Boala Caroli
| Boala Caroli | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RN0220 |
| Specialitate | gastroenterologie și genetică clinică |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 263200 |
| Plasă | D016767 |
| eMedicină | 364733 și 927248 |
| Eponime | |
| Jacques Caroli | |
Boala Caroli este o patologie congenitală caracterizată prin prezența chisturilor canalelor biliare intrahepatice. Acest eveniment pare a fi legat de dilatația segmentară și multifocală, dar evenimentul declanșator nu este cunoscut, începe la orice vârstă cu o prevalență la sexul feminin și cu un caracter ereditar autosomal recesiv. Este o boală foarte rară și până în prezent au fost raportate mai puțin de trei sute de cazuri la nivel mondial. Pe lângă dilatarea căilor intrahepatice, nu există alte modificări.
Clinica
Principalele simptome sunt „durerea biliară” recurentă legată de calculi sau colangită bacteriană. În unele cazuri au fost descrise pancreatită asociată și hipertensiune portală cu hepatosplenomegalie , varice esofagiene și hemoragii intestinale.
Diagnostic
Diagnosticul se bazează pe colangiografie cu ultrasunete , CT și rezonanță magnetică . În cazurile îndoielnice, biopsia hepatică poate fi decisivă.
Terapie
Tratamentul depinde de stadiul bolii. Poate fi conservator cu antibiotice , acid ursodeoxicolic și drenaj biliar; sau chirurgical . Transplantul hepatic poate fi considerat un tratament definitiv.
Prognoză
Prognosticul este legat de severitatea colangitei și de prezența bolilor asociate. Boala Caroli crește riscul de cancer al căilor biliare .
Bibliografie
- Harrison, Medicină internă , ediția a 16-a, Mc Graw Hill, ISBN 88-386-2999-4 .
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala Caroli
