bine documentate de oligodendrogliom induse la pacienții care au recurs la radioterapie pentru alte patologii sunt cunoscute în literatura de specialitate [15] [16] [17], dar acesta este un număr absolut nesemnificativ de cazuri din punct de vedere statistic. [18]
Deși oligodendrogliomul și astrocitomul se numără printre cele mai frecvente tumori ale sistemului nervos central induse la șobolani de agenți chimici cancerigeni precum etilnitrosurea și metilnitrosurea, un rol al acestor substanțe în etiologia glioamelor umane nu pare convingător. [18]
Unele studii au raportat prezența în oligodendroglioame a secvențelor genelor virale (SV40, BK, JC), [19] dar această situație nu a fost confirmată; [20] prin urmare, în starea actuală de cunoaștere, o etiologie virală a acestei neoplasme este cel puțin îndoielnică. [18]

Anatomie patologică

Oligodendroglioamele apar ca mase cu limite neclare în parenchimul creierului. Pot fi de culoare gălbuie, gri sau roz. Calcificările intratumorale sunt o constatare frecventă și caracteristică. La examinarea microscopică, tumora prezintă o celularitate moderată, cu elemente tipice cu un nucleu mic și un halo de citoplasmă clară în jurul său, care poate fi greu colorat cu hematoxilină-eozină ; acest aspect este definit ca un ou prăjit și este aproape exclusiv pentru aceste celule (este de fapt un artefact, datorită fixării întârziate a colorantului). De asemenea, frecvente în analiza microscopică sunt microcalcificările sau corpurile psammomatoase . Dispunerea celulelor în spațiile perineuronale, perivasculară și subpială este frecventă.

Grad histologic

Pentru gradul histologic, cel mai comun sistem de clasificare este cel al organizației mondiale pentru sănătate ( clasificarea OMS ). Spre deosebire de tumorile astrocitare, oligodendrogliomul se distinge de obicei în doar două grade:

  • gradul II corespunde formei mai puțin agresive și prezintă atipie nucleară și hipercelularitate, dar niciodată necroză sau neoangiogeneză (și mitozele sunt rare);
Modelarea matematică a creșterii oligodendrogliomului anaplastic uman pe baza structurilor topologice ale studiului creierului cu doi Poni (Video)
  • gradul III corespunde formei anaplastice și față de cea anterioară există o atipie nucleară mai mare și o mitoză frecventă.

Din păcate, sistemul de clasificare suferă de variabilitatea extremă dependentă de operator.

Clinica

Cel mai frecvent simptom de prezentare este convulsia epileptică ; întrucât lobul frontal este cel mai adesea implicat, o schimbare a personalității nu este neobișnuită. Cefaleea și semnele / simptomele hipertensiunii intracraniene sunt, de asemenea, foarte frecvente. În cele din urmă, pot apărea deficite neurologice focale în funcție de locul de debut.

Diagnostic pentru imagini

Suspiciunea de oligodendrogliom se poate face doar prin neuroimagistică. La CT această tumoare prezintă, în procente foarte variabile în funcție de seria de cazuri, calcificări intratumorale, vizibile ca hiperdensități localizate; această constatare este tipică oligodendrogliomului, chiar dacă absența sa nu exclude deloc diagnosticul. Aportul de contrast este scăzut atunci când tumoarea este de gradul II; în oligoastrocitomul anaplastic pot exista puncte de contrast mai marcate.

La RMN , oligodendrogliomul se manifestă ca o masă localizată în parenchimul creierului; oligodendrogliomul este de obicei hipointens pe secvențele T1, în timp ce este hiperintens pe imaginile T2 și FLAIR . Aderența contrastului este similară cu cea a CT; cu toate acestea, regula hiperintensității după contrast = tumoare malignă nu este întotdeauna respectată și, dimpotrivă, excepțiile sunt frecvente.

Tratament

Rezecția chirurgicală este singura modalitate de confirmare a suspiciunii de diagnostic; permite, de asemenea, o citoreducție semnificativă, oferind perspective mai mari cu privire la eficacitatea tratamentelor adjuvante. Cu toate acestea, chirurgia singură este absolut insuficientă, datorită prezenței celulelor infiltrante la marginea tumorii. Radioterapia și chimioterapia sunt utilizate în prezent în majoritatea protocoalelor internaționale. Radioterapia conformațională se efectuează la aproximativ o lună după operație, cu doze divizate pentru o doză totală de 60 Gy. Chimioterapia se administrează fie concomitent cu radioterapia (terapia concomitentă), fie ulterior.

Prognoză

Supraviețuirea pacientului cu oligodendrogliom depinde de diverși factori, inclusiv: vârsta pacientului, localizarea leziunii, gradarea, mărimea masei în momentul diagnosticului. Pacienții prezintă o supraviețuire medie de 75% și 46% la 5 și respectiv 10 ani. Un alt factor de prognostic este prezența delețiilor cromozomiale 1p și 19q; dacă este prezentă, tumoarea prezintă un răspuns mai mare la tratamentele de chimioterapie, ceea ce duce la o supraviețuire mai lungă pentru pacient. Se crede că diferite gene implicate în rezistența la medicamente sunt localizate pe aceste porțiuni cromozomiale.

Notă

  1. ^(EN) Bailey P, Cushing H (1926).
    O clasificare a tumorilor din grupul Glioma pe o bază histogenetică cu un studiu de corelare a pronosticului .
    Lippincott: Philadelphia
  2. ^(EN) Bailey P, Bucy PC (1929).
    Oligodendrogliomul creierului .
    J. Path Bact 32: 735-751.
  3. ^ a b c d e f ( EN ) Central Brain Tumor Registry of the United States (2006). http://www.cbtrus.org .
  4. ^ A b c(EN) Ohgaki H, Kleihues P (2005).
    Studii bazate pe populație privind incidența, ratele de supraviețuire și modificările genetice ale glioamelor astrocitice și oligodendrogliale .
    J Neuropathol Exp Neurol 64: 479-489.
  5. ^(EN) Burger PC (2002).
    Ce este un oligodenrdoglioma?
    Brain Pathol 12: 257-259.
  6. ^(EN) Lebrun C, D Fontaine, Ramaioli A, Vandenbos F, Chanalet S, Lonjon M, Michiels JF, Bourg V, P Paquis, Chatel M, Frenay M; Nice Brain Tumor Study Group (2004).
    Rezultatul pe termen lung al ologodendrogliomelor. Arhivat la 30 aprilie 2009 la Internet Archive .
    Neurologie 62: 1783-1787.
  7. ^(EN) Kros JM, Pieterman H, van Eden CG, Avezaat CJ (1994).
    Oligodendroglioma: experiența Rotterdam-Dijkzigt.
    Neurochirurgie 34: 959-966.
  8. ^(EN) Shaw EG, Scheithauer BW, O'Fallon JR, Tazelaar HD, Davis DH (1992).
    Oligodendroglioame. experiența clinicii Majo.
    J Neurosurg 76: 426-434.
  9. ^(EN) Packer RJ, Sutton LN, Rorke LB, Zimmerman RA, Littman P, Bruce DA, Schut L (1985).
    Oligodendrogliom al fosei posterioare în lemn de copil.
    Cancer 56: 195-199
  10. ^(EN) Peters O, Gnekow AK, Rating D, Wolff JE (2004).
    Impactul localizării asupra rezultatului la copiii cu oligodendrogliom de grad scăzut.
    Cancer de sânge Pediatr 43: 250-256
  11. ^(EN) Alvarez JA, Cohen ML, Hlavin ML (1996).
     Oligodendrogliom intrinsec primar al trunchiului cerebral la un adult. Raport de caz și revizuirea literaturii. [ link rupt ]
    J Neurosurg 85: 1165-1169.
  12. ^(EN) Fountas KN, Karampelas I Nikolakakos LG, Troup EC, Robinson JS (2005).
    Oligodendrogliomul măduvei spinării primare: raport de caz și revizuirea literaturii.
    Childs Nerv Syst 21: 171-175.
  13. ^(EN) Ng HK, Poon WS (1999).
    Gliomatoza leptomeningeală difuză cu oligodendrogliom.
    Patologie 31: 59-63.
  14. ^(EN) Taillibert S, C Chodkiewicz, Laigle-Donadey F, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Sanson M (2006).
    Gliomatoza cerebrală: o revizuire a 296 de cazuri din baza de date ANOCEF și literatura de specialitate.
    J Neurooncol 76: 201-205
  15. ^(EN) Aerts I, Pacquement H, Doz F, Mosseri V, Desjardins L, X Sastre, Michon J, Rodriguez J, Schlienger P, JM Zucker, Quintana E (2004).
    Rezultatul a doua afecțiuni maligne după retinoblastom: o analiză retrospectivă a 25 de pacienți tratați la Institutul Curie. Arhivat pe 6 martie 2016 la Internet Archive .
    Eur J Rac. 2004 iulie; 40 (10): 1522-9.
  16. ^(EN) Corn B, Curtis MT, Lynch D, Gomori JM (1994).
    Oligodendrogliom malign apărut după radioterapia pentru limfom.
    Med Pediatr Oncol. 1994; 22 (1): 45-52.
  17. ^(EN) Huang CI, Chiou WH, I DM (1987).
    Oligodendrogliom care apare după radioterapie pentru adenom hipofizar.
    J Neurol Neurosurg Psihiatrie. Decembrie 1987; 50 (12): 1619-24.
  18. ^ a b c ( EN ) Reifenberger G, Kros JM, Louis DN, Collins VP (2007). Oligodendrogliom . În ( EN ) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor sistemului nervos central . IARC, Lyon.
  19. ^(EN) Del Valle L, S Enam, Lara C, Ortiz-Hidalgo C, Katsetos CD, Khalili K (2002).
    Detectarea secvențelor ADN de polomavirus JC și localizarea celulară a antigenului T și a agnoproteinei în oligodendroglioame.
    Clin Cancer Res.2002 noiembrie; 8 (11): 3332-40.
  20. ^(EN) Rollison DE, Utaipat U, Ryschkewitsch C, Hou J, P Goldthwaite, Daniel R, Helzlsouer KJ, Burger PC, Shah KV, Major EO (2005).
    Investigarea tumorilor cerebrale umane pentru prezența secvențelor genomului poliomavirusului de către două laboratoare independente.
    Int J Rac. 20 februarie 2005; 113 (5): 769-74.

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Clasificare
și resurse externe (EN)		 ICD-10 : C71 ; MeSH : D009837 ; Boli DB : 29450 ;
 Ceasurile : 1156699 ;
Medicament Portal Medicine Puteți ajuta Wikipedia extinzându-l Medicina
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Oligodendroglioma&oldid=117577224 ”