Sindrom de secreție inadecvată de ADH
Sindrom de secreție inadecvată de ADH | |
---|---|
Specialitate | endocrinologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 253.6 |
Plasă | D007177 |
MedlinePlus | 003702 și 000314 |
eMedicină | 246650 |
Sinonime | |
SIADH Sindromul Schwartz-Bartter | |
Eponime | |
Frederic Crosby Bartter William Benjamin Schwartz | |
Sindromul secreției inadecvate de ADH sau SIADH sau sindromul Schwartz-Bartter este o boală caracterizată printr-o creștere patologică a secreției de hormon antidiuretic cu retenție de apă și hiponatremie de diluare. Se creează o situație de hiponatremie izovolemică , hiponatremie fără creșterea volumului de sânge [1] .
Nu trebuie confundat cu sindromul Bartter , o tubulopatie moștenită cu pierderi de potasiu și hipokaliemie .
Etiologie
Poate fi paraneoplazic , în principal din cauza cancerului pulmonar cu celule mici (80% din cazuri). Rareori, poate fi cauzat de un extesioneuroblastom . Tulburarea hipofizară primară este rară, din cauza problemelor nervoase ( meningită , accidente vasculare cerebrale ), a medicamentelor ( antidepresive triciclice, ciclofosfamidă ) sau a bolilor pulmonare.
Clinica
Unele cazuri sunt asimptomatice, iar diagnosticul este fortuit. În alte cazuri, sindromul este acut. Simptomele pot fi:
- pierderea poftei de mâncare;
- greață , vărsături , cefalee , crampe musculare ;
- iritabilitate, schimbări de personalitate ;
- intoxicație cauzată de apă: stupoare , epilepsie ;
- absența edemului, deoarece retenția de apă nu depășește 3-4 litri;
- Hiponatremie adesea <110 mmol / L, ser de hipoosmolalitate ;
- urină concentrată (> 300 mOsm / L);
- funcția renală și suprarenală normală;
- ADH de la normal la crescut, în timp ce în alte forme de hiponatremie nu este nici măcar măsurabil;
Izovolemia și lipsa consecutivă a edemului se datorează trecerii apei prin difuzie (prin Aquaporine ) din compartimentul extracelular către compartimentul intracelular deoarece acesta din urmă are o osmolaritate mai mare în urma retenției de apă datorită secreției crescute de ADH .
Tratament
Tratamentul este etiologic, având ca scop vindecarea cauzei primare ( neoplasm , intoxicație cu medicamente etc.).
Tratamentul simptomatic se efectuează cu:
Restricție de lichid 800-1500 ml / zi (se aplică în cazul concentrației de sodiu> 115 mOsm / L) [2]
- Complianță slabă a pacienților (în special la pacienții cu SIADH care necesită terapie pe termen lung în spital)
- Debut lent al efectului (2-3 zile, poate prelungi spitalizarea)
- Este posibil să nu fie adecvat pentru pacienții tratați cu IV (de exemplu, antibiotice , chimioterapie ).
Infuzie intravenoasă de soluție salină normală sau hipertonică (3%) (se efectuează în cazul concentrației de sodiu <115 mOsm / L sau a modificărilor stării mentale). [2] În acest caz, corectarea hiponatremiei trebuie să fie foarte lentă (0,5-1 mOsm / L pe oră) pentru a evita apariția mielinolizei pontine centrale . [2] Risc deosebit de important la pacienții tratați cu Vaptani (tolvaptan), singura terapie farmacologică orală aprobată în Italia pentru tratamentul antagonistului selectiv SIADH al răspunsului controlat al receptorului vasopresinei V2 în corectarea nivelurilor plasmatice de sodiu
Demeclociclină
- Răspuns imprevizibil (poate provoca hipernatremie)
- Toxicitate renală și hepatică
- Erupție fotosensibilă a pielii (nu poate fi utilizat la pacienții care au nevoie de fototerapie pentru psoriazis )
- Debut lent al efectului (3-4 zile)
- NU este aprobat pentru această indicație în Italia
Uree
- Toxicitate renală și hepatică
- Respectarea slabă datorită gustului neplăcut
- NU este aprobat pentru această indicație în Italia
Litiu
- Rezultate incoerente 10
- Folosit rar din cauza toxicității 4
- NU este aprobat pentru această indicație în Italia
hiponatremie cu debut treptat
Notă
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre Sindromul de secreție ADH neadecvat
linkuri externe
- ( EN ) Sindromul secreției inadecvate a ADH , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.