Boala Bowen

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Boala Bowen
Boala Bowen (1) .jpg
Boala Bowen la microscop
Specialitate oncologie și dermatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 8081/2
ICD-9 -CM 230 și 234
ICD-10 D04
Plasă D001913
eMedicină 1100113
Sinonime
keratoza bowenoidă
carcinom intraepitelial cu celule scuamoase
Eponime
John Templeton Bowen

Boala Bowen este o formă de carcinom in situ a carcinomului cu celule scuamoase cutanate .

Epidemiologie

În populația caucaziană a Statelor Unite , boala Bowen are o incidență de 15-28 de cazuri la 100.000 de populații. [1] Este un carcinom rar in situ la persoanele cu vârsta sub 30 de ani și apare predominant la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. 70-85% din cazuri implică subiecți de sex feminin. Ca și în cazul carcinomului cu celule scuamoase, caucazienii sunt de departe cei mai afectați. [2]

Etiologie

Cel mai important factor de risc pentru mediu este expunerea cumulativă la razele UV , inclusiv cele rezultate din proceduri terapeutice precum fototerapia sau produsele cosmetice precum șezlongurile. Contactul sau ingestia de arsenic este un factor important în special în unele țări în care această substanță contaminează apa și este utilizată în erbicide sau pesticide și în medicina tradițională . [3] Imunosupresia crește riscul de a dezvolta boala Bowen, deși datele de susținere nu sunt comparabile cu cele prezente pentru carcinomul cu celule scuamoase; pacienții care suferă de boli precum leucemia , limfomul , HIV și la pacienții cu transplant [4] tind să le dezvolte la o vârstă mai mică și cu probabilitate mai mare. [5] Alți factori de risc sunt reprezentați de radiațiile ionizante și lupusul eritematos . În cele din urmă, se pare că virusul papilomului ( virusul papilomului uman, HPV) și în special HPV 16 și HPV 18 pot juca un rol important în patogeneza leziunii, în special pe piele și pe membranele mucoase genitale, pe periungual și una palm-plantară. [6]

Histologie

Se constată acantoza , parakeratoza și displazia pe toată grosimea epidermei, se constată modificări ale diferențierii cu keratinizarea prematură a keratinocitelor și pierderea polarității acestora. Amestecate cu keratinocite, pot fi identificate celule mari cu citoplasmă plină de glicogen și PAS pozitive. Keratinocitele individuale prezintă pleomorfism cu grad variabil și nuclei hipercromici mari. Cifrele mitotice frecvente pot fi găsite. Joncțiunea dermo-epidermică este intactă, prin urmare este un carcinom in situ. Derma are un infiltrat inflamator dens. Koilocitoza poate fi găsită în leziunile genitale cu prezență semnificativă de HPV. Au fost descrise variante ale bolii Bowen bazate atât pe aspectul macroscopic, cât și pe aspectul microscopic: atrofice, papilare, psoriaziforme, negoase. Caracteristicile atribuite mai multor variante se găsesc de obicei într-o singură leziune.

Clinica

Apare ca un singur petic eritematos sau placă, de dimensiuni reduse, persistent, peeling (mai ales la margini), uneori crustă, de obicei de formă lenticulară și cu margini bine definite. Leziunile mai puțin frecvente pot fi multiple. Ulceratia este adesea un semn al evolutiei in carcinom cu celule scuamoase. Boala Bowen este de obicei asimptomatică, dar pot fi raportate dureri sau mâncărimi. Deși poate apărea pe toată pielea, cele mai frecvente locuri sunt membrele inferioare, urmate de cea a capului și gâtului, mai puțin frecvente pe pielea periunguală, palm-plantară, anală ( neoplazie intraepitelială anală , AIN), pe penis ( neoplazie intraepitelială peniană , PIN) sau pe vulva ( neoplazie intraepitelială vulvară , VIN); rare la nivelul mucoasei bucale. Formele de pe piele și de pe mucoasa genitală prezintă un risc de dezvoltare mai mare și o probabilitate mai mare de recurență. Formele pigmentate sunt rare. Leziunea tinde să crească și după ani poate evolua în 3-5% din cazuri în carcinom cu celule scuamoase, dar în unele cazuri se rezolvă spontan. [2] Prognosticul este excelent dacă nu există degenerare în carcinom cu celule scuamoase.

Diagnostic

Diagnosticul este clinic și folosește examenul fizic și dermatoscopia . Dacă există dubii cu privire la diagnostic, se face o biopsie a pielii . La dermatoscopie, 90% din cazurile de boală Bowen au ca caracteristici principale o suprafață solzoasă, prezența vaselor „glomerulare” sau „minge” ( vase glomerulare / înfășurate ) sau a vaselor punct monomorfe distribuite în grupuri. În formele pigmentate caracteristicile nu sunt foarte specifice, iar principalele sunt prezența unor zone brune nestructurate asociate vaselor „glomerulare”, pot exista apoi globule maro sau gri distribuite sau nu în linii radiale care sunt situate la periferia leziune și nu îndreptați spre centru. spre deosebire de nevii melanocitari sau carcinoamele bazocelulare . [7] Slabul sau lipsa răspunsului la corticosteroizi poate fi util în diagnosticul diferențial cu unele dermatoze inflamatorii, cum ar fi psoriazisul.

