Astrocitom
Astrocitom | |
---|---|
Astrocitom fibrilar difuz (OMS gradul II) al trunchiului cerebral (Anatomie patologică. Examen macroscopic). | |
Sinonime | |
Tumora astrocitara | |
Clasificare și resurse externe | |
Neurooncologie | |
Tumori de țesut neuroepitelial └► Tumori astrocitare |
Tumori ale sistemului nervos central |
---|
Familiile de cancer conform clasificării OMS din 2007 .
|
Familia tumorilor astrocitice |
---|
Elemente ale familiei, conform clasificării OMS din 2007 .
|
Un astrocitom (sau tumoare astrocitică ) este un membru generic al unei familii de neoplasme ale sistemului nervos central în care tipul celular predominant derivă dintr-un astrocit „imortalizat”. [1] [2]
Astrocitoame circumscrise și astrocitoame difuze
În literatură [2] astrocitoamele sunt împărțite, pe baza capacității infiltrative (a țesutului înconjurător), în două categorii principale: astrocitoame circumscrise și astrocitoame difuze .
Exemple ale primului grup sunt următoarele variante astrocitice, destul de neobișnuite:
- astrocitom pilocitar;
- xanthastrocitom pleomorf;
- astrocitom subependimal cu celule gigant.
Din păcate, majoritatea astrocitoamelor au caracteristici de difuzie ridicată a substanței albe , ceea ce face practic imposibilă îndepărtarea lor prin intermediul operației chirurgicale. Al doilea grup include neoplasme:
- astrocitom difuz;
- astrocitom anaplastic;
- glioblastom.
Gradarea astrocitoamelor
Pentru gradarea (de malignitate) a astrocitoamelor, în literatura de specialitate au fost propuse de-a lungul timpului diferite sisteme (a se vedea în acest sens articolul Gradarea tumorilor sistemului nervos central ).
Din 1993, sistemul de notare pe 4 niveluri propus de Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a fost cel mai larg acceptat și răspândit. Se bazează pe patru caracteristici histologice: creșterea celularității , prezența mitozei , proliferarea endotelială , necroză .
Conform sistemului de clasificare OMS (a se vedea Clasificarea tumorilor sistemului nervos central ), astrocitoamele de gradul I , cum ar fi astrocitomul pilocitar, sunt de obicei histologie benignă; astrocitoamele de gradul II (numite difuze ) au singura caracteristică histologică a celularității crescute și sunt tumori cu infiltrare redusă; astrocitoamele de gradul III ( anaplazice ) prezintă (în plus) o prezență semnificativă a mitozei; în astrocitoamele de gradul IV ( glioblastom ) se evidențiază și proliferarea endotelială și / sau necroza. [3]
Referiți-vă cu propria voce
Prezentare generală a tumorilor sistemului nervos central
Sub Neurooncologie este o introducere generală a tumorilor sistemului nervos central (SNC). O primă subdiviziune este formată din tumori originare din SNC (tumori primare ) și tumori originare din alt organ al corpului ( tumori secundare sau metastatice ). Folosind două tabele este posibil să se observe distribuția tumorilor SNC pe subtip histologic și să se observe că astrocitoamele sunt cele mai frecvente neoplazii ale SNC.
Astrocitom pilocitar
Astrocitomul pilocitar reprezintă tumora cu cel mai favorabil prognostic dintre toate astrocitoamele. Este cea mai frecventă tumoare glială la copii. În plus față de copii, este diagnosticat la adulții tineri cu vârsta sub 20 de ani și este rar întâlnit la adulții mai în vârstă. [4]
Această tumoră se prezintă în general ca o leziune circumscrisă, în creștere indolentă și poate fi solidă sau chistică. Chisturile pot fi monoloculare sau multiloculare, cu nodulul tumoral încapsulat în interior. Astrocitomul pilocitar apare de obicei în cerebel , tulpină cerebrală , regiune hipotalamică , nerv și chiasmă optică, dar și în orice zonă în care sunt prezente astrocite, inclusiv emisferele cerebrale și măduva spinării . Cel mai frecvent loc de debut este în cerebel. [5]
Acest astrocitom de gradul I este de obicei o tumoare care nu se infiltrează, ceea ce înseamnă că tinde să rămână de unde a început și să nu se dezvolte în țesutul din jur. Adesea leziunea se vindecă numai prin intervenție chirurgicală.
Astrocitom pilomixoid
Astrocitomul pilomixoid (PMA) este o tumoare a sistemului nervos central introdusă în ultima clasificare a OMS ca variantă a astrocitomului pilocitar (PA).
De fapt, PMA este similar din punct de vedere histologic cu astrocitomul pilocitar, cea mai frecventă tumoare cerebrală pediatrică și este adesea diagnosticată ca atare. Amintiți-vă că astrocitomul pilocitar este o tumoare cu creștere lentă, cu un prognostic substanțial favorabil.
Cu toate acestea, nu toți pacienții cu astrocitom pilocitar prezintă un rezultat atât de bun. O mică parte dintre aceștia au un curs clinic diferit, cu o perioadă de supraviețuire mai scurtă și o mortalitate mai mare.
Astrocitom subependimal cu celule gigant
Astrocitomul subependimal cu celule gigantice (SEGA) este o tumoare cerebrală cu prognostic favorabil care apare în primele două decenii de viață și este adesea, dar nu întotdeauna asociată cu scleroza tuberoasă .
Este o tumoare cu creștere lentă, care provine frecvent din peretele ventriculilor, dar atunci când se află în apropierea unei găuri de Monro poate ocluda circulația liberă a LCR, formând hidrocefalie . [6] [7]
Xantoastrocitom pleomorf
Xanthastrocitomul pleomorf (PXA) este o tumoare cerebrală rară, care se dezvoltă în principal în emisferele cerebrale, mai rar la nivel leptomeningian.
Este cel mai frecvent observat la copil și la adulții tineri, iar excizia chirurgicală se corelează cu un prognostic favorabil. Prezența unei forme anaplastice este foarte rară. [8]
Din punct de vedere histologic, tumora, care este GFAP-pozitivă, poate apărea destul de agresivă: caracterizată prin pleomorfism celular marcat, atipie nucleară, mitoză, necroză și celule gigantice multinucleate. [9]
PXA, desemnat Gradul II în clasificarea OMS, în ciuda caracteristicilor histologice (și imagistice) ale unei tumori de grad înalt, se comportă de fapt în mod normal ca un astrocitom de grad scăzut. [9]
Astrocitom difuz
Termenul de astrocitom difuz identifică o neoplasmă astrocitară de gradul II pe scara OMS. În majoritatea cazurilor, apare în a treia până la a patra decadă a vieții. Incidența este între 0,16 și 0,26 cazuri la 100.000 de persoane pe an. [10] La copii, aceasta afectează în mod normal trunchiul cerebral.
La tomografie se prezintă o leziune hipodensă și la RMN ca zonă cu semnal de intensitate mare în T2. În ambele metode nu este evidențiată nicio îmbunătățire a mediului de contrast.
Este o tumoare cu o capacitate infiltrativă ridicată și ale cărei limite sunt indefinibile. Un astrocitom difuz care rămâne bine diferențiat poate permite supraviețuirea timp de mulți ani. Mai frecvent, după o medie de 4-5 ani, neoplasmul progresează către forme mai maligne ( glioblastom ).
Astrocitom anaplastic
Neoplasmul cerebral numit astrocitom anaplastic (gradul III pe scara OMS) rezultă în mod normal din malignitatea unui astrocitom de grad scăzut ( astrocitom pilocitar , astrocitom difuz ), deși există cazuri fără antecedente de leziune anterioară.
Tendința sa naturală este de a progresa în rata malignității, spre glioblastom . [11]
Glioblastom
Glioblastomul este cea mai frecventă și mai malignă tumoare a gliei.
Compus dintr-un amestec eterogen de celule tumorale astrocitice slab diferențiate , glioblastomul afectează în principal, dar nu se limitează la adulți și apare de obicei în emisferele cerebrale; mai rar se localizează la nivelul trunchiului cerebral sau măduvei spinării . Ca toate tumorile cerebrale, cu excepția cazurilor foarte rare, nu se extinde dincolo de structurile sistemului nervos central . [12]
Glioblastomul se poate dezvolta din astrocitom difuz (gradul II) sau astrocitom anaplastic (gradul III) (în acest caz se numește secundar ), dar apare mai frecvent de novo , fără nicio dovadă de neoplasm anterior (se numește apoi primar ). Tratamentul glioblastomului include intervenții chirurgicale , radiații și chimioterapie . Cazurile de supraviețuire îndelungată sunt rare, dar nu nule.
Glioblastom cu celule uriașe
Glioblastomul cu celule gigant este o variantă histologică a glioblastomului , cu o predominanță a celulelor bizare, gigantice (cu diametrul de până la 400 µm), multinucleate (chiar mai mult de 20 de nuclee).
Ocazional prezintă o rețea de reticulină abundentă și are o frecvență ridicată a mutațiilor genei TP53 .[13] [14]
Are simptome și semne identice cu glioblastomul obișnuit. Metoda de diagnostic și tratament sunt aceleași.
O anumită îmbunătățire prezintă prognosticul.
Gliosarcom
Gliosarcomul este o variantă histologică a glioblastomului caracterizată printr-o structură tisulară bifazică, cu zone care prezintă alternativ diferențierea glială și mezenchimală. [15]
Are simptome și semne identice cu glioblastomul obișnuit. Metoda de diagnostic și tratament sunt aceleași.
Îndoieli cu privire la îmbunătățirile față de acestea din urmă în ceea ce privește prognosticul.
Gliomatoza cerebrală
Neoplasmul numit gliomatoza cerebrală identifică o tumoare rară a sistemului nervos central, în care celulele neoplazice gliale se infiltrează difuz (practic fără a forma noduli) porțiuni mari ale acestuia: creier, măduva spinării, nervul optic, substanță albă etc.
Tumora poate apărea de novo (GC primară) sau poate fi rezultatul răspândirii unui gliom focalizat inițial (GC secundar). [16]
Simptomele acestei boli sunt nespecifice și includ: cefalee, epilepsie, tulburări vizuale, deficit de tract cortico-spinal, letargie, demență.
Notă
- ^ Că a suferit o astfel de modificare în ADN încât nu mai are o viață pe termen lung, ca toate celelalte astrocite, ci se reproduce continuu.
- ^ A b(EN) Jeffrey N Bruce și colab. (2006). Astrocitom . eMedicină. Adus 06-09-2009.
- ^(EN) Buckner JC, Brown PD, O'Neill BP, Meyer FB, Wetmore CJ, Um JH (2007). Tumori ale sistemului nervos central.
Mayo Clin Proc. 2007 oct; 82 (10): 1271-86. - ^(EN) PC Burger și colab., Pilocitic Astrocytoma. În Kleihues P, Cavenee WK, eds., Patologie și genetică a tumorilor sistemului nervos, clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor . Lyon, Franța: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4 .
- ^(EN) Simon Lo și colab. (2007). Astrocitom pilocitic juvenil . eMedicină. Adus 06-09-2009
- ^ M. Stefani, Lecții de anatomie patologică , Piccin, 1996. ISBN 88-299-1184-4 .
- ^ D. Crimmins, tumori subependimale ale celulelor gigantice în complexul de scleroză tuberoasă, depus la 17 mai 2008 în Internet Archive . ,
Asocierea tuberculoasă a sclerozei. Adus 6-09-2008. - ^ Passarin MG. și colab. (2005). Xantoastrocitomul pleomorf cu diseminare meningeală și spinală .
Congresul AINO 2005. Napoli 7-9 noiembrie 2005. - ^ a b ( EN ) Fouladi M. și colab. (2001). Xantroastrocitomul pleomorf: Rezultat favorabil după rezecția chirurgicală completă .
Neuro-oncol 3 (3): 184-192. - ^ G. Filippini (2006). Epidemiologia tumorilor cerebrale [ link rupt ] Școala Mediteraneană de Oncologie, Roma 6-7 iulie 2006. Accesat 2-6-2008.
- ^(EN) P. Kleihues și colab. (2000). Astrocitom anaplastic. În P. Kleihues, WK Cavenee, eds., Patologia și genetica tumorilor sistemului nervos, clasificarea tumorilor de către Organizația Mondială a Sănătății . Lyon, Franța: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4
- ^ A. Templeton, S. Hofer, M. Topfer, A. Sommacal, C. Fretz, T. Cerny, S. Gillessen, Extraneural Spread of Glioblastoma - Report of Two Cases , în Onkologie , vol. 31, n. 4, 20 martie 2008, pp. 192-194.
- ^(EN) Kleihues P, Burger PC, Aldape KD, Brat DJ, Biernat W, Bigner DD, Nakazato Y, Plate KH, Giangaspero F, von Deimling A, Ohgaki H, Cavenee WK (2007). Glioblastom . În ( EN ) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor sistemului nervos central . IARC, Lyon.
- ^ Macchi G. (1981 [ed. 1], 2005 [ed. 2]). Boli ale sistemului nervos . PICCIN Publisher. ISBN 88-299-1739-7 .
- ^(EN) Ohgaki H, Biernat W, R Reis, Hegi M, Kleihues P (2000). Gliosarcom . În Kleihues P, Cavenee WK, eds (2000). Patologie și genetică a tumorilor sistemului nervos, clasificarea tumorilor de către Organizația Mondială a Sănătății . Lyon, Franța: IARC Press, ISBN 92-832-2409-4 .
- ^(EN) Sanson M și colab. (2005). Gliomatoza cerebrală . Rev Neurol (Paris). 2005 februarie; 161 (2): 173-81 15798516.
Bibliografie
- ( EN ) Jeffrey N Bruce și colab. (2006). Astrocitom . eMedicină. Adus 06-09-2009.
- (EN) Lisa M. DeAngelis (2001). Tumori cerebrale , N Engl J Med, Vol. 344 (2): 114-123, 11 ianuarie 2001.
- ( EN ) P. Kleihues și colab. (2000). Astrocitom anaplastic. În P. Kleihues, WK Cavenee, eds., Patologia și genetica tumorilor sistemului nervos, clasificarea tumorilor de către Organizația Mondială a Sănătății . Lyon, Franța: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4
Elemente conexe
- Clasificarea tumorilor sistemului nervos central
- Gradarea tumorilor sistemului nervos central
- Neurooncologie
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre astrocitom
Clasificare și resurse externe (EN) | ICD-10 : C71 ; OMIM : 137800 ; MeSH : D001254 ; Boli DB : 29449 ;Ceasurile : 283453 ; |