Craniofaringiom

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Craniofaringiom
Craniofaringiomul Adamantinomatos - mag.jpg foarte scăzut
Fotomicrografie a unui craniofaringiom.
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 9350/1
ICD-9 -CM 237,0
ICD-10 D44.4
Plasă D003397
MedlinePlus 000345
eMedicină 339424
Editați datele pe Wikidata · Manual

Craniofaringiomul este o tumoră Benigno cu progresie lentă, rezultată din degenerarea celulelor tumorale ale reziduurilor din punga lui Rathke . Aceasta este o extroflexie ectodermică a acoperișului orofaringelui, care migrează în SNC pentru a forma porțiunea glandulară a hipofizei.

Este o neoplazie relativ rară a sistemului nervos central , mai frecventă la tineri: anual se identifică 0,5-2 cazuri noi pe milion de persoane [1] [2]

Tabloul clinic se caracterizează prin vedere încețoșată, cefalee , tulburări hormonale precum întârzierea creșterii și pubertate, hipotiroidism, până la panhipopituitarism cu hiperprolactinemie și tulburări ale nervului cranian . Pot apărea și stări psihotice [3] [4] . Tratamentul de primă alegere este intervenția chirurgicală . Prognosticul este în mare măsură determinat de mărimea și localizarea tumorii, precum și de calitatea îngrijirii. Mortalitatea operativă a fost estimată la 10,5%, iar rata de supraviețuire la 5 ani este cuprinsă între 55% și 85%. [5]

fundal

Harvey Cushing , fondatorul neurochirurgiei, care a inventat termenul de "craniofaringiom".

Prima descriere a craniofaringiomului datează din 1857, când patologul german Friedrich Zenker a publicat un articol despre o neoplasmă intracerebrală care conținea cristale de colesterol. [6] [7] . În 1892, neurologul rus James Onanov a găsit trăsături histologice comune între craniofaringiom și tumorile maxilarului sugerând denumirea de „ameloblastom hipofizar”. [7] În 1899, patologii englezi Mott și Barrett au studiat mai multe tumori epiteliale ale sella turcica . Au ajuns la concluzia că acest tip de tumoare crește fie din celulele pungii Rathke, fie din hipofiza [8] . Faimosii neurologi Joseph Babinski [9] . iar Alfred Fröhlich le-a descris ca o tumoare supraselară fără acromegalie . [10] . Prima operație chirurgicală pentru îndepărtarea unui craniofaringiom a fost făcută în 1909 de William Halstead [11] .

William Halstead , primul chirurg care a îndepărtat un craniofaringiom.

În 1924, acest tip de neoplasm a fost numit tumora de buzunar a lui Rathke. [12] Fondatorul neurochirurgiei , americanul Harvey Cushing , a sugerat termenul de "craniofaringiom", care a fost adoptat ulterior la nivel mondial. [13] Primele încercări de a elimina această patologie au fost însoțite de o rată ridicată a mortalității (40%) și o rată totală scăzută de îndepărtare (15%) [14] . În acest sens, în 1960, alegerea principală a fost puncția craniofaringiomului, pentru a reduce volumul acestuia, urmată de radioterapie , mai degrabă decât încercări de rezecție chirurgicală radicală [15] . În urma progreselor tehnologice de la sfârșitul secolului al XX-lea, această procedură a fost revizuită în favoarea chirurgiei radicale, posibil urmată de radioterapie [16] [17] [18] .

Epidemiologie

Craniofaringiomul reprezintă 1% -4% din toate tumorile primare intracraniene [19] [20] . La copii, aceasta afectează o valoare cuprinsă între 5% și 10% din tumorile cerebrale. Există două vârfuri de incidență : de la 6 la 16 ani și de la 50 la 70 de ani. [21]

Cele mai multe cazuri apar în China (până la 6,5% din cazurile de cancer intracranian primar), în timp ce Australia este țara cu cele mai puține cazuri (1,5%) [22] [23] [24] .

