Acidoza tubulară renală

Acidoza tubulară renală
Specialitate	nefrologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM	179830 , 267200 , 602722 , 179830 , 267200 și 602722
Plasă	D000141
eMedicină	240809
Editați datele pe Wikidata · Manual

Acidoza tubulară renală (prescurtată în ATR ) este o afecțiune patologică care determină acumularea de acizi în sânge din:

capacitatea redusă a tubului renal distal de a-i elimina;
pierderea bicarbonatelor din tubul proximal.

Modificarea echilibrului acido-bazic cauzată de acest grup de boli este o formă de acidoză metabolică cronică. ^[1]

Fiziologie

Același subiect în detaliu: Tubul renal și echilibrul acido-bazic .

Una dintre cele mai importante funcții ale rinichilor este de a regla, împreună cu alte organe, cum ar fi plămânii , echilibrul acido-bazic al corpului sau de a menține pH - ul sângelui la niveluri compatibile cu principalele procese fiziologice. Rinichii participă la reglarea acestui echilibru prin procese de reabsorbție și secreție de substanțe la nivelul tubilor renali , reglând în special reabsorbția bicarbonatului . Acest lucru duce la formarea de urină mai mult sau mai puțin acidă. Diferite patologii care afectează tubulii renali pot modifica aceste mecanisme compromitând eliminarea normală a acizilor: aceasta determină o alterare a echilibrului acido-bazic, care poartă numele de acidoză metabolică . Nivelurile de clor din sânge sunt de obicei crescute, în timp ce decalajul anionic (diferența dintre suma cationilor și cea a anionilor măsurabili din sânge) rămâne normală. Această din urmă caracteristică indică faptul că acidoză se datorează în principal pierderii de bicarbonate.

La nivelul tubulilor renali, în condiții normale, eliminarea excesului de acizi (în mare parte provenind din metabolismul alimentelor) are loc prin secreția ionilor de hidrogen și reabsorbția bicarbonatelor. Acest ultim mecanism, în special, este esențial pentru a recupera majoritatea bicarbonatelor care au trecut în preurină după filtrarea la nivelul glomerulului , o cantitate egală cu aproximativ 4320 de miliechivalenți pe zi.

Celulele tubului proximal reabsorb 80% din bicarbonatul filtrat într-un proces care are loc în mai multe etape. Pe membrana apicală a celulelor, în contact cu fluidul tubular (preurina), există un transportor de membrană care schimbă un ion de sodiu cu un ion de hidrogen. Deoarece gradientul chimic la acest nivel favorizează intrarea sodiului în celulă, ionii de hidrogen sunt forțați să iasă din celulă spre lumenul tubular. Aici protonii se combină cu bicarbonat (filtrat la nivel glomerular) formând acid carbonic, care este apoi transformat de o anhidrază carbonică în CO2 și H20. CO2 se poate difuza liber în celulele tubulare unde are loc o reacție de hidratare (CO ₂ + H ₂ O → H ₂ CO ₃ ), care apoi se împarte în ioni h + și HCO3-. Acesta din urmă, prin intermediul altor transportori situați pe membrana basolaterală a celulei, reintră în sânge prin capilarele peritubulare.

Cu un mecanism similar, următoarea secțiune a tubului, bucla lui Henle , reabsorbe, de asemenea, încă 15% din bicarbonatul filtrat. Restul de 5% este reabsorbit de celulele tubului distal și de canalul colector într-un proces care implică eliminarea ionilor de clorură din urină și reabsorbția ionilor de potasiu în sânge.

În general, reabsorbția bicarbonatului crește odată cu creșterea încărcăturii bicarbonatelor filtrate, cu reducerea volumului fluidelor corporale, în condiții de acidoză și datorită efectului unor hormoni precum aldosteronul .

Clasificare

Acidoza tubulară renală este împărțită în patru tipuri, în funcție de segmentul tubului afectat și de tipul de alterare funcțională.

Proximal (tip 2)

Este o formă de acidoză metabolică cauzată de un defect al tubului proximal care determină o reabsorbție insuficientă a bicarbonatului. Creșterea concentrației de bicarbonat în urină, datorită efectului osmotic , reamintește apa, crescând astfel diureza și ducând la o pierdere de lichide în organism ( hipovolemie ). Mai mult, sodiul , care este reabsorbit într-o măsură mai mică decât în mod normal în tubul proximal, ajunge la tubul distal, unde este reabsorbit în schimb cu potasiu . Acest lucru duce la o pierdere excesivă a acestui ultim element.

