Proteina C.
| proteina C | |
|---|---|
| Gene | |
| HUGO | PROC |
| Proteină | |
| OMIM | 176860 |
| UniProt | P04070 |
Proteina C este anticoagulantul fiziologic major. Sinteza sa are loc în ficat și este dependentă de vitamina K. Este activat de trombină în proteina C activă. Forma activă a proteinei C (datorită proteinei S ca cofactor ) inactivează factorul V și factorul VIII de coagulare prin intermediul unui mecanism de proteoliză.
Face parte din grupul electroforetic al sângelui alfa-globulinelor . Este un zimogen, a cărui formă activată joacă un rol important în reglarea terapiei anticoagulare, a inflamației, a morții celulare și a menținerii permeabilității pereților vaselor de sânge la oameni și alte animale. Proteina C activată este clasificată ca serin protează deoarece conține un reziduu de serină în situl său activ [1]
Forma zimogenică a proteinei C este o glicoproteină dependentă de vitamina K care circulă în plasma sanguină. Structura sa este aceea a unei polipeptide cu două lanțuri constând dintr-un lanț ușor și un lanț greu conectat printr-o legătură disulfură. [2]
Zincul cu proteina C este activat atunci când se leagă de trombină, o altă proteină puternic implicată în coagulare, iar activarea proteinei C este mult promovată de prezența trombomodulinei și a receptorilor de proteină endotelială C (EPCR). Datorită rolului EPCR, proteina C activată se găsește în principal lângă celulele endoteliale (adică cele care alcătuiesc pereții vaselor de sânge) și aceste celule și leucocite (celule albe din sânge) influențează forma activată a proteinei C. [3] .
Nume
Rolul anticoagulant al proteinei C la om a fost remarcat pentru prima dată de Saagers în 1960 [4], care a dat proteinei C numele său original: autoprotrombină II-a. Proteina C a fost apoi izolată pentru prima dată de Johan Stenflo din plasma bovină în 1976 și Stenflo însuși a stabilit că acțiunea depinde de vitamina K. [5] El a redenumit-o proteină C deoarece era a treia proteină („vârful C”) eluată dintr-o coloană de cromatografie cu schimb de ioni DEAE-Separoză. În ciuda analogiei din nume, nu are nicio legătură cu proteina C reactivă și nici cu peptida C.
Genetica
Gena Proteinei C este localizată pe al doilea cromozom (2q13-q14).
Rolul în boli
Deficitul de proteină C este o afecțiune genetică rară care predispune la tromboză venoasă profundă și avort natural . Terapia utilizează medicamente anticoagulante.
Dacă o deficiență a proteinei C de origine genetică este foarte rară, dezvoltarea rezistenței la proteina C activată este mai frecventă, asociată cu tromboembolism venos într-un procent din cazuri care ar putea ajunge la 64%.
Notă
- ^ Nicolaes GA, Dahlbäck B (februarie 2003). „Rezistență proteică C congenitală și dobândită activată”. Seminarii de medicină vasculară. 3 (1): 33–46 . Adus la 17 iunie 2019 (arhivat din original la 5 iunie 2018) .
- ^ Foster DC, Yoshitake S, Davie EW (iulie 1985). „Secvența nucleotidică a genei pentru proteina C umană”. Lucrările Academiei Naționale de Științe din Statele Unite ale Americii. 82 (14): 4673-7 .
- ^ Mosnier LO, Zlokovic BV, Griffin JH (aprilie 2007). „Calea citoprotectoare a proteinei C”. Sânge. 109 (8): 3161–72. .
- ^ EF. Mammen, WR. Thomas; WH. Seegers, Activarea protrombinei purificate în autoprotrombina I sau autoprotrrombina II (cofactor plachetar II sau autoprotrrombină II-A). , în Thromb Diath Haemorrh , voi. 5, decembrie 1960, pp. 218-49, PMID 13765990 .
- ^ J. Stenflo, O nouă proteină dependentă de vitamina K. Purificarea din plasma bovină și caracterizarea preliminară. , în J Biol Chem , vol. 251, n. 2, ianuarie 1976, pp. 355-63, PMID 1245477 .
