Sindrom nefrotic
| Sindrom nefrotic | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | nefrologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 600995 , 615008 , 256300 , 614199 , 615861 , 615244 , 610725 , 614196 , 256370 și 615573 |
| Plasă | D009404 |
| MedlinePlus | 000490 |
| eMedicină | 244631 și 982920 |
| Sinonime | |
| Nefroza Ellis tip 2 Nefroză | |
Sindromul nefrotic este o afecțiune definită de proteinurie de 24 de ore mai mare de 3,5 grame și albumină mai mică de 3 g / dL. Sindromul se caracterizează prin proteinurie, hipoalbuminemie, edem , hipercolesterolemie , lipidurie și trombofilie .
Simptomatologie
Simptomele și semnele clinice subiacente includ proteinurie, hipoalbuminemie , edem , hiperlipidemie . Acestea pot realiza anorexie , slăbiciune, lipidurie (pierderea de grăsime în urină), hipercoagulabilă și anemie microcitică hipocromă. Există o susceptibilitate crescută la infecții din cauza epuizării imunoglobulinelor, în special a IgG , din cauza pierderilor urinare și a hipocalcemiei (în urma hipoalbuminemiei) care poate duce la hiperparatiroidism și / sau la modificarea metabolismului vitaminei D.
Electroforeza proteinelor serice arată, pe lângă reducerea albuminei, o creștere a α 2 și β globulinelor și o reducere a gama globulinelor. În cele mai severe cazuri, din fericire, pierderea de proteine rare, severe și prelungite duce la malnutriție și cașexie . Alte simptome pot fi prezente, dar depind de etiologia sindromului.
Etiologie și patogenie
Sindromul nefrotic poate fi primar, adică rezultat din leziuni renale primare, sau secundar, adică rezultat dintr-o boală care nu afectează exclusiv rinichii.
În primul caz, glomerulopatiile care cauzează cel mai frecvent sindromul nefrotic sunt glomerulopatia cu leziuni minime, glomeruloscleroza segmentară și focală, glomerulonefrita membranată și glomerulonefrita membrano-proliferativă. Simptomele sunt frecvent similare; o biopsie renală este întotdeauna necesară pentru un diagnostic de certitudine.
În cazurile în care este secundar, sindromul nefrotic apare ca o complicație a diferitelor boli. Dintre acestea, cea mai frecventă este nefropatia diabetică; urmat de lupus eritematos sistemic și mielom multiplu (a cărui manifestare renală se numește „rinichi mielom”, sau mai bine zis nefropatie de mielom multiplu sau nefropatie turnată ), cu celelalte cauze ale amiloidozei.
Edemul semnificativ prezent în sindromul nefrotic se datorează în principal scăderii presiunii oncotice intracapilare după hipoalbuminemie, atât din cauza pierderii renale, cât și a metabolismului proteic crescut al tubilor renali. Sinteza hepatică, deși a crescut în valoare absolută, este insuficientă pentru a compensa hipoalbuminemia.
Edemul se agravează atunci când sistemul renină-angiotensină-aldosteron este activat, ca urmare a reducerii volumului de sânge (lichidele sunt prinse în interstițiu) și evoluează rapid către o imagine serioasă a retenției de sodiu și lichide. Mai mult, ficatul produce o cantitate mare de fibrinogen care, împreună cu epuizarea renală a antitrombinei III și a altor factori anticoagulanți, justifică hipercoagulabilitatea frecvent întâlnită în sindromul nefrotic. O altă complicație a hipercoagulabilității în sindromul nefrotic este posibila tromboză a uneia dintre venele renale. [1]
În cursul sindromului nefrotic, modificările nivelurilor lipidelor plasmatice sunt, de asemenea, evidente; în special, se observă o creștere a trigliceridelor, LDL și VLDL. Cauza acestei hiperlipidemii este atribuibilă pierderii urinare a unor factori care reglează metabolismul lipidic (cum ar fi lipoprotein lipaza, lecitină-colesterol aciltransferază sau LCAT, apolipoproteina C2 și orosomucoid sau „alfa1 glicoproteină acidă”) și acumulării în sânge acizi grași ca urmare a pierderii albuminei (care leagă și transportă și acizii grași); în sindroamele nefrotice severe se poate constata și o reducere a HDL plasmatic, datorită pierderii urinare a acestuia. [2]