Un studiu realizat în Statele Unite a constatat că rata cazurilor noi este de 0,13 la 100.000 de locuitori. [25] Alte studii au stabilit că pentru fiecare milion de oameni în fiecare an sunt diagnosticate 0,5-2,0 cazuri noi de aceste tipuri de cancer [1] [2] .

Clasificare

Schema hipofizei, cu structurile înconjurătoare.

Pe baza experienței de tratament a 437 de pacienți, medicii de la Universitatea Sichuan au propus o clasificare a craniofaringiomului [26] .

  • Tipul I - așezarea picioarelor din față ale glandei pituitare
    • subtipul A - situat sub diafragma șeii.
    • subtipul B - situat deasupra diafragmei șei anterioare a chiasmei optice
    • subtipul C - este situat deasupra diafragmei șeii între nervii optici și tulpina hipofizară.
  • Tipul II - situat chiar deasupra tulpinii hipofizare (comprimă de obicei cavitatea ventriculului III)
  • Tipul III - situat pe spatele picioarelor glandei pituitare
    • subtipul A - este situat sub diafragma șeii
    • subtipul B - este situat deasupra diafragmei șeii. Ajunge în treimea din față a podului
    • subtipul C - este situat deasupra diafragmei șeii. Ajunge ponto-cerebelos
  • Tipul IV - glanda pituitară situată lângă picioare (de obicei în ganglionii bazali)
  • Tipul V - craniofaringiom ectopic (în al treilea sau al patrulea ventricul sau în sinusurile paranasale )

Clasificarea are valoare practică directă. În funcție de tipul și subtipul craniofaringiomului, poate fi recomandată o abordare chirurgicală particulară [26] .

Anatomie patologică

Imagine microscopică a craniofaringiomului

În cadrul unui craniofaringiom se pot distinge două structuri principale, una constând din țesut dens și una de natură chistică . Diametrul masei tumorale variază de la 2 cm la 5 cm, rareori depășește aceste valori. Creșterea este lentă și expansivă. Porția chistică conține în general 10 ml până la 50 ml (rar până la 200 ml) de lichid galben sau chihlimbar sau de culoare cafea. Are o capsulă densă, conectată destul de ferm cu țesutul cerebral, membranele și vasele din jur. Vascularizația tumorii are loc prin ramurile circulației arteriale cerebrale.

Structura unui craniofaringiom poate evolua destul de semnificativ în timp. Pe straturile necrotice compacte se nasc formațiuni chistice care conțin un conținut ridicat de proteine, cristale de colesterol și acizi grași . Sărurile sunt depuse pe suprafața internă a capsulei. Histologic, craniofaringiomul este format din celule epiteliale cu diferite grade de diferențiere [27] . În unele cazuri, grupurile celulare pot, în unele cazuri, să semene cu ameloblastomul . În craniofaringiom, se pot observa modificări degenerative de diferite grade de severitate, cum ar fi chisturi, calcificări sau osificare a stromei . Capsula este formată din țesut conjunctiv și glial .

semne si simptome

Primele simptome ale craniofaringiomului sunt tulburările vizuale și durerile de cap , ambele cauzate de presiunea masei tumorale asupra nervilor optici și a chiasmei optice și de creșterea presiunii intracraniene . Hipertensiunea intracraniană apare din cauza schimbării fluxului de LCR stors din tumoră în cel de- al treilea ventricul . În funcție de poziția tumorii în raport cu chiasma, adică inferioară sau superioară sau laterală, există diverse posibilități în ceea ce privește tulburările vizuale. Cel mai adesea, boala începe cu hemianopia cadranului inferior sau superior. Semnificativ mai puțin frecvent este orbirea la un ochi datorită distrugerii complete a uneia dintre căile optice [3] . De asemenea, este însoțit de cascadorie.

Pentru simptome frecvente sunt craniofaringiomul sindromului adiposogenital, în special la adolescenți. Sindromul Fröhlich este mai puțin frecvent. Dezvoltarea sa este asociată cu deteriorarea substanței cenușii . Există pierderea în greutate, ciclul menstrual neregulat, subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, infantilismul, întârzierea semnificativă a creșterii [3] .