Diagnosticul se obține prin administrarea intravenoasă a soluțiilor care conțin bicarbonat: la subiecții afectați, când concentrația de bicarbonat din sânge (inițial scăzută) atinge valori normale, aceasta apare în urină ( bicarbonaturie ). Terapia implică administrarea orală de suplimente de bicarbonat și, eventual, de potasiu.

Distal (tip 1)

Această formă de acidoză metabolică este cauzată de un defect al conductei colectoare din tractul său medular , care are ca rezultat o capacitate redusă de eliminare a ionilor de hidrogen. Nivelurile de potasiu din sânge sunt reduse atât datorită excreției urinare crescute a acestui ion (care compensează eliminarea redusă a ionilor de hidrogen), cât și a stabilirii unor mecanisme hormonale complexe (creșterea aldosteronului ). Pierderea urinară de calciu crește, de asemenea, cu reducerea acestui element din sânge potențial asociat cu boli osoase, cum ar fi rahitismul și osteomalacia . În același timp, concentrația crescută de calciu în urină, împreună cu reducerea citratului , poate provoca formarea de calculi sau nefrocalcinoză .

Diagnosticul se bazează pe dovezi ale acidozei metabolice însoțite de prezența urinei alcaline. Spre deosebire de ceea ce se întâmplă în forma proximală, administrarea de bicarbonat nu determină o excreție crescută a acestuia din urmă în urină. În schimb, după administrarea substanțelor acide, cum ar fi clorura de amoniu , pH-ul urinei rămâne peste 5,5. Terapia este similară cu cea a formei proximale, cu administrarea de bicarbonat, potasiu și, eventual, citrat.

Mixt (tip 3)

Forma mixtă este de obicei observată la copii. După cum sugerează și numele, modificarea afectează atât tubul proximal, cu o reabsorbție redusă a bicarbonaților, cât și tubul distal unde secreția ionilor de hidrogen este compromisă. Anomalia tubului proximal se corectează de obicei spontan în timpul copilăriei, în timp ce cea referitoare la tubul distal persistă.

Hiperkalemie generalizată distală (tip 4)

Formă frecventă la adulți, se caracterizează prin acidoză metabolică cu concentrații plasmatice crescute de clor și potasiu; excreția ionilor de amoniu este de obicei redusă. Este asociat cu hipoaldosteronism (reducerea concentrației plasmatice de aldosteron), în special cu boala Addison , dar și cu forme secundare de consum de droguri. Această formă de acidoză este declanșată, la subiecții predispuși, de deficitul de aldosteron din canalul colector, unde în condiții normale celulele principale reabsorb sodiul, în timp ce celulele intercalate secretă potasiu și reabsorb clorul. Toate aceste procese depind de activitatea transportatorilor de membrană specifici, controlați de aldosteron.

În plus, formele avansate de boli cronice ale rinichilor , în special cele datorate nefropatiei diabetice și nefritei tubulointerstitiale , duc la ATR de tip 4. La acești pacienți, totuși, va exista acidoză metabolică cu un decalaj anionic crescut (spre deosebire de celelalte ATR cu etiologie diferită), deoarece la pacient există insuficiență renală cronică care duce la o capacitate redusă de a elimina acizii netitrabili (care corespund la cele măsurate din decalajul anionic).

Forme dobândite

Pe lângă formele primitive (genetice) de acidoză tubulară, se găsesc uneori forme dobândite în cursul vieții. Cauzele în general sunt legate în principal de boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă , sindromul Sjögren și altele similare. ^[2]

Notă

^ CM Laing, acidoză tubulară renală: evoluții în înțelegerea noastră a bazei moleculare. , în Int J Biochem Cell Biol , vol. 37, n. 6, iunie 2005, pp. 1151-61.
^ OM Greșit, nefrită interstițială cu pierdere de potasiu legată de imunitate: o comparație cu acidoză tubulară renală distală , în QJM , vol. 86, nr. 8, 1993, pp. 513-542.

Bibliografie

( EN ) Bonnardeux A., Bichet DG, Tulburări ereditare ale tubului renal , în Brenner BM, Rector FC (ed.), The Kidney , ediția a VIII-a, Philadelphia, Saunders WB, 2008, pp. 1390-1427, ISBN 978-1-4160-3105-5 .
FP Schena, FP Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Boli ale rinichilor și ale tractului urinar , ediția a IV-a, McGraw-Hill, 2008, pp. 334-339, ISBN 978-88-386-2397-4 .
Joseph C. Segen,Concis dicționar medicinii moderne , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .