Granulomatoza asociată cu poliangiită

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Granulomatoza asociată cu poliangiită
C anca.jpg
Polimorfonucleare; Model de fluorescență tipic granulomatozei Wegener cu pozitivitate pentru cANCA.
Boala rara
Cod. SSN RG0070
Specialitate imunologie și reumatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 608710
Plasă D014890
MedlinePlus 000135
eMedicină 332622
Sinonime
Poliangiită granulomatoasă
Granulomatoza cu poliangită
Granulomatoza lui Wegener
Boala Wegener
Eponime
Friedrich Wegener
Editați datele pe Wikidata · Manual

Granulomatoza asociată cu poliangiită (GPA din engleza Granulomatosis with polyangiitis) sau granulomatoza lui Wegener (denumită după Friedrich Wegener , medic al armatei naziste ), sau poliangiita granulomatoasă , este o vasculită necrotizantă autoimună a vaselor mici și mijlocii care afectează sistemul respirator și frecvent rinichii .

Împreună cu poliangiita microscopică și sindromul Churg-Strauss , aparține grupului de vasculite asociate cu ANCA, adică acele vasculite caracterizate prin prezența anticorpilor citoplasmatici anti-neutrofili ( ANCA ) în circulație. [1] [2]

fundal

Otorinolaringologul scoțian Peter McBride (1854-1946) a fost primul care a descris afecțiunea în 1897 , într-un articol apărut în British Medical Journal cu titlul: „Foto a unui caz de distrugere rapidă a nasului și a feței” [3] .

În 1936 , patologul german Friedrich Wegener a descris în detaliu boala, care ulterior i-a luat numele [4] . În lumina descoperirii trecutului său nazist , mai multe organizații, inclusiv Colegiul American de Reumatologie , Liga Europeană împotriva Reumatismului și Societatea Americană de Nefrologie , recomandă utilizarea termenului descriptiv poliangiită granulomatoasă , utilizat în prezent în literatura medicală. .

Epidemiologie

Această boală nu are nicio preferință în ceea ce privește sexul, dar afectează adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între a patra și a cincea decadă de viață. Incidența populației este scăzută, 10 cazuri pe milion pe an. [2]

Patogenie

Responsabili de reacția de hipersensibilitate autoimună sunt probabil limfocitele T , care ar induce o afectare progresivă și cronică a țesutului cu un mecanism Th1- imediat [5] . Caracteristic bolii sunt autoanticorpii specifici numiți ANCA ( anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili ) anti-PR3 (direcționat împotriva proteinazei-3, protează secretorie conținută în granulele azuropile [primare] ale granulocitelor neutrofile ), care pot induce daune atât direct, cât și prin stimularea degranularea și activitatea inflamatorie a neutrofilelor. În prezent nu este clar care este mecanismul predominant dintre cele două. [6]

Anatomie patologică

Leziunea tipică a bolii este un granulom cu centru necrotic (și cavitație ), care se găsește în general în peretele arteriolelor, capilarelor și venulelor căilor respiratorii și pulmonare , în parenchimul înconjurător și în glomerulii renali .

Granulomatoza Wegener se caracterizează printr-o triadă de factori:

Clinica

Semnele inițiale sunt foarte variabile și diagnosticul poate fi întârziat sever din cauza naturii nespecifice a simptomelor. În general, iritarea și inflamația nasului ( nasul de șa ) este primul semn la majoritatea oamenilor. [7] [8]

Implicarea căilor respiratorii superioare, cum ar fi nasul și sinusurile, este vizibilă la aproape toate persoanele cu GPA. [9] Semnele și simptomele tipice ale implicării nasului sau sinusurilor includ cruste în jurul nasului, nasul înfundat, curgerea nasului și deformări precum nasul de șa din cauza unei găuri în sept. Simptomele și semnele clinice afectează în principal căile respiratorii superioare și inferioare. Acestea includ: tuse , febră , dispnee , oboseală , dureri toracice , rinoree persistentă, epistaxis , hemoptizie , sinuzită , scădere în greutate , artralgie , otită , artrită și ulcerații mucoase. [10]

Inflamația straturilor exterioare ale ochiului (sclerita) și conjunctivita sunt cele mai frecvente semne ale GPA în ochi; afectarea ochilor este frecventă și apare la puțin peste jumătate dintre persoanele cu boală. [11]

În timp, riscurile și simptomele cresc în severitate și pot fi găsite miopatii , neuropatii și osteoartropatii .

Testele hematochimice normale (analize de sânge ) pot arăta o creștere a inflamației și a indicilor IgA ; la analiza urinei , în caz de afectare renală, se poate observa o alterare a sedimentului urinar. Chest X - ray pot prezenta noduli pulmonari.