Diagnostic diferentiat

Boala Bowen poate imita următoarele condiții:

  • carcinom bazocelular superficial : tind să aibă o margine perlată ușor ridicată, pot fi prezente telangiectazii
  • Carcinom cu celule scuamoase : bază indurată, creștere mai rapidă, uneori ulcerație, diagnosticul diferențial poate fi dificil în formele timpurii
  • cheratoza actinică : componentă hiperkeratotică majoră, acestea tind să fie multiple
  • psoriazis : foarte des leziuni multiple, mâncărime care răspund la corticosteroizi
  • eczeme numulare : uneori leziuni multiple, mai mari, mai puțin descuamatoare, cu mâncărime
  • papuloza bowenoidă : papule multiple, cu o suprafață plană sau verucoasă, pigmentată în zona genitală

Terapie

Tratamentul depinde de o serie de factori: dimensiunea, localizarea, numărul de leziuni, comorbiditățile pacientului, disponibilitatea terapiei și costul acesteia. În unele cazuri selectate este posibil să nu se efectueze niciun tratament atâta timp cât evoluția leziunii este monitorizată cu urmărire periodică.

Prevenirea

Prevenirea acestui neoplasm se realizează prin reducerea expunerii la razele UV și protejarea pielii cu protecții solare . Gradul de protecție a cremelor de protecție solară conținute în cremele de protecție depinde de factorul de protecție, care nu trebuie să fie niciodată mai mic de 15. Factorul de protecție exprimă raportul dintre cantitatea de radiație UVB capabilă să provoace eritem pe pielea protejată și cantitatea de UVB radiații capabile să provoace același eritem atunci când pielea este neprotejată. Îmbrăcămintea este utilă pentru protejarea soarelui. În cazul expunerii prelungite, mai ales dacă radiația solară este intensă, trebuie preferată utilizarea cămășilor cu mâneci lungi, a pantalonilor lungi, utilizarea ochelarilor și / sau a pălăriilor cu viziere. [8] .

Terapie medicală

Terapia topică disponibilă pentru tratarea bolii Bowen utilizează imiquimod, 5-fluorouracil sau terapie fotodinamică.

  • 5-Fluorouracil (5-FU) în 5% Cremă este un inhibitor de timidilat sintază și, în consecință, împiedică încorporarea purinelor și pirimidinelor în ADN și ARN . Mai degrabă, este utilizat în tratamentul bolii Bowen, atât pentru leziuni unice, cât și pentru leziuni multiple și determină rate bune de răspuns complet. Efectele secundare posibile sunt iritarea, eritemul, arsurile, umflarea și descuamarea la locul de aplicare. [9]
  • Crema Imiquimod 5% este un imunomodulator destul de eficient și este utilă pentru tratarea leziunilor simple sau multiple. Cele mai frecvente efecte secundare includ eritem, arsură, mâncărime, eroziuni, cruste, ulcerații și modificări ale pigmentării la locul de aplicare, uneori asociate cu febră, frisoane, mialgie și limfadenopatie. [10]
  • Terapia fotodinamică MAL (metil aminolevulinat) (PDT) este utilizată pentru a trata leziuni mari mari în locuri unde vindecarea este dificilă. Are o eficacitate mai mare decât 5-fluorouracilul și crioterapia și un rezultat cosmetic mai bun. Cu toate acestea, administrarea sa necesită vizite ambulatorii. [9]

Terapia chirurgicală

  • Crioterapia cu azot lichid se face de obicei într-un ciclu de 30 de secunde sau două de 20 de secunde. Are o eficacitate mai mare decât fluorouracilul, dar mai mică decât terapia fotodinamică și un rezultat cosmetic mai slab. Se utilizează pentru un număr mic sau mic de leziuni. Poate provoca dureri, umflături și, uneori, apariția de vezicule seroase sau serice la locul operației. [11]
  • Chiuretajul este utilizat la pacienții cu un număr mic, unic sau scăzut de leziuni care nu pot fi tratate cu topic sau crioterapie și în locuri cu vindecare rapidă. Are o probabilitate mai mică de recurență, mai puține efecte secundare și o perioadă de vindecare mai rapidă decât crioterapia, deși eficacitatea acesteia din urmă depinde de numărul și durata ciclurilor utilizate. [12]
  • Excizia chirurgicală este recomandată pentru leziunile unice de diagnostic dubios și pentru cele localizate la nivelul degetului, patului unghial și regiunii perianale datorită riscului crescut de degenerare malignă.
  • Terapia cu laser este o opțiune posibilă, dar este de obicei un tratament de a doua alegere.
  • Radioterapia este o posibilă opțiune, dar este considerată un tratament de a doua linie.

Notă

Elemente conexe

Alte proiecte

Controlul autorității Tezaur BNCF 21136 · BNE (ES) XX531382 (data)
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină