Extesioneuroblastom

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Extesioneuroblastom
Neuroblastom olfactiv
Specialitate	oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9522/3 și 9523/3
ICD-9 -CM	160,0
ICD-10	C30.0
OMIM	133450
Plasă	D018304
Sinonime
Neuroestezioblastom
Editați datele pe Wikidata · Manual

Estesioneuroblastomul (sau neuroestesioblastomul ) este o neoplasmă embrionară foarte rară care provine din celulele creastei neurale (origine neuroectodermică) definită ca un neuroblastom olfactiv , care este o boală neoplazică care provine din neuroepiteliul bolții cavităților nazale (lamina cribrosa a etmoidului ) unde se află receptorii olfactivi. Această tumoră reprezintă mai puțin de 5% din toate neoplasmele cavității nazale. A fost descris pentru prima dată de Berger în 1924 . Rareori poate fi asociat cu o producție crescută de hormoni , rezultând sindromul Cushing (producție de cortizol ) și SIADH ( secreție inadecvată de ADH).

Cauze

Cauza neoplasmului nu este cunoscută, dar au fost identificate unele anomalii genetice (pierderea frecventă a cromozomului 3p și un cromozom suplimentar 17q).

Vârsta debutului

Există două vârfuri: unul între 10 și 20 de ani și unul începând de la 50 de ani. Apare în mod egal la ambele sexe, poate cu o ușoară predilecție pentru sexul masculin.

Istoria naturala

În general, tumora crește local destul de lent. Se poate infiltra în baza craniului, bolta și orbita. Metastazele pot apărea în ganglionii limfatici cervicali, oasele, plămânii și creierul .

Simptome

Simptomele sunt nespecifice și subtile. Cele mai frecvente simptome sunt semne de obstrucție nazală unilaterală, epistaxis și hipo-anosmie datorită prezenței unei formațiuni polipoide. Posibil exoftalmie și edem al pleoapelor, proptoză .

Diagnostic

Endoscopia nazală permite vizualizarea masei și obținerea unei piese de biopsie pentru a fi supusă examenului imunohistochimic histologic. CT și RMN sunt utilizate pentru a evalua amploarea bolii.

Punerea în scenă

Tumora este pusă în scenă după modelul Kadish (modificat de Morita):

stadiul A: include neoplasme limitate la cavitatea nazală
stadiul B: include neoplasme care invadează cavitățile nazale și sinusurile paranasale
stadiul C: include neoplasme care se infiltrează în alte structuri dincolo de cavitățile nazale și sinusurile paranasale
stadiul D: include neoplasme cu afectare a ganglionilor limfatici și metastaze la distanță. Metastazele se pot forma în ganglionii limfatici cervicali, plămâni, oase și creier.

Terapie

Tratamentul precoce al tumorii permite rezecția în bloc a masei și crește șansele de recuperare. Strategia terapeutică se bazează pe integrarea intervențiilor chirurgicale (rezecție craniofacială) și radioterapie (50-60 Gy). Chimioterapia ( epirubicină și ifosfamidă , carboplatină , cisplatină , etopozidă , tiotepa , doxorubicină , adriamicină , vincristină și ciclofosfamidă într-o combinație rațională, bazată și pe dovezi noi) are un rol limitat în tratamentul oricărei metastaze și în cadrul neoadjuvant pentru reducerea de dimensiunea tumorii pentru a permite îndepărtarea chirurgicală. Funcția olfactivă este în general compromisă parțial sau total.

Prognoză

În general, prognosticul este sever. Supraviețuirea la 5 ani după diagnostic este de aproximativ 70% pentru cancerele în stadiul A. Scade la 40% pentru cancerele în stadiul C. Boala tinde să reapară la nivel local: în acest caz este util tratamentul de linia a doua cu chimioterapie. Intensiv. Factorii prognostici favorabili sunt diagnosticul precoce, vârsta fragedă, lipsa extensiei dincolo de sinusuri și gradul histologic scăzut (gradul Hyams).

Bibliografie

orphanet ( [1] )

linkuri externe

( EN ) Estesioneuroblastoma , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină