Astrocitom pilocitar

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Astrocitom pilocitar
Gliom optic.jpg
RMN-ul unui astrocitom pilocitar retrobulbar mare al nervului optic cu proptoză semnificativă.
Abrevieri PA ( Astrocitom pilocitar )
Sinonime
Astrocitom pilocitar juvenil
Clasificare și resurse externe
Neurooncologie
Tumori de țesut neuroepitelial
     └►   Tumori astrocitare
           └►   Astrocitom pilocitar
ICD-O 9421/1
Gradul OMS THE

Astrocitomul pilocitar reprezintă tumora cu cel mai favorabil prognostic dintre toate astrocitoamele . Este cea mai frecventă tumoare glială la copii și adolescenți, rar întâlnită la adulți și vârstnici. [1]

Această tumoră se prezintă în general ca o leziune circumscrisă, în creștere indolentă și poate fi solidă sau chistică. Chisturile pot fi monoloculare sau multiloculare, cu nodulul tumoral încapsulat în interior. Astrocitomul pilocitar apare de obicei în cerebel , tulpină cerebrală , regiune hipotalamică , nerv și chiasmă optică, dar și în orice zonă în care sunt prezente astrocite, inclusiv emisferele cerebrale și măduva spinării . Cel mai frecvent loc de debut este în cerebel. [2] Acest astrocitom de gradul I este de obicei o tumoare care nu se infiltrează, ceea ce înseamnă că tinde să rămână de unde a început și să nu se dezvolte în țesutul înconjurător. Adesea leziunea se vindecă numai prin intervenție chirurgicală.

Epidemiologie

Astrocitomul pilocitar este cel mai frecvent gliom la copii, cu o incidență la ambele sexe variind de la 0,5 la 0,6 cazuri la 100.000 / an. [3] După a doua decadă de vârstă, incidența scade, fiind prezente doar câteva cazuri peste 50 de ani. Cu toate acestea, această tumoare reprezintă 10% din astrocitoamele cerebrale și 85% din cele cerebeloase. [1]

Etiologie și patogenie

Factorii care declanșează apariția astrocitomului pilocitar sunt încă în mare parte necunoscuți. Cu toate acestea, o transformare malignă într-o tumoare de grad înalt este rară. Astrocitomul pilocitar este adesea (40%) asociat cu neurofibromatoza de tip 1 (NF1), o boală autozomală dominantă caracterizată, printre altele, prin dezvoltarea tumorilor cu prognostic mai mult sau mai puțin favorabil. [4] Glioamele căii optice, dintre care 60% sunt astrocitoame pilocitice, sunt tipuri de cancer frecvente la pacienții cu această boală. [2]

Imagine microscopică a astrocitomului pilocitar.
Aspectul fibrilar particular al citoplasmei amintește de păr (de unde și termenul de pilocitar ).

Anatomie patologică

Macroscopic, tumoarea apare ca o masă bine circumscrisă, cu o bucată cărnoasă asociată în mod obișnuit cu o cavitate mare plină de lichid care se coagulează de obicei în aer. [5] Cu toate acestea, neoplasmul se poate prezenta și cu sau fără degenerare chistică. La microscop, în zonele solide, neoplasmul este compus din astrocite neoplazice cu citoplasmă fibrilară intens eozinofilă (care poate fi colorată cu eozină ) și nuclee alungite și rotunjite fără atipie. În zonele microchistice extensiile citoplasmatice au întotdeauna aspectul fibrilelor, dar sunt mai puține la număr și radiază în toate direcțiile. Fibrele rosentale și corpurile granulare sunt foarte frecvente în astrocitomul pilocitar. [2] [6]

semne si simptome

Cele mai frecvente simptome se datorează comprimării parenchimului cerebral ca urmare a efectului de masă (datorită hiperactivității creșterii celulare) sau cauzată de hidrocefalie . Dintre acestea, cele mai frecvente sunt: ​​greață, vărsături, cefalee, ataxie , tulburări de vedere. [2]

Diagnostic

Diagnosticul acestei neoplasme se face de obicei folosind tomografia computerizată (CT) sau rezonanța magnetică nucleară (RMN) a craniului, cu mediu de contrast (mediu de contrast). La care se poate adăuga sau nu o scanare cu tomografie cu emisie de pozitroni (PET), ca complement. [7]

RMN oferă o sensibilitate mai mare decât CT, însă nu este întotdeauna ușor accesibil și are contraindicații: nu poate fi efectuat la pacienții cu stimulatoare cardiace, proteze incompatibile cu câmpul magnetic, cleme metalice etc. Astrocitomul pilocitar apare, atât pe CT, cât și pe RMN, ca o tumoare cu margini bine definite, rotunjită, solidă sau asociată cu macro sau microchisturi. Aportul de mediu de contrast este aproape constant și foarte intens. Aceste date sunt semnificative pentru o vascularizație marcată a tumorii, dar nu sunt considerate indicative de malignitate. Diagnosticul diferențial este pus de localizările din fosa posterioară cu meduloblastom, ependimom și hemangioblastom. În regiunea chiasmatică cu craniofaringiomul . [8]

Imagistica prin rezonanță magnetică postoperatorie a unui pacient cu astrocitom pilocitar chistic recurent al trunchiului cerebral.

