Schwannoma vestibulară

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Neurom acustic
Nf2.jpg
Caz de neurom acustic bilateral la un subiect cu neurofibromatoză de tip II. Observați cum masa din stânga comprimă suprafața anterioară a colțului pontocerebelos stâng.
Specialitate otorinolaringologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 9560/0
ICD-9 -CM 225.1
ICD-10 D33.3
Plasă D009464
MedlinePlus 000778
eMedicină 882876
Editați datele pe Wikidata · Manual

Schwannom vestibular este o tumoare benignă intracraniană care apare din celulele Schwann ale nervului vestibulococlear . Este, de asemenea, cunoscut sub numele de neurom acustic , incorect, deoarece este o neoplasmă care implică porțiunea vestibulară a celui de- al optulea nerv cranian (tocmai nervul vestibulococlear sau starea acustică); în special, derivă dintr-o transformare neoplazică a celulelor Schwann locale (de aici și termenul de Schwannoma ), adică celule gliale speciale care produc teaca de mielină a sistemului nervos periferic [1] .

Epidemiologie

Deși incidența formei evidente este de aproximativ 1 din 100.000, se crede că neuromul acustic este prezent la aproximativ 1% din populație [2] . La mulți dintre acești subiecți nu își asumă o semnificație patologică, în virtutea progresiei lente sau absente și a absenței simptomelor formelor intrameatale sau extrameatale localizate. Este cea mai frecventă formă neoplazică a unghiului pontocerebelos.

Creier, vedere inferior-anterioară. Deasupra putem aprecia chiasma optică, sub pod și bec. Pe laturile podului este vizibilă suprafața anterioară a emisferelor cerebeloase. Spațiul dintre pons și cerebel se numește unghi ponto-cerebelos.

Anatomie

Nervul vestibulococlear trece prin canalul auditiv intern împreună cu nervul facial . Canalul auditiv intern se termină într-un orificiu la nivelul suprafeței posterioare a piramidei osului temporal . Nervul vestibulococlear și nervul facial, care ies din meatul acustic intern, apar în unghiul ponto-cerebelos, o regiune a fosei craniene posterioare delimitată lateral de suprafața posterioară a rocii petroase și medial de trunchiul cerebral și suprafața antero-inferioară. a cerebelului . Unghiul ponto-cerebelos este ocupat de cisterna magna , un spațiu subarahnoidian ocupat de lichidul cefalorahidian și traversat de nervul trigemen , nervul abducens , nervul facial , nervul vestibulococlear în sine, nervul glosofaringian , nervul vag , accesoriu nervos și din nervul hipoglossal .

Anatomie patologică

Neuromul acustic este o neoplasmă benignă care provine din celulele Schwann (schwannom) care acoperă axonii nervului vestibular și mai rar nervul acustic sau nervul facial . Are un aspect multilovulat, cu o culoare alb-gălbuie; examenul histologic evidențiază celule fusiforme (Antoni tip A) sau celule globoase înconjurate de țesut conjunctiv liber (Antoni tip B). Neoplasmul se dezvoltă din porțiunea intrameatală a nervului, prezentându-se doar ulterior dincolo de meatul acustic intern și apoi dezvoltându-se în unghiul ponto-cerebelos. Neoplasmul are o tendință scăzută de creștere și rămâne adesea stabil; cu toate acestea, la unii indivizi se poate observa o creștere anuală de 1-2 mm pe an sau mai mult. Mărimea și relațiile cu organele unghiului ponto-cerebelos se corelează cu o clasificare în 4 grade:

  • Gradul I: neoplasmul se află în meatul acustic intern.
  • Gradul II: neoplasmul iese din meatul acustic intern și apare în unghiul ponto-cerebelos fără a intra în contact cu structurile din apropiere.
  • Gradul III: Neoplasmul intră în contact cu trunchiul cerebral sau cerebel, dar nu le comprimă.
  • Gradul IV: neoplasmul determină o compresie evidentă a structurilor nervoase care se află în fosa craniană posterioară.

Profil clinic

În raport cu profilul anatomo-patologic și gradul de afectare a structurilor nervoase ale urechii interne sau a unghiului ponton cerebelos, este posibil să se distingă:

  • Faza otolitică: corespunde manifestării clinice a localizării intrameatale. Se caracterizează prin hipoacuzie unilaterală, tinitus și vertij subiectiv .
  • Faza otoneurologică: această fază coincide cu manifestările clinice ale comprimării structurilor nervoase ale unghiului ponto-cerebelos și ale trunchiului cerebral . Caracterizată în principal prin pierderea auzului unilateral severă, vertij subiectiv, tinitus și hipoestezie trigeminală.
  • Faza neurologică: datorită prezenței compresiunii cerebeloase sau bulb-pontine. Simptomele și semnele clinice variază în funcție de gradul de compresie și de zonele nervoase afectate, până la un sindrom de hipertensiune intracraniană real.
Imagine RMN după administrarea mediului de contrast paramagnetic, secțiune transversală. Neurom acustic de gradul IV. Există o creștere în colțul ponto-cerebelos drept care comprimă suprafața anterioară a emisferei cerebeloase drepte.

Profil de diagnosticare

Neuromul acustic trebuie întotdeauna suspectat de fiecare dată când apare o pierdere de auz senzorială neurală, fie că se înrăutățește, fie că este bruscă. Trebuie să continuați cu:

  1. Audiometrie tonală liminală : este capabilă să identifice tipul și amploarea deficitului auditiv și, prin urmare, este examenul capabil să orienteze procedurile de diagnostic ulterioare. Curbele audiometrice demonstrează pierderea auzului senzorial neural unilateral cu deficit pantonal sau descendent. Cu toate acestea, ar trebui clarificat faptul că deficiențele de auz pot fi și absente.
  2. Răspunsuri auditive ale trunchiului cerebral : aceasta este cea mai comună metodă de înregistrare a potențialelor evocate auditive . Este capabil să discrimineze deficitele cohleare sau retrococleare. Cu toate acestea, această metodă trebuie utilizată numai în cazul unui prag audiometric mai bun de 60 dB la 2000–4000 Hz, altfel pierde sensibilitatea .
  3. Rezonanță magnetică nucleară cu mediu de contrast paramagnetic sau CT cu mediu de contrast iodat: acestea sunt metode capabile să identifice locul și dimensiunea neoplasmului. Sunt necesare pentru a planifica o posibilă intervenție terapeutică. Neurinomul diferă de neoplasmele maligne ponto-cerebeloase prin omogenitatea aderenței de contrast paramagnetic și prin forma caracteristică a clepsidrei , cu o porțiune intrameatală și extrameatală.
Abordări chirurgicale pentru exereza neuromului acustic. Sunt reprezentate cele 3 modalități de alegere. A se vedea textul pentru explicații.

Terapie

Abținerea de la terapia chirurgicală trebuie luată întotdeauna în considerare la subiecții vârstnici sau asimptomatici cu neoplasme mici, de gradul I sau II. În aceste cazuri, este necesar un control periodic cu rezonanță magnetică pentru a evidenția posibila progresie neoplazică. În cazurile în care este necesară excizia chirurgicală, abordarea unghiului ponto-cerebelos poate urma trei moduri principale distincte:

  1. Prin fosa craniană mijlocie: lobul temporal este medializat după craniotomie la nivelul scării temporale. Canalul urechii este apoi deschis de sus. Această cale este utilizată numai și exclusiv în tumorile mici (I și II) și permite menținerea funcției auditive.
  2. Calea translabirintică: unghiul ponto-cerebelos este atins prin mastoidectomie și labirintectomie . Pentru a ajunge la canalul auditiv intern prin calea de acces mastoidiană, blocul labirintului trebuie demolat, rezultând pierderea funcției auditive. Această cale este utilizată în cazuri severe de compromis nervos în care calea retrosigmoidă nu permite expunerea întregii mase neoplazice.
  3. Via retrosigmoidea: (sau suboccipitală ) emisfera cerebeloasă este medializată după craniotomia occipitală. Unghiul ponto-cerebelos este astfel expus, pentru a elimina porțiunea extrameatală a neoplasmului. Porțiunea intrameatală este eliminată după frezarea peretelui posterior al rocii petroase și expunerea consecutivă a canalului auditiv intern. În acest fel se salvează funcția auditivă.

Potrivit lui Alfieri , nervul intermediar al lui Wrisberg reprezintă o referință intraoperatorie importantă, cu rezultate mai bune în consecință folosind microchirurgia retromastoidă [3] .

Funcția auditivă este păstrată în 30-50% din cazuri în neuromele de gradul I și ocazional în cele de gradul II [2] . În etapele ulterioare, funcția auditivă nu poate fi păstrată. Datorită monitorizării intraoperatorii este posibilă păstrarea funcției nervului facial în aproximativ 50-100% din cazuri.

Radioterapia stereotaxică cu o singură sesiune sau sesiuni repetate poate fi utilizată în scopuri de izolare și este utilizată mai ales pentru a evita progresia leziunilor mici.

Notă

  1. ^ John R. Mangiardi, David Langer, Ramesh Babu (2003), Tot ce ai vrut să știi despre chirurgia creierului și a neuro . Secțiunea Neurme acustice . Adus la 28 august 2017.
  2. ^ a b Albera e Rossi, Otorinolaringologie - ediția a II-a , Torino, Ediții Minerva Medica, 2008, p. 74-77, ISBN 978-88-7711-583-6 .
  3. ^ (EN) Alex Alfieri, Stefan Rampp și Christian Strauss, Relația dintre anatomia nervus intermedius, ultrastructură, electrofiziologie și funcția clinică. Utilitate în microchirurgie cerebelopontină , în Acta Neurochirurgica , vol. 156, nr. 2, 2014-2, pp. 403–408, DOI : 10.1007 / s00701-013-1952-1 . Adus la 6 iulie 2019 .

Bibliografie

  • Albera și Rossi, Otorinolaringologie - ediția a II-a , Torino, Ediții Minerva Medica, 2008, ISBN 978-88-7711-583-6 .
  • Dionysius, Teoretical Bases and General Surgery - Specialized Surgery (ediția a IV-a) , Padova, Elsevier Masson, 2006, ISBN 978-88-299-1654-2 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Schwannoma_vestibolare&oldid=106398518 ”