Deseori apare diabetul insipid . Cantitatea zilnică de urină poate ajunge la 10 litri sau mai mult. Condiția poate fi de natură tranzitorie și uneori apare înainte de boală [3] .

Când localizarea craniofaringiomului este în zona supraselară, mai ales atunci când există germinație în cel de-al treilea ventricul, apar adesea tulburări de somn . [3] În plus, amețeli datorate hipertensiunii intracraniene au fost observate și în craniofaringiomul supraselar. Pot exista și stări psihotice : confuzie, agitație motorie, semne de schizofrenie - cum ar fi momentele de excitare maniacală , alternând cu o stare catatonică [3] .

Craniofaringiomul afectează adesea nervii cranieni . Odată cu creșterea tumorii în direcția lobului frontal , pot fi observate tulburări ale mirosului și atunci când aceasta crește în direcția paraselară, disfuncție a nervului oculomotor , rareori pareză unilaterală sau bilaterală a nervului abducens , nevralgie a primei și celei de-a doua ramuri a nervului trigemen . În acest fel, observând posibilele deficite ale nervilor cranieni este posibil să existe o indicație asupra direcției de creștere a masei neoplazice [3] .

Tulburările de mișcare sunt rare. Ele pot fi observate dacă există creșterea tumorii în spațiul interpeduncular posterior. În un sfert din cazuri, pacientul poate prezenta convulsii [3] .

Diagnostic

Diagnosticul craniofaringiomului se bazează pe utilizarea tehnicilor de imagistică medicală . Patologia poate fi suspectată și la o radiografie a craniului , diagnosticul trebuie apoi confirmat prin tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică .

Raze X

Investigația radiografică în diagnosticul de craniofaringiom este, începând cu 2013, acum învechită. În unele cazuri, identificarea semnelor acestei patologii prin radiografia craniului are loc aleatoriu. Dacă se întâmplă acest lucru, pacienții trebuie direcționați către tehnici de diagnostic mai avansate, cum ar fi CT și RMN .

Radiografia permite să aprecieze calcificarea care se formează în zona tumorii, atrofia datorată presiunii asupra formațiunii osoase adiacente și caracteristicile tipice ale hipertensiunii intracraniene.

Craniofaringiomul implică formarea de calcificări care apar la periferia capsulei chistice sau în tumoarea însăși. Ele sunt proiectate, în radiogramă, deasupra diafragmei șeii sau, un eveniment extrem de rar, sub ea. Localizarea calcificărilor în tumoră și posibila atrofie a formației osoase sunt indirect indicative ale direcției preferențiale de creștere a masei tumorale.

Tomografie computerizata

Tomografia computerizată a creierului poate detecta părțile cele mai dense și chistice ale unui craniofaringiom. Calcificările sunt vizibile la 95% dintre copii și la aproximativ 50% dintre adulți. Componenta chistică are o densitate ușor mai mare decât LCR . Odată cu injectarea mediului de contrast , în jumătate din cazuri, porțiunea tumorii crește cu aproximativ 10,8 unități Hounsfield .

Rezonanță magnetică

RMN al creierului. Se pot remarca componentele chistice și solide ale craniofaringiomului.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) permite determinarea dimensiunilor exacte ale craniofaringiomului, relația dintre partea nodulară și cea chistică, dimensiunea și poziția sa. RMN oferă, de asemenea, informații despre starea sistemului ventricular , prezența sau absența hidrocefaliei și relația dintre tumoră și baza celui de-al treilea ventricul cerebral.

Semnalul eliberat de această neoplasmă este variabil [28] . În majoritatea cazurilor, componenta chistică este hipointensă în T1 și hiperintensă în T2. În cazul în care există prezența unor concentrații ridicate de produse de degradare a proteinelor , semnalul fluidului chistic poate varia substanțial. [29] Aceasta este o caracteristică foarte specifică pentru craniofaringiom.

În majoritatea cazurilor, porțiunea solidă a craniofaringiomului diferă de substanța creierului prin puterea semnalului. Odată cu administrarea mediului de contrast, această intensitate crește.

Tratament

În primul rând, tratamentul craniofaringiomului este chirurgical . Scopul său este îndepărtarea totală a tumorii. În unele cazuri, acest lucru nu este posibil. În perioada postoperatorie și în caz de recurență, utilizarea radioterapiei și a radiochirurgiei este justificată.

Tratament chirurgical

Tratamentul craniofaringiomului este în primul rând chirurgical. Tipul de acces depinde de tipul și subtipul tumorii. [26]

Tipul de craniofaringiom Tipul abordării chirurgicale
Tipul I, subtipul A
 Transfenoidal
Tipul I, subtipul B
 Subfrontală
Tipul I, subtipul C
 Pterional, transfenoidal, transcalos
Tipul II
 Pterional, transfenoidal, transcalos, translaminal
Tipul III subtipul A
 Transfenoidal
Tipul III subtipul В
 Pterional, transfenoidal, transcalos, translaminal
Tipul III subtipul С
 Combinat mai sus și infratentorial
Subtipul IV
 Pterional, subtemporal
Subtipul V
 Depinde de localizarea și dimensiunea tumorii

După operație, pacientului i se vor prescrie glucocorticoizi , care vor fi retrași treptat. O complicație postoperatorie frecventă este apariția semnelor de diabet insipid .

Radioterapie și radiochirurgie

Începând cu a doua jumătate a anului 2011, radiochirurgia și radioterapia nu sunt considerate a fi un tratament distinct al craniofaringiomului. Cu toate acestea, utilizarea lor este indicată în perioada postoperatorie și în recurența tumorii [30] [31] [32] . Cu toate acestea, rezultatele sunt contradictorii. Efectele secundare includ tulburări endocrine, nevrită optică și demență . La copii, deși radioterapia inhibă creșterea reziduală a tumorii [33] , aceasta poate avea un efect negativ asupra dezvoltării creierului.

Prognoză

Prognosticul este în mare măsură determinat de mărimea și localizarea tumorii, precum și de calitatea îngrijirii. Mortalitatea operativă estimată este de 10,5%, în principal datorită deteriorării structurilor hipotalamice . Rata de supraviețuire pe cinci ani (numărul pacienților în viață la cinci ani după operație ) este cuprinsă între 55% și 85%.

Recidivele apar cel mai frecvent în decurs de 1 an de la operație, mult mai rar după 3 ani. Conform diverselor date disponibile, craniofaringiomul reapare în 5-35% din cazuri. Cele mai multe dintre ele apar în termen de cinci ani după operație [1] [34] [35] [36] .