Un mecanism recent emis pentru a explica hiperlipidemia sindromului nefrotic se bazează pe pierderea urinară a receptorului hepatic LDL; acest lucru ar determina o reducere a colesterolului liber în interiorul ficatului, care ar încerca să răspundă prin creșterea sintezei acestuia prin stimularea enzimei responsabile de aceasta, HMG-CoA reductaza. [3]
Terapie
Tratamentul simptomatic implică administrarea de diuretice de ansă (cum ar fi furosemidul ) chiar și în doze mari, dar strict controlate pentru a evita efectele secundare, heparina sau aspirina (pentru a proteja împotriva hipercoagulabilității sângelui) și antagoniștii sintezei colesterolului (pentru a reduce hipercolesterolemia). De câțiva ani s-a clarificat că utilizarea unei anumite categorii de medicamente ( inhibitori ai ECA și blocanți ai receptorilor angiotensinei) poate reduce semnificativ proteinuria atât în sindromul nefrotic primar, cât și în cel secundar. [4] Terapia cauzală variază în funcție de cauza sindromului nefrotic. O combinație de steroizi și imunosupresoare este utilizată în majoritatea sindroamelor nefrotice primare, cum ar fi în nefropatia membranoasă, [5] în glomeruloscleroza focală și segmentară [6] în glomerulonefrita cu leziune minimă (mai frecventă, dar nu exclusivă, la copii). [7] În cazurile în care sindromul nefrotic este secundar altor boli, terapia coincide adesea cu cea a bolii care l-a cauzat. De exemplu, în nefropatia diabetică, este necesar un control bun al zahărului din sânge pentru a încetini evoluția acesteia; în lupusul eritematos sistemic se utilizează în principal corticosteroizi și / sau imunosupresoare. [8]
Prognoză
Prognosticul variază în funcție de cauza sindromului, de obicei foarte bun la copii (atunci când vine vorba de modificarea minimă a glomerulopatiei ). În cazurile altor sindroame nefrotice primare, remisia spontană sau terapia pot apărea într-un procent variabil, dar adesea proteinuria persistă și, pe termen lung, poate duce la afectarea renală progresivă ( insuficiență renală ). În cazurile de sindrom nefrotic secundar, prognosticul este adesea legat de severitatea bolii care l-a determinat, ținând cont că totuși sindromul nefrotic este adesea o cauză a agravării ulterioare a bolii de bază (de exemplu, un lupus cu sindrom nefrotic este mai severă și mai dificil de tratat decât una fără leziuni la rinichi).
Ar trebui luate întotdeauna în considerare riscul crescut aterosclerotic , susceptibilitatea la infecții și riscul trombotic ridicat la care sunt supuși acești pacienți. Se poate întâmpla, de exemplu, ca subiecții vârstnici să prezinte tromboză a venelor renale ca o consecință a sindromului nefrotic, cu evoluție lentă sau acută, cu durere în partea afectată, hematurie macroscopică și varicocel în testiculul stâng.
Notă
- ^ Harris RC, Ismail N. Complicații extrarenale ale sindromului nefrotic. Sunt J Dis rinichi. 1994 apr; 23 (4): 477-97. Revizuire. PubMed PMID 8154483 .
- ^ FP Schena, FP Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Boli ale rinichilor și ale tractului urinar , ediția a IV-a, McGraw-Hill, 2008, p. 211, ISBN 978-88-386-2397-4 .
- ^ Lacquaniti A, Bolignano D, Donato V, Bono C, Fazio MR, Buemi M. Alterări ale metabolismului lipidic în nefropatiile cronice: mecanisme, diagnostic și tratament. Renney Blood Press Res.2010 27 mart; 33 (2): 100-110. [Epub înainte de tipărire] PubMed PMID 20357496 .
- ^ Enciclopedie medicală: sindrom nefrotic
- ^ Terapia nefropatiei membranare idiopatice
- ^ Glomeruloscleroză focală segmentară ,
- ^ Hodson E, Willis N, Craig J, terapia cu corticosteroizi pentru sindromul nefrotic la copii , în baza de date Cochrane de recenzii sistematice (online) , n. 4, 2007, pp. CD001533, DOI : 10.1002 / 14651858.CD001533.pub4 , PMID 17943754 .
- ^ Terapia nefritei lupice: stadiul tehnicii
Bibliografie
- Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- Joseph C. Segen,Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
Elemente conexe
linkuri externe
- ( EN ) Sindrom nefrotic , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
| Controlul autorității | Tezaur BNCF 46685 · LCCN (EN) sh85090863 · BNF (FR) cb12520979g (dată) · NDL (EN, JA) 00.568.067 |
|---|
