Sindromul de transfuzie fetal-fetală

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul de transfuzie fetal-fetală
TTTS babypic.jpeg
Doi bebeluși gemeni care au supraviețuit sindromului. Puteți vedea diferența dintre gemenii primiți, în stânga și donatorul, în dreapta.
Specialitate pediatrie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 762.3 și 772.0
Plasă D005330
MedlinePlus 001595
eMedicină 271752
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul de transfuzie feto-fetală ( TTTS , acronim în engleză pentru sindromul de transfuzie twin-to-twin sau FFTS pentru sindromul de transfuzie feto-fetală sau TOPS pentru secvența twin oligohidramnios-polihidramnios ) este o afecțiune clinică care poate apărea în cazul sarcinii gemelare monocorionice . În această situație, în care doi sau mai mulți gemeni împărtășesc aceeași placentă și același corion , există o modificare a circulației fetale care implică o distribuție inegală a cantității de sânge care este transportat de la placentă la gemeni. În cele mai severe condiții poate avea o rată a mortalității cuprinsă între 60 și 100% [1] .

Epidemiologie și note istorice

Se crede că pictura De Wikkellkinderen (Copii în haine de umplut ), realizată în 1617 de un artist necunoscut, descrie un caz de sindrom de transfuzie fetal-fetală. Se crede că ar putea fi doi dintre copiii lui Jacob Dircksz de Graeff , care au murit la scurt timp după naștere [2] .

Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1875 de către Friedrich Schatz , un obstetrician german. Acesta a fost inițial definit de o evaluare diferențială a parametrilor precum greutatea la naștere și concentrația de hemoglobină în cordonul ombilical la momentul nașterii; diferențele de greutate s-au dovedit ulterior a fi o manifestare tardivă și că hemoglobina cordonului fetal este adesea similară între gemeni chiar și în cazurile severe de sindrom [3] .

Prevalența este estimată la 4.500 de cazuri anual în Statele Unite , cu o șansă de FTSS la fiecare 1.000 de sarcini [4] . Cu toate acestea, un studiu australian a dezvăluit o „ incidență a unui caz la 4.170 sarcini sau una din 58 de sarcini gemene; se crede că această diferență se datorează unei mortalități de nerecunoscut din cauza avorturilor spontane care apar din alte motive, cum ar fi detașarea prematură a placentei , înainte ca diagnosticul sindromului de transfuzie fetal-fetal să poată fi pus [3] . Alte estimări raportează o rată de 10-15%, luând în considerare doar sarcinile monocorionice monozigotice [5] [6] .

Etiologie

Sindrom de transfuzie feto-fetală între gemeni care au aceeași placentă

La sarcinile monocorionice, prezența anastomozei vasculare la nivelul placentei este frecventă; dacă, ca o consecință a acestor anastomoze și în prezența unor modificări ale reglării sistemului cardiovascular și a echilibrului hidro-salin , se creează un dezechilibru net al fluxului sanguin între gemeni, pot fi identificați unul sau mai mulți gemeni destinatari, care au un flux de sânge mai mare și unul sau mai mulți gemeni donatori, care, în schimb, se caracterizează prin primirea mai puțin de sânge. În special, deși anastomozele dintre vene sau între artere pot juca un rol etiopatogenetic, mai ales în prezența altor gradienți de presiune , anastomozele arteriovenoase par să joace un rol cheie [5] .

Clinica

semne si simptome

Manifestările clinice apar în jurul celei de-a 23-a săptămâni de gestație. Gemenele primitoare prezintă hipervolemie cu poliurie , polihidramnios și semne de hipertensiune arteriale , insuficiență cardiacă congestivă până la cardiomegalie și insuficiență cardiacă de mare producție; geamănul donator, pe de altă parte, demonstrează o întârziere a creșterii fetale datorată hipovolemiei , care duce și la hipotensiune arterială , oligurie și oligohidramnios [5] [7] .

Încercări de laborator și instrumentale

Folosind ultrasunete obstetricale este posibil să se observe: la primitor, dilatația ventriculară stângă și hipertrofia, dilatația atrială stângă și insuficiența tricuspidă ; anatomie normală la gemeni donator, cu modificări funcționale datorate hipovolemiei [5] [7] .

Tratament

Operație de fotocoagulare cu laser în timpul fetoscopiei

Această afecțiune duce adesea la moarte intrauterină fetală sau avort spontan ; dacă sarcina ajunge la termen, pot exista în continuare consecințe, cum ar fi întârzierea mintală , tulburări neurologice și hipoplazia plămânului . Opțiunile terapeutice sunt limitate [5] :

  • amnioreducție sau reducerea cantității de lichid amniotic ; demonstrează o rată de supraviețuire de 40-50%, dar și o incidență a complicațiilor neurologice egală cu 16-20%;
  • septostomie sau crearea unui orificiu de comunicare între cele două saci amniotice , asociată sau nu cu amnioreducție; rata de supraviețuire pare a fi peste 80%, cu toate acestea rezultatele nu sunt încă concludente;
  • avortul selectiv, care asigură o rată de supraviețuire de peste 50% din fătul rămas, dar care este totuși rezervat cazurilor de acardie sau în orice caz de malformații incompatibile cu viața extrauterină;
  • sângerare controlată la fătul receptor;
  • fotocoagularea cu laser a anastomozelor vasculare în fetoscopie ; sa dovedit a fi cel mai bun tratament în ceea ce privește supraviețuirea prognostică a făturilor și incidența complicațiilor [6] , în special în rândul intervențiilor efectuate înainte de a 26-a săptămână de gestație [8] .

Notă

  1. ^ Zach T, Ford SP., Sindromul de transfuzie Twin-to-Twin , emedicine.medscape.com , EMedicine. Adus la 30 august 2013 .
  2. ^ HM. Berger, F. de Waard; Y. Molenaar, A case of twin-to-twin transfusion in 1617. , în Lancet , vol. 356, nr. 9232, septembrie 2000, pp. 847-8, PMID 11022944 .
  3. ^ a b Anthony Johnson, Kenneth J. Moise Jr., Îmbunătățirea supraviețuirii în sindromul de transfuzie twin-twin ( PDF ), în Contemporary OB / GYN , vol. 51, nr. 12, decembrie 2006, p. 54 (arhivat din original la 8 iulie 2011) .
  4. ^ Cât de des apare TTTS , pe tttsfoundation.org . Adus la 30 august 2013 .
  5. ^ a b c d și Myers, Bulich , pp. 127-8 , 2005.
  6. ^ a b N. Khalek, MP. Johnson; MW. Bebbington, terapie cu laser fetoscopic pentru sindromul de transfuzie twin-to-twin. , în Semin Pediatr Surg , vol. 22, n. 1, februarie 2013, pp. 18-23, DOI : 10.1053 / j.sempedsurg.2012.10.004 , PMID 23395141 .
  7. ^ a b Y. Martins, S. Silva; A. Matias; I. Blickstein, morbiditate cardiacă în sindromul de transfuzie twin-twin? , în J Perinat Med , vol. 40, nr. 2, februarie 2012, pp. 107-14, DOI : 10.1515 / jpm-2011-0208 , PMID 22718604 .
  8. ^ GE. Chalouhi, M. Essaoui; J. Stirnemann; T. Quibel; B. Deloison; L. Salomon; Y. Ville, terapie cu laser pentru sindromul de transfuzie gemeni-gemeni (TTTS). , în Prenat Diagn , vol. 31, n. 7, iulie 2011, pp. 637-46, DOI : 10.1002 / pd.2803 , PMID 21660997 .

Bibliografie

  • Laura B. Myers, Linda A. Bulich, Anesthesia for Fetal Intervention and Surgery , People's Medical Publishing House, 2005, ISBN 1-55009-235-9 .
  • Livio Zanoio, Eliana Barcellona, ​​Gabrio Zacché, Ginecologie și obstetrică , Elsevier, 2007, ISBN 88-214-2730-7 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Syndrome_from_transfusion_feto-fetal&oldid=113328675 ”