Notă

  1. ^ a b c R. Sorva, O. Heiskanen, Craniopharyngioma in Finland. Un studiu de 123 de cazuri. , În Acta Neurochir (Wien), vol. 81, nr. 3-4, 1986, pp. 85-9, PMID 3489356 .
  2. ^ a b M. Banna, Craniofaringiomul la adulți. , în Surg Neurol , vol. 1, nr. 4, iulie 1973, pp. 202-4, PMID 4542446 .
  3. ^ a b c d e f g h JR. Bartlett, Craniofaringioamele. O analiză a unor aspecte ale simptomatologiei, radiologiei și histologiei. , în Creier , vol. 94, nr. 4, 1971, pp. 725-32, PMID 5132969 .
  4. ^ Pietro Mortini, Craniofaringiomul: o tumoare care schimbă viața , în Endocrine , vol. 57, nr. 2, DOI : 10.1007 / s12020-016-1192-2 , PMID 27981519 .
  5. ^ Grinberg MS, Neyrokhirurgiya , MEDpress-inform, 2010, ISBN 978-5-98322-550-3 .
  6. ^ Zenker FA, Enormcystenbildung im gehirn, von hiranhang ausgehend , în Arch Pathol Anat Physiol Klin Med. , 1857.
  7. ^ a b Richard Winn (eds), Chirurgia neurologică Youmans , WB Saunders, 2003, ISBN 978-0-7216-8291-4 .
  8. ^ Mott FW, Barrett JOW, Trei cazuri de tumori ale celui de-al treilea ventricul , în Arch Heurol , Londra, 1899.
  9. ^ Babinski J., Tumeur du corps pituitaire sans acromegalie et avec arret de development des organes genitaus , în Rev Neurol , Paris, 1900.
  10. ^ Fröhlich Alfred, Ein Fall von Tumor der Hypophysis Cerebri ohne Akromegalie , în Wien Klin Rundschau , 1901.
  11. ^ William Halsteadt, Remarci despre un tratament operativ al tumorilor hipofizei , în Surg Gynecol Obstet , 1910.
  12. ^ McKenzie KG, Sosman MC, Diagnosticul roentgenologic al tumorilor de pungă craniofaringiană , în Am J Roenthenol , 1924.
  13. ^ Harvey Williams, Tumori intracraniene: note asupra unei serii de două mii de cazuri verificate cu procente de mortalitate chirurgicală aferente , 1932.
  14. ^ FC. GRANT, Experiență chirurgicală cu tumori ale hipofizei. , în J Am Med Assoc , vol. 136, nr. 10, mar 1948, pp. 668-72, PMID 18900421 .
  15. ^ A. Iannalfi, I. Fragkandrea; J. Brock; F. Saran, Radioterapie în craniofaringioame. , în Clin Oncol (R Coll Radiol) , vol. 25, nr. 11, noiembrie 2013, pp. 654-67, DOI : 10.1016 / j.clon.2013.07.005 , PMID 23910225 .
  16. ^ HJ. Hoffman, M. De Silva; RP. Humphreys; JM. Drake; ML. Smith; DA. Blaser, Management chirurgical agresiv al craniofaringioamelor la copii. , în J Neurosurg , vol. 76, nr. 1, ianuarie 1992, pp. 47-52, DOI : 10.3171 / jns.1992.76.1.0047 , PMID 1727168 .
  17. ^ WH. Tratament chirurgical dulce, radical al craniofaringiomului. , în Clin Neurosurg , vol. 23, 1976, pp. 52-79, PMID 975700 .
  18. ^ EL. Katz, Rezultate tardive ale exciziei radicale a craniofaringioamelor la copii. , în J Neurosurg , vol. 42, n. 1, ianuarie 1975, pp. 86-93, DOI : 10.3171 / jns.1975.42.1.0086 , PMID 1110394 .
  19. ^ Russell DS, Rubinstein LJ Patologia tumorilor sistemului nervos. - al 5-lea. - Baltimore: Williams & Wilkins, 1989. - С. 695—702.
  20. ^ Tumori cerebrale Zulch KJ: Biologia și patologia lor. - ediția a III-a. - New York: Springer, 1986. - С. 426—433.
  21. ^ Maurice Choux, Le craniopharyngiome de l'enfant , Neurochirurgie, Masson, 1991.
  22. ^ CA. Stiller, J. Nectoux, Incidența internațională a tumorilor cerebrale și spinale din copilărie. , în Int J Epidemiol , voi. 23, n. 3, iunie 1994, pp. 458-64, PMID 7960369 .