Tratament

Dacă este posibil și radical, operația este cu siguranță curativă. [4] [2] [1] Îndepărtarea radicală este documentată prin efectuarea unui RMN al creierului imediat după operație. În cazul reziduurilor tumorale, utilizarea radioterapiei este controversată. [2] În cazurile rare de recurență la distanță, prima opțiune de tratament este a doua intervenție chirurgicală. În caz de a doua recidivă, pacientul este sfătuit să primească radioterapie și / sau chimioterapie. [9]

Urmare

După operație, pacientul trebuie să efectueze controale RMN ale creierului la fiecare șase luni în primii doi ani, apoi anual, timp de încă 5-6 ani; în cele din urmă, frecvența urmăririi devine bi-trienală. [9]

Prognoză

Astrocitomul pilocitar are cel mai bun prognostic dintre toate astrocitoamele. Dacă se efectuează o rezecție totală, supraviețuirea pe 10 ani este de aproximativ 90% din cazuri și după o rezecție parțială (adică biopsie ), supraviețuirea pe 10 ani rămâne aproximativ 45%. [2] Această neoplasmă are în principiu un prognostic favorabil și foarte rar este detectată o transformare malignă, cu un prognostic slab. În literatura de specialitate au fost raportate cazuri rare de anaplazie , până la punctul de a sugera pentru ei termenul de astrocitom pilocitar anaplastic, al cărui comportament este dificil de distins de glioblastom. Se remarcă însă că acest lucru se întâmplă în situații în care tumora a fost supusă radioterapiei și / sau chimioterapiei, care ar fi putut promova transformarea malignă. [1]

Notă

  1. ^ a b c d ( EN ) PC Burger și colab., Pilocitic Astrocytoma. În Kleihues P, Cavenee WK, eds., Patologie și genetică a tumorilor sistemului nervos, clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor. Lyon, Franța: IARC Press, 2000, ISBN 9283224094 .
  2. ^ a b c d e f g ( EN ) Simon Lo și colab. (2007). Astrocitom pilocitic juvenil . eMedicină. Adus 26.05.2008
  3. ^ G. Filippini, Epidemiologia descriptivă: posibili factori cauzali. În A. Sghirlanzoni, A. Boiardi, Terapia tumorilor maligne ale creierului la adulți și copii. Springer, 2002, ISBN 8847001838 .
  4. ^ a b G. Maira, Chirurgie primară a tumorii cerebrale, Neurol Sci (2003) 24: S584 - S587
  5. ^ Institutul Național al Cancerului Regina Elena Roma. Astrocitom . Adus 28.05.2008
  6. ^ Fibrele rosentale sunt extensii citoplasmatice ale celulei neoplazice în care se acumulează o cantitate anormală de proteină acidă fibrilară, filamentul intermediar al celulelor gliale normale și patologice. Corpurile granulare sunt depozite interstițiale ale proteinelor plasmatice și apar ca granule confluente intens eozinofile.
  7. ^(EN) Lisa M. DeAngelis (2001). Tumori cerebrale , N Engl J Med, Vol. 344 (2): 114-123, 11 ianuarie 2001.
  8. ^ MG Bruzzone, L. Farina, Imagistica glioamelor cerebrale. Arhivat 8 mai 2008 la Internet Archive . Adus 29.05.2008
  9. ^ a b S. Raffaele del Monte Tabor Foundation Milano. Tumori pediatrice: astrocitom pilocitar . Adus 28.05.2008

Bibliografie

  • ( EN ) PC Burger și colab., Pilocitic Astrocytoma. În Kleihues P, Cavenee WK, eds., Patologie și genetică a tumorilor sistemului nervos, clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor . Lyon, Franța: IARC Press, 2000, ISBN 9283224094
  • (EN) Lisa M. DeAngelis (2001). Tumori cerebrale , N Engl J Med, Vol. 344 (2): 114-123, 11 ianuarie 2001.

Elemente conexe

Alte proiecte

Clasificare
și resurse externe (EN)		 ICD-10 : C71 ; ICD-10-CM : C79.1 și C71.9 ;
 Ceasurile : 341293 ;
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Astrocytoma_pilocytic&oldid=120885262 ”