Hemangiopericitom
| Hemangiopericitom | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | oncologie și reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-O | 9150/1 |
| ICD-10 | C49 |
| Plasă | D006393 |
| eMedicină | 1255879 |
L 'hemangiopericitom este o tumoare tipic malignă provenită din vasculele endoteliale și pericite , celulele vaselor de sânge ale acestora [1] .
Din punct de vedere histologic, se caracterizează prin prezența celulelor proliferante active situate în jurul vaselor, încă căptușite cu endoteliu . Proliferarea are loc exclusiv în afara vaselor [2] .
Deși nu este strict un meningiom , este o tumoare meningeală cu un comportament agresiv special. A fost identificat pentru prima dată în 1942 [3] .
Diagnostic
Hemangiopericitomul situat în cavitatea creierului este o tumoare agresivă a mezenchimului caracterizată prin nuclei ovali cu citoplasmă redusă. „Există o reticulină colorantă intercelulară densă: celulele canceroase pot fi fibroblaste , mixifere sau pericitiche . Aceste tumori, spre deosebire de meningioame, nu se colorează cu antigenul membranei epiteliale, au un comportament biologic de gradul 2 sau 3 și trebuie să se distingă de meningioamele benigne. datorită ratei lor ridicate de recurență (68,2%) și a metastazelor (Maier și colab., 1992 [4] ; Kleihues și colab., 1993 [5] ) [6] .
Tratament
În funcție de gradul sarcomului , acesta este tratat cu intervenții chirurgicale [7] [8] , chimioterapie și / sau radioterapie .
Chirurgia este tratamentul la alegere. Deoarece prognosticul este de obicei favorabil, utilizarea tehnicilor chirurgicale de mutilare ar trebui să fie limitată. Chimioterapia adjuvantă este utilă la pacienții aparținând subtipului infantil care au prognostic slab tumori care nu pot fi îndepărtate. Radioterapia adjuvantă este indicată la pacienții cu tumori puternic invazive sau în rezecții incomplete. Pot apărea recidive tardive, care necesită un management pe termen lung. Anomalii cromozomiale (translocații) au fost identificate în unele hemangiopericitoame. [8]
Etimologie
Cuvântul hemangiopericitom provine din cuvintele grecești antice: haema (combinație a formei grecești antice αἷμα, haîma, „sânge”), angio- (înseamnă vas de sânge), angiom, peri- (prefix care înseamnă „aproximativ” sau „în jurul”, „ care încadrează "sau" înconjurător "și" aproape "), și -citom (se referă la celulele care înconjoară pereții vaselor de sânge).
Notă
- ^ Hemangiopericitom pe Orphanet
- ^ Giordano Lanza , pp. 200 , 1980.
- ^ Arthur Purdy Stout și Margaret R. Murray, HEMANGIOPERICYTOMA , în Annals of Surgery , vol. 116, nr. 1, 1942-07, pp. 26–33. Adus pe 24 septembrie 2018.
- ^ (EN) H. Maier, D. și Ofner Hittmair A., H. Budka, Kitz K., "Meningiom clasic, atipic și anaplastic: trei subtipuri histopatologice de relevanță clinică", 1992, p. 616–23.
- ^ (EN) Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW, " Tiparea histologică a tumorilor sistemului nervos central." , 1993.
- ^ Sherman Sojka W MD; Raizer J MD; Dropcho EJMD, „Meningioame” , pe medmerits.com . Adus la 24 septembrie 2018 (arhivat din original la 31 martie 2012) .
- ^ "Hemangiopericitom malign retroperitoneal: raport al unei femei de 73 de ani și revizuirea literaturii" , la thritajournal.com . Adus la 24 septembrie 2018 (arhivat din original la 5 martie 2016) .
- ^ A b Hemangiopericitom , pe www.orpha.net. Adus pe 24 septembrie 2018.
Bibliografie
- Giovanni Giordano Lanza, Histopatologia tumorilor , Padova, Piccin, 1980.
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre hemangiopericitom