  23. ^ MK. Cheng, Tumori cerebrale în Republica Populară Chineză: o analiză statistică. , în Neurochirurgie , vol. 10, nr. 1, ianuarie 1982, pp. 16-21, PMID 7057973 .
  24. ^ SC. Ohaegbulam, craniofaringiom. , în J Neurosurg , vol. 90, n. 5, mai 1999, pp. 984-5, PMID 10223471 .
  25. ^ SC. Ohaegbulam, craniofaringiom. , în J Neurosurg , vol. 90, n. 5, mai 1999, pp. 984-5, PMID 10223471 .
  26. ^ a b c L. Zhou, C. You, clasificarea craniofaringiomului. , în J Neurosurg , vol. 111, nr. 1, iulie 2009, pp. 197-9; răspuns autor 199, DOI : 10.3171 / 2009.2.JNS081430 , PMID 19569961 .
  27. ^ Н.Н Яхно, Д.Р Штульман, Болезни нервной системы, Медицина, 2003, ISBN 978-5-225-04662-0 .
  28. ^ RA. Zimmerman, Imagistica tumorilor intraselare, supraselare și parasellare. , în Semin Roentgenol , voi. 25, nr. 2, apr 1990, pp. 174-97, PMID 2190325 .
  29. ^ J. Ahmadi, S. Destian; ML. Apuzzo; HD. Segall; CS. Zee, lichid chistic în craniofaringioame: imagistică RM și analiză cantitativă. , în Radiologie , vol. 182, nr. 3, mar 1992, pp. 783-5, DOI :10.1148 / radiologie.182.3.1535894 , PMID 1535894 .
  30. ^ C. Jeon, S. Kim, HJ. Shin, DH. Nam, JI. Lee, K. Park, JH. Kim, B. Jeon și DS. Kong, Eficacitatea terapeutică a radioterapiei fracționate și a radiochirurgiei cu cuțite gamma pentru craniofaringioame. , în J Clin Neurosci , vol. 18, nr. 12, Dec 2011, pp. 1621-5, DOI : 10.1016 / j.jocn.2011.03.028 , PMID 22015100 .
  31. ^ RI. Smee, JR. Williams, B. Kwok, C. Teo și W. Stening, Abordări moderne de radioterapie în managementul craniofaringioamelor. , în J Clin Neurosci , vol. 18, nr. 5, mai 2011, pp. 613-7, DOI : 10.1016 / j.jocn.2010.12.005 , PMID 21439832 .
  32. ^ SV. Liubinas, AS. Munshey și AH. Kaye, Managementul craniofaringiomului recurent. , în J Clin Neurosci , vol. 18, nr. 4, apr 2011, pp. 451-7, DOI : 10.1016 / j.jocn.2010.10.004 , PMID 21316970 .
  33. ^ S. Manaka, A. Teramoto și K. Takakura, Eficacitatea radioterapiei pentru craniofaringiom. , în J Neurosurg , vol. 62, nr. 5, mai 1985, pp. 648-56, DOI : 10.3171 / jns.1985.62.5.0648 , PMID 3989587 .
  34. ^ DS. Baskin, CB. Wilson, Tratamentul chirurgical al craniofaringiomelor. O revizuire a 74 de cazuri. , în J Neurosurg , vol. 65, nr. 1, iul 1986, pp. 22-7, DOI : 10.3171 / jns.1986.65.1.0022 , PMID 3712025 .
  35. ^ Y. Yonekawa, N. Ogata; HG. Imhof; M. Olivecrona; K. Strommer; TU. Kwak; P. Roth; P. Groscurth, Clinoidectomia anterioară selectivă extradurală pentru procesele supra- și paraselare. Notă tehnică. , în J Neurosurg , vol. 87, nr. 4, octombrie 1997, pp. 636-42, DOI : 10.3171 / jns.1997.87.4.0636 , PMID 9322855 .
  36. ^ HL. Weiner, JH. Wisoff; EU INSUMI. Rosenberg; MJ. Kupersmith; H. Cohen; D. Zagzag; T. Shiminski-Maher; ES. Flamm; FJ. Epstein; ANUNȚ. Miller, Craniofaringiomul: o analiză clinicopatologică a factorilor predictivi ai recurenței și a rezultatului funcțional. , în Neurochirurgie , vol. 35, nr. 6, Dec 1994, pp. 1001-10; discuția 1010-1, PMID 7885544 .

Bibliografie

  • ( EN ) Grinberg MS, Neyrokhirurgiya , MEDpress-inform, 2010, ISBN 978-5-98322-550-3 .
  • ( RU ) Н.Н Яхно, Д.Р Штульман, Болезни нервной системы, Медицина, 2003, ISBN 978-5-225-04662-0 .

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 37707
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Craniopharyngioma&oldid=121742382 ”