În funcție de organ, granulomatoza cu poliangită se poate manifesta ca:

  • Rinichi: glomerulonefrita rapid progresivă (75%), ducând la insuficiență renală cronică
  • Căile respiratorii superioare, ochii și urechea:
    • Urechi: hipoacuzie conductivă datorată disfuncției tubului auditiv, hipoacuzie senzorială (mecanism neclar)
    • Cavitatea bucală: gingivită, distrugerea osoasă subiacentă cu leziune a rădăcinii dentare, ulcerații nespecifice pe toată căptușeala gurii [12]
    • Traheea: stenoză subglotală
    • Plămâni: noduli pulmonari (denumiți „leziuni de monedă”), infiltrate (deseori interpretate ca pneumonie), leziuni ale cavității, sângerări în plămâni care determină o persoană să tusească sânge și, rar, stenoză bronșică.
  • Artrita: durere sau umflare (60%), adesea diagnosticată inițial ca artrită reumatoidă
  • Piele: noduli subcutanati (granuloame) pe cot, purpura, altele diferite (vezi vasculita cutanata)
  • Sistemul nervos: ocazional neuropatie senzorială (10%) și rareori mononeurită multiplă

Inima, tractul gastro-intestinal și creierul sunt rareori afectate.

Tratament

Terapia constă în administrarea de medicamente corticosteroide , imunosupresoare și ciclofosfamidă , la doze mari. Au fost testate noi terapii cu efecte promițătoare, cum ar fi metotrexatul , etanerceptul care este un anti TNF ( factor de necroză tumorală ) și terapia cu Rituximab ( anticorpi monoclonali ) un medicament biologic care a condus la perioade lungi de remisie în cazurile rezistente la tratamentele tradiționale. cu ciclofosfamidă .

Utilizarea ciclofosfamidei în special poate duce la efecte nedorite și chiar fatale, cum ar fi neoplasmele, în special a vezicii urinare (tumori).

Notă

  1. ^ FP Schena, FP Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Boli ale rinichilor și ale tractului urinar , ediția a IV-a, McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4 .
  2. ^ a b Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E, Tratamentul vasculitei asociate cu anticorp citoplasmic antineutrofil: o revizuire sistematică , în JAMA , vol. 298, nr. 6, 2007, pp. 655–69, DOI : 10.1001 / jama.298.6.655 , PMID 17684188 .
  3. ^ Friedmann I, McBride și sindromul granulomului midfacial. (A doua „Lectură McBride”, Edinburgh, 1980) , în Jurnalul de laringologie și otologie , vol. 96, nr. 1, 1982, pp. 1–23, PMID 7057076 .
  4. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, granulomatoză cu poliangită , în Cine a numit-o? .
  5. ^ Profiluri de citokine în granulomatoza lui Wegener ... [Arthritis Rheum. 1999] - PubMed - NCBI
  6. ^ Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VIII-a, Elsevier, Milano 2008, pp. 502-507
  7. ^ (EN) Philip Seo și John H. Stone, Vasculitide asociate cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili , în The American Journal of Medicine, vol. 117, nr. 1, 1 iulie 2004, pp. 39-50, DOI : 10.1016 / j.amjmed.2004.02.030 . Adus pe 28 decembrie 2019 .
  8. ^ (EN) Annelies Berden, Arda Göçeroğlu și David Jayne, Diagnosticul și managementul vasculitei asociate ANCA , în BMJ, vol. 344, 16 ianuarie 2012, DOI : 10.1136 / bmj.e26 . Adus pe 28 decembrie 2019 .
  9. ^ Edward C. Kuan și Jeffrey D. Suh, Etiologii sistemice și odontogene în rinosinuzita cronică , în Clinicile otorinolaringologice din America de Nord , vol. 50, nr. 1, 1 februarie 2017, pp. 95–111, DOI : 10.1016 / j.otc.2016.08.008 . Adus pe 28 decembrie 2019 .
  10. ^ Millet, Arnaud și colab. "Vasculitide asociate cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili: este timpul să împărțim grupul?" Analele bolilor reumatice 72 8 (2013): 1273-9. .
  11. ^ (EN) George Papaliodis, Manifestări oftalmologice ale vasculitei sistemice , în Opinia curentă în Oftalmologie, vol. 28, n. 6, 2017-11, pp. 613-616, DOI : 10.1097 / ICU.0000000000000422 . Adus pe 28 decembrie 2019 .
  12. ^ AV Marzano, Y. Balice și S. Tavecchio, Vasculita granulomatoasă , în Revista italiană de dermatologie și venereologie: organ oficial, Societatea italiană de dermatologie și sifilografie , vol. 150, nr. 2, 2015-04, pp. 193–202. Adus pe 28 decembrie 2019 .

Bibliografie

  • Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  • Silvano Todesco, Gambari Pier Franca, Punzi Leonardo, Boli reumatice ediția a patra , Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2399-8 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Granulomatosis_associated_a_poliangioite&oldid=117996472 ”